Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (Адамантиадиса) — это разновидность васкулита, которая относится к системным болезням. При ней патологические изменения затрагивают небольшие и мелкие артерии, а также наблюдаются кожные образования (афты, везикулярные высыпания, изъязвления) на слизистых ротовой полости, половых органов, зрительного аппарата.

Содержание:

Характеристика заболевания
Причины
Симптомы болезни Бехчета
Диагностика
Лечение болезни Бехчета
Осложнения

Характеристика заболевания

Известна болезнь еще со времен Древней Греции, ее проявления наблюдал и изучал Гиппократ. Заметил связь поражения сосудов конечностей с конъюнктивитами, иритами глаз и изъязвлениями гениталий османский медик Бенедикт Адамантиадис, он занимался анализом клинических симптомов болезни в 30-х годах нашего столетия.

Практическое изучение и детальное описание заболевания — это заслуга турецкого дерматолога Хулуси Бехчета. Он посвятил много времени наблюдению за проявлениями васкулита и разработке методов его лечения. Благодаря усилиям ученого болезнь была официально признана на международном медицинском конгрессе в Женеве (1947 г.) и получила свое название от имени этого исследователя.

Болезнь Бехчета чаще всего наблюдается у мужского населения старше 20-30 лет. Известны случаи заболеваемости в раннем детском и подростковом возрасте. У женщин недуг диагностируется редко.

По данным медицинской статистики наиболее распространенным заболевание считается в странах Ближнего Востока и Японии. В 70-е годы наблюдались ее вспышки у малых народностей Севера. Подвержены болезни люди из различных социальных слоев и групп.

Проявления недуга широки и разнообразны, это могут быть стоматиты и гингивиты, узелковые кожные эритемы, нарушения работы почек, желудка, легких и другие клинические признаки. Для недуга характерна цикличность протекания, смена рецидивов (обострений) на периоды затихания болезни (ремиссии).

Лечение заболевания основано на приеме иммуносупрессивных препаратов, средств подавляющих избыточную выработку антител в организме. С помощью такого искусственного угнетения возможно добиться стойких периодов ремиссии у больных.

Причины

Наиболее вероятной предпосылкой развития данной болезни считается наследственность. При этом остается неясным широкое распространение болезни в азиатских регионах и ее редкие случаи в Европе, Америке, Африке.

Учеными рассматривается версия длительного воздействия токсинов на людей, как фактора, дающего толчок к возникновению васкулита Бехчета, и инфекционная природа болезни (внедрение вирусов и бактерий).

В связи с тем, что у пациентов с этим недугом наблюдаются угнетение всех видов иммунитета (специфического и неспецифического), изучается теория развития бурных аутоиммунных реакций, которые включают механизм ошибочной борьбы защитных сил организма со своими собственными здоровыми клетками.

В настоящее время большинство ученых придерживается мнения о том, что болезнь возникает при сочетании всех перечисленных причин: генетической предрасположенности, внедрения инфекционных агентов, иммунодепрессии и неблагоприятного воздействия условий внешней среды.

Клинические проявления, симптомы болезни Бехчета

Заболевание протекает полисимптомно, его признаки весьма яркие:

образование афозных язв в полости рта (поражаются губы, внутренняя поверхность щек, небо, язык, десны) и на слизистых половых органов (у женщин — в области вульвы и влагалища, у мужчин — на пенисе и мошонке), внешне наблюдается картина многочисленных везикул с жидким экссудатом внутри, которые лопаются и перерождаются в красные язвочки;
поражения глаз: воспаление радужки, тела, роговицы, сосудов, слизистой оболочки зрительных органов, в результате наблюдаются систематические рецидивы иридоциклита, конъюнктивита, увеита, кератита с жалобами больных на светобоязнь, чувство "песка в глазах", боли, рези, замутнение зрения и слезотечение;
кожные патологии: язвы, эритемы, фолликулы, панариции;
воспаление сосудов и их последствия: васкулит, тромбофлебит, тромбоз, тромбоэмболия, аневризмы и как результат снижение активности конечностей, развитие обездвиживания, хромоты.

К дополнительным симптомам, встречающимся не у всех пациентов, относят:

единичные или множественные артриты с поражением крупных суставов (коленного, голеностопного, лучезапястного, локтевого, тазобедренного), это явление встречается в 50% и более случаев заболеваемости;
развитие менингоэнцефалита (воспаления мозговых оболочек), спинномозговых и стволовых нервных волокон, что наблюдается редко и влечет за собой снижение чувствительности рецепторов и неврологические расстройства;
поражение желудка и кишечника с явлениями диспепсии, легких с кровохарканьем и одышкой, сердца с нарушениями ритма и загрудинными болями, такая картина проявляется у более чем 15 % из всех заболевших.

Диагностика

Пациенты с болезнью Бехчата имеют ряд характерных клинических признаков заболевания, их сочетание и является основой для правильной постановки диагноза. Обнаружение любых трех симптомов из всех многочисленных проявлений болезни (артриты, стоматиты, васкулиты, поражения кожных покровов, глаз и внутренних органов) является основанием для предварительной констатации наличия данного недуга.

Из-за разнообразия поражений органов и систем при болезни Бехчата больным нужны консультации нескольких специалистов: дерматолога, ревматолога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, невропатолога и флеболога.

Лабораторно недуг подтверждается результатами анализов крови (появлением анемии, лейкоцитоза, увеличения СОЭ, повышением фибриногена, гаптоглобина, 2-глобулина) и иммунологическими тестами (снижением значений Т-хелперов и лимфоцитов, увеличением ЦИК и иммуноглобулинов IgA).

Коагулограмма (исследование свертывающей способности крови) имеет завышенные показатели, то есть организм пациентов склонен к тромбообразованию.

Для изучения суставных изменений и поражений внутренних органов применяют рентгенологическое и УЗИ обследования, гастроскопию, внутрисуставные пункции, ангиографию артерий, биопсию тканей.

С целью подтверждения болезни пациентам поводится патергическая проба, им ставят специальную подкожную инъекцию и под ее воздействием через сутки или двое в месте введения развивается выраженное воспаление.

Лечение болезни Бехчета

Терапия заболевания носит комплексный характер. Применяются курсы противовирусных или антибактериальных препаратов, иммунодепрессантов (Хлорохина и др.), глюкокортикостероидов (Преднизолона и аналогов), противоподагрических средств (Колхицина и др.), цитостатиков (Хлорамбуцина или Циклофосфана).

Для коррекции работы иммунной системы применяют гемосорбацию, экстрокорпаральные методы, плазмаферез и другие процедуры.

Симптоматическое лечение:

при стоматитах местно применениют асептические растворы для полоскания и смазывание афт и язв гепатромбиновой и индометациновой мазями;
при увеитах вводят (субконъюнктивально) дексаметазон, ставят инъекции с дексаметазоном и гепарином, метилпреднизолоном или триамцинолоном;
при артритах назначают растирания Нурофеном, Диклофинаком;
при кожных поражениях больные места обрабатывают антисептиками и ранозаживляющими мазями.

Осложнения

Болезнь приводит к необратимым изменениям в пораженных органах и системах, вызывая глаукому, атрофию нервных сплетений, потерю зрения, слуха, гангрену, серьезные неврологические отклонения, сердечную или легочную недостаточность.

Романовская Татьяна Владимировна