Эритремия

Эритремия – злокачественное заболевание крови. Другие названия – хронический лейкоз, истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера. Заболеванию характерно стойкое возрастание в кровеносном русле эритроцитов на почве изменения регуляции кровообразования. Сопровождается разрастанием и увеличением эритробластической ткани костного мозга и селезенки. За счет повышенной вязкости крови и повышения наличия крови в организме вызывает множество осложнений. Лечению поддается очень сложно.

Среди маленьких детей эритремия встречается очень редко. Больше всего заболеванию подвержены люди в зрелом и старческом возрасте, чаще после 65 лет. Мужчины заболевают чаще.

Прогноз и исход

Из-за быстрого размножения в костном мозге аномальных клеток возможно появление тяжелого заболевания – острого миелобластного лейкоза с быстрым характером прогрессирования. Прогноз неутешительный.

Заболевание можно сдерживать, но исцелить больного полностью невозможно. Риск летального исхода высокий, поэтому необходим постоянный медицинский контроль и прием лекарственных средств. Средняя продолжительность жизни с эритремией составляет 6-10 лет, дольше живут реже.

Важно! Основной упор в лечении должен быть направлен на устранение возможного тромбообразования, что неминуемо приводит к инфарктам, инсультам, зачастую – к летальному исходу.

Причины возникновения эритремии

Несмотря на то, что данное заболевание известно вот уже пару столетий, основные причины возникновения так и не найдены. Есть несколько гипотез, одна из которых утверждает, что данная болезнь имеет тесную взаимную связь с процессами преобразования в стволовых клетках и мутация тирозинкиназы.

Факторы риска развития эритремии:

• Наследственность (мало вероятна, однако риск имеется). Частота заболеваний эритремией в одном роду не очень высокая, но имеется. Ведущим фактором, видимо, является передача потомку информации мутированных генов.
• Осложнения после радиационного облучения. Выяснено, что люди, которые были облучены или те, которые непосредственно проживают в местах высокого радиационного излучения, болеют эритремией и другими генетическими заболеваниями гораздо чаще.
• Длительная работа с химическими соединениями, особенно очень токсичными, а также длительный приём некоторых химических препаратов. Такие факторы, как было исследовано, зачастую вызывают в организме различные мутации. Наиболее токсичными считаются соединения бензола, а из лекарств – цитостатики. Но ведь именно этими препаратами пытаются лечить онкологические заболевания, например, Азатиоприном. Получается некий замкнутый круг, в котором «одно лечится, а другое – калечится», вызывая, к примеру, мутации генов и данное заболевание – эритремию.

Симптомы эритремии

Первым признаком данного заболевания является нехарактерный постоянный красный цвет ладоней и лица, причем лицо может быть с вишневым оттенком. Глаза немного воспалены, часты конъюнктивиты. Язык также имеет насыщенный красный цвет.

Основные симптомы:

• нарушение кровообращения;
• головные боли, головокружения, потеря ориентации в пространстве;
• болезненное состояние;
• шум в ушах и голове;
• скачки артериального давления;
• носовые кровотечения;
• болевые ощущения в пальцах;
• гиперемия кожных покровов;
• склонность к обморочным состояниям.

Стадии эритремии

Различают 3 стадии заболевания: начальную, эритремическую и анемическую.

Начальная стадия

Может быть без каких-либо симптомов до нескольких лет. Повышение эритроцитов умеренное. Гемоглобин выше нормы, поэтому небольшое кислородное голодание (на фоне вязкой крови) возможно в форме незначительных головных болей, рассеянности, легкого недомогания. Иногда с небольшим головокружением.

Эритремическая

Отмечается постоянный рост эритроцитов, кровь более густая, органы и сосуды переполнены кровью. Начинается и активация тромбоцитов, которые могут «слипаться» и формироваться в большие кровяные сгустки, тромбы. Из-за усиленного разрушения клеток крови в селезенке продукты распада попадают в кровь.

Состояние достаточно тяжелое. Из-за густоты крови ткани и органы недополучают в нужном количестве кислород, развивается ишемия, осложнения нарастают.

Симптомы серьезные: возможны тромботические инсульты, некроз пальцев, инфаркт миокарда, спленомегалия и гепатомегалия, др.

Анемическая

В костном мозге идет развитие фиброза: соединительная ткань замещает необходимые для выработки крови клетки. Функция кроветворения начинает угасать.

В селезенке формируются так называемые экстрамедуллярные очаги. Возможны длительные сильные кровотечения.

Опасное для жизни состояние.

Диагностика

Данным заболеванием занимается специалист-гематолог. Для диагностирования заболевания, формы и степени осложнений важны лабораторные и инструментальные исследования, в которые входят:

• общий и биохимический анализ крови;
• пункция костного мозга;
• УЗИ, рентген, иногда МРТ внутренних органов, головного мозга;
• ЭКГ сердца;
• допплерография;
• анализ на уровень эритропоэтина;
• радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов.

Подтверждением эритремии в анализе крови является:

• наличие крупных форм тромбоцитов;
• изменение агрегационных свойств тромбоцитов;
• увеличение нейтрофилов;
• увеличение щелочной фосфатазы;
• повышение лизоцима;
• увеличение гнетамина.

Лечение эритремии

Для предотвращения развития опасных осложнений лечение должно быть начато сразу после диагностирования данного заболевания. В случае своевременно начатого лечения при начальных формах эритремии прогноз довольно благоприятный: во многих случаях удается существенно замедлить и даже на какое-то время приостановить прогрессирование заболевания.

Основная терапия должна быть направлена на:

• нормализацию скорости обращения крови;
• подавление размножения измененных клеток;
• регуляцию нормальных показателей гемоглобина и гематокрита;
• восстановление в кровяном русле показателей железа;
• устранение сопутствующих симптомов;
• нормализацию артериального давления;
• поддержку работы сердца;
• устранение основной причины заболевания.

Если изначально установлены и устранены основные причины заболевания, это первые шаги на пути к восстановлению здоровья пациента.

В медикаментозное лечение входят такие препараты, как Гепарин, Аллопуринол, Миелобромол, всем известный Аспирин, др.

В симптоматическую терапию входят гипотензивные препараты (при наличии гипертензии), противогистаминные средства (при наличии кожного зуда), сердечные гликозиды при нарушениях в работе сердца и развитии сердечной недостаточности, др.

Лечение возможно только в условиях стационара.

Советы

При эритремии важно следить за тем, чтобы не было ни сильного перегрева конечностей, ни переохлаждения. Для этого зимой нужны удобные теплые ботинки и перчатки, летом – одежда из натуральной хлопчатобумажной ткани. Горячие ванны противопоказаны, рекомендуется только теплый душ.

Серьезные физические нагрузки запрещены. Необходимо внимательное отношение к кожным покровам, при травмах и ушибах нужно сразу обращаться за врачебной помощью.

Пациенты, больные эритремией, должны регулярно посещать лечащего врача, сдавать анализы крови, проводить ЭКГ, придерживаться диеты, богатой кисломолочными продуктами.

Галина Владимировна