Гиперальдостеронизм

Под гиперальдостеронизмом понимают синдром, обусловленный чрезмерной секрецией альдостерона – основного минералокортикоида в организме.

Этот гормон повышает за счет абсорбции в почках концентрацию натрия и снижает калий за счет его усиленного выведения. При чрезмерной продукции альдостерона происходит нарушение баланса электролитов (калия и натрия) и задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками, гипертензией и осложнениями гипокалиемии.

Выделяют первичный и вторичный гиперальдостеронизм. О первичной форме заболевания говорят в случае автономной гиперпродукции альдостерона корой надпочечников. Вторичная форма развивается на фоне стимуляции надпочечникового синтеза гормона извне.

Эпидемиология

Первичный гиперальдостеронизм с нормальным содержанием калия в крови встречается примерно в 8% всех случаев повышения артериального давления и, таким образом, является основной причиной вторичной артериальной гипертензии (АГ). Классическая форма (синдром Конна) с гипокалиемией наблюдается реже. Обе разновидности патологии диагностируются чаще у женщин среднего возраста.

Этиология, причины гиперальдостеронизма

Механизм развития патологии сложен. В развитии гиперальдостеронизма первичного (низкоренинового) активность цепочки ренин-ангиотензин не имеет значения, а основные причины болезни следующие:

Идиопатическая гиперплазия (двусторонняя, реже односторонняя) клубочкового слоя надпочечников – характеризуется нормокалиемией и мягким течением.
Аденома коры надпочечников – протекает тяжелее, сопровождается гипокалиемией.
Врожденные формы гиперальдостеронизма.
Альдостеронпродуцирующая карцинома.
Злокачественные новообразования вненадпочечниковой локализации (яичник, щитовидная железа, кишечник), продуцирующие альдостерон эктопически.

Вторичный гиперальдостеронизм связан с повышенной активностью системы ренин-ангиотензин-альдостерон, его провоцируют следующие факторы:

Физиологическая компенсация сниженного объема циркулирующей крови, что обусловлено потерей (например, при длительной рвоте, диарее, приеме слабительных препаратов) либо задержкой жидкости в тканях (отеки при асците, сердечно-сосудистой недостаточности).
Ишемия почек (недостаточное поступление крови) различной этиологии с последующим увеличенным синтезом ренина.
Опухоль почки, синтезирующая ренин автономно.
Синдром Барттера – генетически обусловленное усиленное выведение натрия, калия, хлора с мочой, вследствие чего активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая цепочка.

Клиническая картина, симптомы гиперальдостеронизма

Симптомы заболевания часто бывают стерты, не выражены, могут выступать в различных сочетаниях. Основными клиническими признаками первичной гиперпродукции альдостерона являются:

артериальная гипертензия – наблюдается в подавляющем большинстве случаев, носит нередко злокачественный характер (устойчивый к лечению), сопровождается кризами и осложнениями со стороны сосудов и сердца (поражение сосудов глазного дна, гипертрофия левого желудочка);
головные боли – возникают как в результате артериальной гипертензии, так и вследствие отека головного мозга;
возникающая на фоне гипокалиемии слабость мышц, повышенная утомляемость, судорожные подергивания, парезы и параличи, в особо тяжелых вариантах – рабдомиолиз;
гипокалиемический (метаболический) алкалоз проявляется парестезией и тетанией;
полиурия и полидипсия, ночное недержание мочи, снижение концентрационной функции почек;
психические расстройства (тревожно-депрессивные синдромы, ипохондрия);
нарушенная толерантность к глюкозе, обусловленная калий-зависимым снижением продукции инсулина;
снижение частоты сердечных сокращений и ортостатическая гипотензия на фоне электролитного дисбаланса.

Симптомы при вторичном гиперальдостеронизме, как правило, связаны с основным заболеванием, для него могут быть характерны мышечная слабость, тетания и расстройства водно-электролитного баланса.

Диагностика

Первичная цель диагностики – определение форм заболевания и установление этиологического фактора.

Помимо общелабораторных методов проводят исследование активности системы ренин-ангиотензин-альдостерон, определение содержания ренина и альдостерона в плазме крови, а также в моче после выполнения нагрузочных проб. Исследуют электролитный баланс (калий, натрий), определяют концентрацию адренокортикотропного гормона.

При первичном гиперальдостеронизме отмечается высокое содержание альдостерона в плазме, низкая активность ренина, отношение альдостерона к ренину повышено, характерно снижение калия, натрий повышен. В моче – усилено выведение альдостерона и калия, изогипостенурия.

Вторичная гиперпродукция альдостерона распознается на основании повышенной АРП (активность ренина плазмы) и альдостерона, пониженной концентрации калия.

Различить формы заболевания помогают нагрузочные пробы (с нагрузкой гипотиазидом), проба с антагонистом альдостерона – спиронолактоном, «маршевая проба». Наследственная форма заболевания диагностируется на основании генетического исследования – геномного типирования.

В установлении этиологического фактора заболевания необходима визуализация и топическая диагностика: МРТ, КТ, УЗИ надпочечников, сцинтиграфия, селективная венография с канюляцией вен надпочечников для забора крови (анализируется концентрация кортизола и альдостерона отдельно с каждой стороны).

Дополнительные методы диагностики (ЭКГ, УЗИ сердца, УЗИ почек и брюшной полости, КТ, ангиография сосудов почек) играют важную роль в диагностике причины вторичного гиперальдостеронизма.

Лечение гиперальдостеронизма

Терапия вторичной гиперпродукции альдостерона основана на лечении основной патологии. В зависимости от причины первичной формы заболевания лечение проводят консервативно либо хирургически.

Консервативная терапия

Консервативное лечение показано в случае:

двусторонней гиперплазии коры надпочечников (альтернатива операции),
неоперабельной карциномы надпочечников,
глюкокортикоидподавляемой аденомы коры надпочечников.

Терапия базируется на соблюдении диеты с повышенным содержанием калия и ограничением соли, длительном приеме калийсберегающего диуретика – антагониста альдостерона – спиронолактона. В случае гиперальдостеронизма, реагирующего на стероиды, назначается дексаметазон. Также проводят симптоматическую терапию артериальной гипертензии и коррекцию нарушений ритма.

Хирургическое лечение

Проведение оперативного вмешательства сопряжено с риском острой надпочечниковой недостаточности, поэтому требует тщательной подготовки консервативными методами (прием гидрокортизона, спиронолактона, компенсация водно-электролитных расстройств, коррекция гипертензии). Выполняют следующие виды оперативного вмешательства:

адреналэктомия (односторонняя) либо резекция доброкачественной опухоли надпочечника – в случае односторонней аденомы коры надпочечника;
адреналэктомия (двусторонняя) – в случае двусторонней гиперплазии коры (требуется пожизненная заместительная терапия в послеоперационном периоде).

Прогноз и профилактика

Прогноз основан на первопричине заболевания, характере осложнений, своевременности и радикальности лечения. Злокачественная опухоль надпочечника, продуцирующая альдостерон, сопряжена с высоким риском неблагоприятного исхода.

Профилактика вторичного гиперальдостеронизма основана на диспансеризации лиц с артериальной гипертензией, болезнями почек и печени, соблюдении больными рекомендованной диеты и врачебных назначений.