Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - тип васкулита, системное воспалительное заболевание, протекающее преимущественно в сосудах, питающих органы дыхания и почки. Возникает вне зависимости от пола и возраста, отмечается повышение частоты патологии среди лиц старше пятидесяти лет. Гранулематоз достаточно быстро прогрессирует, при генерализованной форме прогноз неблагоприятный. Лечение консервативное.

Содержание:

1. Причины и механизм развития
2. Симптомы гранулематоза Вегенера
3. Диагностика
4. Лечение гранулематоза Вегенера
5. Прогноз и возможные осложнения

Причины и механизм развития

Этиологический фактор до сих пор не установлен. Существует несколько теорий развития заболевания, в котором, возможно, не последнюю роль играет отягощенная наследственность и носительство золотистого стафилококка.

Предполагаемый патогенез заключается в сбое работы иммунной системы и формировании аутоиммунного процесса. Если патология становится следствием носительства или активного размножения стафилококка, то процесс объясняется схожестью генетического материала возбудителя и здоровых клеток и неадекватной работой уже выработанных антител. Постепенно развивается воспаление в стенках сосудов, появляются гранулемы.

Некоторые ученые считают, что механизм действия основан на течении аллергической реакции, при которой главную роль играют иммуноглобулины типа Е, тучные клетки и гигантские многоядерные клетки. Пусковым механизмом в таком случае может выступать какой-либо инородный объект.

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

• неправильное питание;
• резкая смена климата;
• прием лекарств в неверной дозировке;
• постоянные воспалительные заболевания в других частях организма инфекционной этиологии.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание проходит четыре стадии развития:

1. риногенный гранулематоз;
2. воспаление легких (пневмония);
3. генерализация процесса с вовлечением сердца, ЖКТ;
4. терминальная стадия (недостаточность систем, органов и летальный исход).

Клиническая картина гранулематоза Вегенера изначально заключается в появлении лихорадки, озноба, чрезмерного потоотделения, слабости в мышцах конечностей и снижении их тонуса, потере массы тела, болях в крупных и мелких суставах.

Самым распространенным признаком патологии становится поражение верхних дыхательных путей. На первых стадиях его можно спутать с обычным ринитом, так как пациента беспокоит насморк и зуд в носу. Далее образуется гнойное отделяемое с примесью крови или формируются язвы на слизистой оболочке органа и дальнейшая деформация перегородки, что приводит к нарушению проходимости дыхательных путей. В патологический процесс может также вовлекаться ротовая полость, гортань, трахея, околоносовые пазухи и слуховая труба. Иногда может беспокоить носовое кровотечение и осиплость голоса.

Без должной диагностики и лечения воспалительный процесс переключается на более глубокие отделы дыхательной системы. Легочная ткань инфильтрируется экссудатом, в плевральной полости накапливается жидкость (гидроторакс), данные изменения сопровождаются сильным кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в области грудной клетки. Постепенно нарастает дыхательная, а в дальнейшем и сердечная недостаточность.

Если гранулематоз поражает почки, то клиническая картина приобретает черты гломерулонефрита, то есть симптоматика включает снижение объема выделяемой мочи, боли в области поясницы, гематурию. Осложнением становится острая почечная недостаточность.

Атипичная форма патологии характеризуется поражением глаз: изменением склеры, гипоксией и ишемией зрительного нерва с нарушением остроты зрения или его утратой.

Диагностика

Диагностика включает несколько этапов обследования: общий осмотр специалистом, взятие крови и мочи на изучение состава и инструментальную диагностику.

В процессе разговора с больным врач выявляет изменения в носу, внимательно выслушивает жалобы, проводит аускультацию легких.

В моче увеличивается количество белка, появляются эритроциты. В крови повышается скорость оседания эритроцитов, концентрация креатинина, мочевины, гаптоглобина, фибрина, серомукоида, отмечается анемия и тромбоцитоз. Главным показателем гранулематоза Вегенера считает определение специфических аутоантител в сыворотке и определенных антигенов класса HLA.

Из методов инструментальной диагностики предпочтительна рентгенография легких, магниторезонансная или компьютерная томография для выявления инфильтрации, плеврального выпота. Редко проводится бронхоскопия с дальнейшей биопсией и микроскопией полученного биологического материала.

Лечение гранулематоза Вегенера

Так как под васкулитом подобного рода подразумевается аутоиммунная реакция и воспаление, терапия должна базироваться на применении иммуносупрессивных и противовоспалительных препаратов. Доказана наибольшая эффективность таких лекарственных средств, как Циклофосфамид и Преднизолон.

Быстрое прогрессирование патологии и появление осложнений становится показанием для пульс-терапии - лечебного метода, основанного на внутривенном введении глюкокортикостероидов в достаточно большом количестве. В данном случае предпочтение отдается Метилпреднизолону и тому же Циклофосфамиду. При наступлении ремиссии дозу медикаментов медленно снижают и замещают их на Метотрексат.

При генерализованной форме требуется плазмаферез с целью очищения плазмы от вредоносных антител, экстракорпоральная фармакотерапия. Для увеличения длительности ремиссии рекомендуется Ритуксимаб.

При кровотечении или формировании абсцессов на фоне присоединения вторичной патогенной микрофлоры показано хирургическое вмешательство. При стенозе гортани накладывается трахеостома.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при локализованной форме и начале лечения на ранних стадиях более благоприятный, чем при генерализации процесса. Современная медицина добилась определенной схемы лечения, которая способна ускорить наступление ремиссии.

Из осложнений наиболее часто появляются:

• глухота при вовлечении в патологический процесс слуховой трубы;
• некроз легочной ткани;
• трофические изменения конечностей;
• деформация лицевых костей;
• почечная недостаточность.

Соколова Ангелина Евгеньевна