Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание сердца различной этиологии, сопровождающееся уменьшением его полостей и нарушением насосной функции. Оно может возникать без видимых причин (идиопатическая) или под воздействием системных болезней, интоксикации, патологии эндокринной системы. В лечении кардиомиопатии используют лекарственные средства (сердечные гликозиды, диуретики, противосвертывающие) и оперативное лечение. Профилактика заключается в своевременном лечении сопутствующих заболеваний, отказе от вредных привычек.

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может возникать на фоне такой патологии:

  1. Системные заболевания соединительной ткани – склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз.
  2. Влияние химических и физических факторов – воздействие радиации, токсинов, лекарственных препаратов (эрготамин, бисульфан), тяжелых металлов (ртути, свинца).
  3. Эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эндокардит.
  4. При гормональных нарушениях – сахарный диабет.
  5. Новообразования (злокачественные, доброкачественные).

Предрасполагающие факторы

Выявлено, что заболевание чаще поражает жителей тропических и субтропических стран. Перечислим остальные триггеры, повышающие риск возникновения кардиомиопатии:

Формы

Известно, что фиброз сердечной мышцы развивается не во всех отделах сразу. По тому, какой из отделов миокарда поражен, выделяют такие формы заболевания:

  1. Миокардиальная. Морфологические изменения обнаруживают только в толще миокарда.
  2. Эндомиокардиальная. Фиброз и утолщение стенок затрагивает внутренний слой сердца и миокард.

Виды

В зависимости от источника возникновения, рестриктивную кардиомиопатию делят на такие типы:

  1. Первичная (идиопатическая). К данному типу относят эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эндокардит.
    • Эндомиокардиальный фиброз является редким заболеванием. Он приводит к поражению обоих желудочков и имеет высокий процент летальности.
    • Фибропластический эндокардит сопровождается повышенным количеством эозинофилов, поражением костного мозга, печени, почек и сердца.
  2. Вторичная (возникающая на фоне сердечных или системных заболеваний).

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Так как болезнь не вызывает расширения камер, она во многих случаях долгое время протекает бессимптомно. Жалоб у пациента может не быть в течение нескольких лет. При срыве компенсаторных механизмов и развитии сердечной недостаточности возникают симптомы со стороны сердца, легких, других органов (печени, почек, центральной нервной системы).

Поражение сердечной мышцы и эндокарда сопровождается появлением следующих признаков:

  • одышка, возникающая сначала при сильной физической нагрузке, а затем при ходьбе и даже в состоянии покоя;
  • ощущение нехватки воздуха в ночное время;
  • сухой кашель;
  • боль и дискомфорт в правом подреберье;
  • отеки – нижних конечностей, асцит;
  • акроцианоз, набухание вен шеи;
  • снижение артериального давления, ослабление пульса;
  • слабость, повышенная утомляемость.

Выраженность симптомов зависит от возраста больных, скорости прогрессирования кардиомиопатии, проводимого лечения.

Осложнения

Неблагоприятные последствия возникают практически во всех случаях первичной кардиомиопатии. Чаще всего развиваются такие осложнения:

Диагностика

Для постановки диагноза требуется глубокое, всестороннее обследование и исключение других видов кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Диагностические мероприятия лучше проводить в условиях стационара. Для выявление болезни используют такие методы:

  • ЭКГ – характерны низкий вольтаж зубцов, блокада левой ножки пучка Гиса, экстрасистолия, мерцательная аритмия, признаки перегрузки предсердий;
  • рентгенография органов грудной клетки – размеры сердца не изменены или уменьшены, определяется застой в малом круге кровообращения;
  • вентрикулография – позволяет оценить размеры полостей сердца, наличие внутриполостных тромбов;
  • эхокардиография – определяется уменьшение полостей сердца с утолщением стенок, недостаточность клапанов, дисфункция миокарда левого или правого желудочка, внутрисердечные тромбы;
  • биопсия миокарда – очаги фиброза;
  • КТ, МСКТ, МРТ – позволяют исключить констриктивный перикардит.

Прогноз

При развитии сердечной недостаточности половина больных погибает в течение полутора-двух лет. Причиной являются фатальные осложнения – тяжелые аритмии, тромбоэмболия. Пересадка сердца не улучшает прогноз: в течение 1-1,5 лет в пересаженном органе развиваются подобные изменения (фиброз, утолщение, очаги некроза).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Терапевтических методов и лекарственных препаратов, которые могут полностью устранить заболевание, не существует. Поэтому лечение направлено на замедление развития кардиомиопатии и устранение симптомов сердечной недостаточности. В терапии болезни используют такие препараты:

  • Глюкокортикостероиды при саркоидозе, другой системной патологии.
  • Хелаты для лечения гемохроматоза.
  • Диуретики (гидрохлортиазид).
  • Вазодилататоры (изосорбида мононитрат, динитрат).
  • Сердечные гликозиды.
  • Антиаритмики.
  • Противосвертывающие.

Оперативное вмешательство проводят при неэффективности медикаментозной терапии. Показаны следующие типы операции:

  • иссечение утолщенного миокарда при болезни Леффлера;
  • протезирование клапанов;
  • пересадка сердца.

Профилактика

Методы первичной профилактики кардиомиопатии не разработаны. Для предупреждения осложнений уже существующей болезни необходимо соблюдать диету, принимать медикаментозные препараты, несколько раз в год проходить обследование, назначенное кардиологом.

Рестриктивная кардиомиопатия приводит к сердечной недостаточности, другим тяжелым осложнениям и сложно поддается лечению. Она требует детального обследования и проведения постоянного поддерживающего лечения. Берегите здоровье!

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!