Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание сердца различной этиологии, сопровождающееся уменьшением его полостей и нарушением насосной функции. Оно может возникать без видимых причин (идиопатическая) или под воздействием системных болезней, интоксикации, патологии эндокринной системы. В лечении кардиомиопатии используют лекарственные средства (сердечные гликозиды, диуретики, противосвертывающие) и оперативное лечение. Профилактика заключается в своевременном лечении сопутствующих заболеваний, отказе от вредных привычек.
Причины
Рестриктивная кардиомиопатия может возникать на фоне такой патологии:
- Системные заболевания соединительной ткани – склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз.
- Влияние химических и физических факторов – воздействие радиации, токсинов, лекарственных препаратов (эрготамин, бисульфан), тяжелых металлов (ртути, свинца).
- Эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эндокардит.
- При гормональных нарушениях – сахарный диабет.
- Новообразования (злокачественные, доброкачественные).
Предрасполагающие факторы
Выявлено, что заболевание чаще поражает жителей тропических и субтропических стран. Перечислим остальные триггеры, повышающие риск возникновения кардиомиопатии:
- Молодой возраст.
- Мужской пол.
- Глистная инвазия.
- Бронхиальная астма.
- Онкологические болезни.
Формы
Известно, что фиброз сердечной мышцы развивается не во всех отделах сразу. По тому, какой из отделов миокарда поражен, выделяют такие формы заболевания:
- Миокардиальная. Морфологические изменения обнаруживают только в толще миокарда.
- Эндомиокардиальная. Фиброз и утолщение стенок затрагивает внутренний слой сердца и миокард.
Виды
В зависимости от источника возникновения, рестриктивную кардиомиопатию делят на такие типы:
- Первичная (идиопатическая). К данному типу относят эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эндокардит.
- Эндомиокардиальный фиброз является редким заболеванием. Он приводит к поражению обоих желудочков и имеет высокий процент летальности.
- Фибропластический эндокардит сопровождается повышенным количеством эозинофилов, поражением костного мозга, печени, почек и сердца.
- Вторичная (возникающая на фоне сердечных или системных заболеваний).
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии
Так как болезнь не вызывает расширения камер, она во многих случаях долгое время протекает бессимптомно. Жалоб у пациента может не быть в течение нескольких лет. При срыве компенсаторных механизмов и развитии сердечной недостаточности возникают симптомы со стороны сердца, легких, других органов (печени, почек, центральной нервной системы).
Поражение сердечной мышцы и эндокарда сопровождается появлением следующих признаков:
- одышка, возникающая сначала при сильной физической нагрузке, а затем при ходьбе и даже в состоянии покоя;
- ощущение нехватки воздуха в ночное время;
- сухой кашель;
- боль и дискомфорт в правом подреберье;
- отеки – нижних конечностей, асцит;
- акроцианоз, набухание вен шеи;
- снижение артериального давления, ослабление пульса;
- слабость, повышенная утомляемость.
Выраженность симптомов зависит от возраста больных, скорости прогрессирования кардиомиопатии, проводимого лечения.
Осложнения
Неблагоприятные последствия возникают практически во всех случаях первичной кардиомиопатии. Чаще всего развиваются такие осложнения:
- Диастолическая дисфункция желудочков.
- Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана.
- Хроническая сердечная недостаточность.
- Отек легких.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
Диагностика
Для постановки диагноза требуется глубокое, всестороннее обследование и исключение других видов кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Диагностические мероприятия лучше проводить в условиях стационара. Для выявление болезни используют такие методы:
- ЭКГ – характерны низкий вольтаж зубцов, блокада левой ножки пучка Гиса, экстрасистолия, мерцательная аритмия, признаки перегрузки предсердий;
- рентгенография органов грудной клетки – размеры сердца не изменены или уменьшены, определяется застой в малом круге кровообращения;
- вентрикулография – позволяет оценить размеры полостей сердца, наличие внутриполостных тромбов;
- эхокардиография – определяется уменьшение полостей сердца с утолщением стенок, недостаточность клапанов, дисфункция миокарда левого или правого желудочка, внутрисердечные тромбы;
- биопсия миокарда – очаги фиброза;
- КТ, МСКТ, МРТ – позволяют исключить констриктивный перикардит.
Прогноз
При развитии сердечной недостаточности половина больных погибает в течение полутора-двух лет. Причиной являются фатальные осложнения – тяжелые аритмии, тромбоэмболия. Пересадка сердца не улучшает прогноз: в течение 1-1,5 лет в пересаженном органе развиваются подобные изменения (фиброз, утолщение, очаги некроза).
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Терапевтических методов и лекарственных препаратов, которые могут полностью устранить заболевание, не существует. Поэтому лечение направлено на замедление развития кардиомиопатии и устранение симптомов сердечной недостаточности. В терапии болезни используют такие препараты:
- Глюкокортикостероиды при саркоидозе, другой системной патологии.
- Хелаты для лечения гемохроматоза.
- Диуретики (гидрохлортиазид).
- Вазодилататоры (изосорбида мононитрат, динитрат).
- Сердечные гликозиды.
- Антиаритмики.
- Противосвертывающие.
Оперативное вмешательство проводят при неэффективности медикаментозной терапии. Показаны следующие типы операции:
- иссечение утолщенного миокарда при болезни Леффлера;
- протезирование клапанов;
- пересадка сердца.
Профилактика
Методы первичной профилактики кардиомиопатии не разработаны. Для предупреждения осложнений уже существующей болезни необходимо соблюдать диету, принимать медикаментозные препараты, несколько раз в год проходить обследование, назначенное кардиологом.
Рестриктивная кардиомиопатия приводит к сердечной недостаточности, другим тяжелым осложнениям и сложно поддается лечению. Она требует детального обследования и проведения постоянного поддерживающего лечения. Берегите здоровье!
Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!