Болезнь Девержи (красный отрубевидный волосяной лишай)

Данный дерматоз относится к редким заболеваниям.

Причины

Причины возникновения болезни Девержи до конца еще не изучены. Достоверно установлено только, что у значительного числа больных имеется наследственная предрасположенность к развитию данного недуга.

При изучении ряда семей, в которых обнаруживались больные с ранним началом заболевания, были получены данные о возможном аутосомно-доминантном наследовании. Развитие заболевания в значительной степени провоцируется экзогенными факторами.

Предполагается, что кроме наследственной формы данного дерматоза существует экзогенная форма заболевания, имеющая позднее начало (у взрослых, подростков) и протекающая в более тяжелой форме, но более быстро разрешающаяся.

Клиническая картина, симптомы болезни Девержи

Наиболее характерным морфологическим проявлением красного волосяного отрубевидного лишая являются мелкие фолликулярные папулы остроконечной формы, плотной консистенции, желтовато-розового цвета, покрытые роговой чешуйкой или пробкой, располагающейся в волосяном фолликуле. После снятия пробки можно видеть углубление. Высыпания могут быть дискретными или сливаться в бляшки.

Папулы остроконечной формы и роговые пробки, связанные с фолликулами, особенно заметны на кожных покровах тыла пальцев, в области коленей и локтей. Появляются также более или менее обширные четко ограниченные эритематозно-сквамозные очаги, покрытые тонкими белыми чешуйками. Поражение может становиться почти эритродермическим, но обычно всегда остаются островки непораженной кожи.

Первые поражения нередко появляются на волосистой части головы и на лице. Представлены шелушением и эритематозно-сквамозными очагами. Рано могут вовлекаться ладони и подошвы, где кожа становится красной, утолщенной, сухой, гиперкератотичной, шелушащейся. Возникают подногтевой гиперкератоз, дистрофия ногтей. У некоторых больных отмечены поражения на слизистой оболочке щек.

Процесс может быть распространенным или локализованным, наблюдаются стертые формы с преимущественным поражением кожи на коленях и локтях в виде четко ограниченных эритематозно-сквамозных очагов, эритрокератодермией ладоней и подошв и наличием отдельных фолликулярных папул на тыле пальцев кистей.

Субъективные ощущения при распространенном процессе характеризуются чувством стягивания кожи. Зуд обычно отсутствует или незначителен. Общее состояние, как правило, не нарушается. При длительном эритро-дермическом процессе может появиться эктропион (выворот наружу пораженного участка).

Течение болезни Девержи, имеющей раннее начало, обычно упорное, многолетнее.

Диагностика и лечение болезни Девержи

Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с псориазом, а также с эритрокератодермиями, ладонно-подошвенными кератодермиями. Гистологическим обследованием не всегда можно подтвердить диагноз, так как воспалительный инфильтрат в дерме и изменения эпидермиса не патогномоничны и могут напоминать таковые при псориазе и лихенификации.

Рекомендуются курсовое лечение витамином А, витаминами группы В, ультрафиолетовые облучения, лечение на приморских курортах. Наружно применяют 2% салициловую мазь, мази с витамином А, питательные кремы. При тяжелом течении заболевания, распространении процесса эффективны кортикостероидные гормоны и цитостатические препараты. Однако не рекомендуется назначать такое лечение часто и длительно.