Болезнь Педжета

Болезнь Педжета — хроническое заболевание опорно-двигательного аппарата, встречающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные кости становятся тонкими, нарушается их строение. Часто заболевание протекает бессимптомно.

Этиология, причины заболевания

В настоящее время точных причин, которые вызывают болезнь Педжета, не установлено. Существует несколько гипотез, которые имеют определенное подтверждение.

  • Одной из предположительных теорий является та, что в организме длительное время персистирует инфекция, которая в определенный период времени проявляет свою активность.
  • Генетическая предрасположенность — одна из основных версий, связана она с тем, что частота встречаемости у близких родственников выше.
  • Изменения метаболизма, связанного с обменом фосфора и кальция.
  • Развитие дистрофического стресса после воздействия неблагоприятного фактора, который выступает в качестве пускового механизма.

Формы и стадии болезни

В течении заболевания выделяют 3 стадии.

  • Первая: остеолитических изменений. Происходит расплавление костных структур, в результате чего образуются углубления на их поверхности. Начало этапа разрушения костей.
  • Вторая: активный процесс. В результате происходит одновременно два процесса, это разрушение костных структур и одновременные соединительные процессы. Кости начинают срастаться благодаря образованию хрящевой ткани, которая впоследствии приобретает плотность.
  • Третья: замедление. Процесс приобретает неактивный характер, в результате чего идёт замещение костной ткани на соединительную. Идёт нарушение основной функции опоры, наблюдаются выраженные признаки деформации тела.

Формы заболевания:

  • Монооссальный тип. В данном случае патологический процесс захватывает лишь какую-либо одну кость в организме. Частота встречаемости очень редкая.
  • Полиоссальный тип. Патологический процесс, в который вовлекается сразу несколько костей. Это самая частая форма.

Осложнения

Могут возникать со стороны разных органов и систем.

  • Поражение нервной системы. В результате поражения костей черепа или позвоночника развивается компрессия спинного и головного мозга. Поражение наблюдается и со стороны черепных нервов. Одним из самых частых симптомов является глухота и потеря зрения. При компрессии спинного мозга очень часто развивается гидроцефалия.
  • Опорно-двигательная система, в частности суставы. Вследствие развития деформации костной ткани поражение захватывает и полости суставов. В результате развивается остеоартрит.
  • Остеосаркома — одно из самых опасных, жизнеугрожающих осложнений. Наблюдается отек тканей и появление сильного болевого синдрома. Диагностируется она чаще всего из-за быстрого повышения уровня щелочной фосфатазы. Злокачественные опухоли могут поражать не только кости, но также хрящи и околосуставные сумки.
  • Сердечно-сосудистая система также вовлекается в патологический процесс, в результате чего появляется недостаточность органа и сосудов. Недостаточная перфузия органов и тканей провоцирует кислородное голодание.

Исход: При своевременной диагностике и подобранном лечении прогноз относительно благоприятный. В случае если заболевание быстро прогрессирует, то вероятность развития тяжелых осложнений высокая.

Симптомы

Основным симптомом заболевания является нарушение костной ткани. Это связано с изменениями в структуре, в результате которого повышается пористость костей.

  • Обычно начало заболевания проявляется поражением костей рядом с суставом. Сопровождается оно сильной болью, имеющей тупой и постоянный характер. После прекращения физической нагрузки болевой синдром длительное время не облегчается.
  • Сустав становится ограниченным в подвижности. При пальпации отмечаются утолщения, различные деформации. Консистенция их плотная, напоминающая костную.
  • Отмечается учащение патологических переломов. В некоторых случаях это связано с выраженной деформацией костей, преимущественно трубчатых. Ноги приобретают измененную форму, обычно О- или Х-образную.
  • Постепенно развиваются изменения в позвоночном столбе, это связано с деформацией позвонков. Характеризуется выраженной сутулостью, болевыми ощущениями. Прием лекарственных препаратов не приносит облегчения. В связи с патологией позвоночника могут появиться изменения функционирования нервных окончаний в верхних и нижних конечностях.
  • Деформация костной ткани затрагивает также лицо и череп.
  • Патологические переломы имеют способность быстро срастаться, в результате чего тело человека может значительно деформироваться. В результате чего нарушается нормальное функционирование внутренних органов и наступает ограничение физической активности, вплоть до глубокой инвалидности.

Диагностика

Заболевание может длительное время протекать бессимптомно, и точная постановка диагноза затягивается на продолжительный период, до момента развития тяжелых осложнений.

  • В первую очередь, требуется тщательный осмотр пациента и беседа с ним. Это основа в диагностике заболевания. Необходимо тщательно расспросить пациента о том, нет ли в семье подобных случаев.
  • Врач при осмотре пациента тщательно осматривает всю опорную систему, особенно области трубчатых костей, крупных суставов и позвоночника.
  • Из методов лабораторной диагностики выделяют биохимический анализ крови и общие анализ мочи. Выявляется повышение уровня щелочной фосфатазы и оксипролина.
  • Основой в постановке диагноза является рентгенологическое исследование.
  • В некоторых случаях используют исследование костной системы контрастированием с технецием.
  • При отсутствии выявления изменений на рентгенограммах прибегают к методу компьютерной томографии.

Лечение

Основным принципом лечения данной патологии является торможение активности остеокластов, тех клеток, которые способствуют разрушению костной ткани. А также уменьшение боли и улучшение качества жизни пациента. Профилактика осложнений в данном случае занимает очень важное место.

Основной группой средств являются бифосфонаты. Прием должен быть не только длительным, но и регулярным. Соблюдение режима лечения очень важно, ведь после прекращения приема болезнь вновь начинает прогрессировать. В некоторых случаях он становится пожизненным.

Данные препараты не смогут излечить пациента, но обеспечат улучшение качества жизни, а также снижение риска развития осложнений.

Способом устранения болевого синдрома является прием нестероидных противовоспалительных средств. Прием во времени строго ограничен, это связано с высоким риском развития осложнений.

С профилактической целью назначается и витамин Д, он необходим из-за высокого расхода в организме.

В некоторых случаях назначается хирургическое лечение, как для предотвращения развития неправильных сращений, так и устранения осложнений, связанных с ними.

Первая доврачебная помощь

Сводится к предотвращению развития жизнеугрожающих состояний, особенно если развивается кровотечение или компрессия спинного или головного мозга. Для этого применяется правильная иммобилизация, а также наложение жгутов и тугих повязок.

Профилактика

Основным способом профилактики осложнений у людей с диагностированной болезнью Педжета является регулярное посещение специалиста (травматолога-ортопеда) и строгое выполнение всех его рекомендаций.

В настоящее время доказано, что заболевание предотвратить нельзя. Стоит лишь, по возможности, избегать контакта с такими инфекциями, которые негативно сказываются на состоянии костной системы. К ним следует отнести респираторно-синцитиальный вирус, а также вирус, вызывающий развитие кори.

У людей, в семье которых диагностировано подобное заболевание, нужно проводить исследование костной ткани. Для этого будет достаточно делать раз в год рентген. Из лабораторных исследований используют биохимическое исследование крови на наличие щелочной фосфатазы.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!