Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – хроническое заболевание системы крови, связанное с понижением числа тромбоцитов или их главной функции. Распространена как в детском возрасте, так и среди взрослого населения. Преимущественно болеют лица женского пола.

Причины и механизм развития

Заболевание может быть первичным, то есть появляться как самостоятельная патология, и вторичным, как осложнение любой другой болезни крови. Этиология первичной тромбоцитопенической пурпуры не ясна, некоторые исследователи говорят о наследственной предрасположенности, но количество подобных случаев крайне мало.

Вторичная болезнь Верльгофа имеет иммуноаллергический характер, причинами являются в основном расстройство работы иммунной системы, врожденные дефекты образования клеток внутренней среды организма. Утяжеляют течение постоянные стрессы и чрезмерная физическая нагрузка. Немаловажную роль могут сыграть патогенные микроорганизмы, прием различных лекарственных средств, в частности антибиотиков или синтетических антибактериальных препаратов.

Патогенез заключается в уменьшении числа тромбоцитов (тромбоцитопении), что резко снижает свертываемость крови. К подобному состоянию может привести выработка антител к собственным здоровым клеткам организма. При врожденных нарушениях выработки тромбоцитов меняется структура мембраны, снижается концентрация внутриклеточных необходимых белков, что объясняет дисфункцию свертывающей системы. При тромбоцитопении невыясненной этиологии (идиопатической) наблюдается увеличение числа молодых незрелых форм клеток, циркулирующих в крови.

Симптомы болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура протекает остро, имеет внезапное начало, развивается на фоне полного благополучия или через некоторое время после лечения инфекционных патологий желудочно-кишечного тракта. У девушек пусковым механизмом становится менструация.

Первыми жалобами пациента являются повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния, снижение аппетита, хроническая слабость и утомляемость, снижение трудоспособности, озноб, недомогание, иногда беспокоит тошнота и рвота, головная боль. Наблюдается геморрагический синдром – кровохарканье и кровотечение из десен, в полости органов, из носа. Внешне на коже больного отмечаются гематомы (синяки) и кровоизлияния, появляющиеся беспричинно. Располагаются преимущественно на слизистых оболочках, передних частях верхних и нижних конечностях, туловища.

При ухудшении самочувствия больного развивается нарушение нервной системы, психики человека, клиническая картина дополняется параличом конечностей, нарушением сна, речь приобретает несвязный характер, больной теряет адекватное мышление и связь с внешним миром.

Без лечения возможно изменение состояния на коматозное, что обычно приводит к летальному исходу.

Диагностика

Врач выслушивает жалобы пациента, проводит общий осмотр, на основании чего может поставить предварительный диагноз.

Из лабораторных методов наиболее информативным является общий анализ крови, показывающий снижение числа тромбоцитов и сопутствующие изменения внутренней среды организма. Тромбоцитопения сопровождается снижением количества эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя (гипохромная анемия). Преобладают молодые формы клеток крови. Микроскопически тромбоциты либо имеют полуразрушенную структуру, либо меняют форму.

В биохимическом анализе повышается уровень билирубина, мочевины и азота при сопутствующих осложнениях, отражающихся на работе мочевыделительной системы (почках). В плазме при серологическом исследовании иногда выявляются антитела к тромбоцитам.

Из инструментальных методов предпочтительна биопсия костного мозга с целью уточнения диагноза.

Дифференциальная диагностика проводится с другими типами тромбоцитопений, с гемофилией, геморрагическим васкулитом, другими наследственными патологиями.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тяжелых формах болезни Верльгофа терапия подразумевает госпитализацию и постельный режим. Питание рекомендовано высококалорийное, рацион должен включать продукты, полностью обеспечивающие потребность организма в витаминах, микроэлементах, белках, жирах и углеводах. Пища должна быть легкоусваиваемой, приготовленной на пару или в духовке. Исключается употребление копченых, соленых, жареных, жирных, консервированных и острых продуктов.

Чаще всего назначаются противовоспалительные препараты стероидной природы (глюкокортикоиды). При отсутствии должного эффекта важен прием иммунодепрессантов для снижения аутоиммунного ответа. Для блокирования ретикулоэндотелиальной системы селезенки (снижения числа макрофагов, клеток, уничтожающих тромбоциты) используется интерферон-альфа и антирезусный иммуноглобулин. Препараты вводятся при строгом соблюдении дозировки и под контролем лечащего врача.

Если консервативное лечение не помогает больному, проводят спленоэктомию – оперативное вмешательство, заключающееся в удалении селезенки.

Для остановки кровотечения применяются гемостатические губки, аминокапроновая кислота, переливание тромбомассы при значительных массивных кровопотерях.

Пациент длительное время обязан посещать гематолога, невролога, терапевта, кардиолога для скорейшего выявления и устранения развития осложнений.

Прогноз и профилактика

Прогноз неоднозначен, течение заболевания зависит от состояния здоровья человека, от глубины нарушений работы иммунной и кроветворительной системы. Процент летальных исходов достаточно высок, хотя при полной компенсации болезни возможно продление и улучшение качества жизни.

Первичной профилактики не существует, так как не выяснена этиология подобного рода тромбоцитопении. Вторичная профилактика исключает бесконтрольный прием антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоидов, кофеина и барбитуратов. Необходимо своевременное лечение инфекционных патологий и осложнений. Питание должно быть правильным и полноценным.

Соколова Ангелина Евгеньевна