Синдром Лайелла

Синдром Лайелла – острый или токсический эпидермальный некролиз, особо тяжелая форма аллергического буллезного заболевания кожи (дерматита). Характеризуется достаточно тяжелым состоянием больного, с буллезным поражением эпителия и слизистых оболочек. Буллезное, значит воспалительное поражение с образованием различных пузырьков, заполненных жидкостью. Во время заболевания происходит отслоение поверхностных слоев кожи, омертвление.

Заболевание лечится сложно, только в условиях стационара. Даже при грамотной терапии нередко завершается летальным исходом за счет того, что происходит быстрое обезвоживание организма и токсическое поражение всех внутренних органов. Инфекционный процесс, который присоединяется следом, усугубляет течение болезни.

Заболевать могут и взрослые, и дети. Чаще подвержены болезни лица мужского пола и дети.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Имеют значение как наследственные, так и приобретенные факторы.

Возникновение Синдрома Лайелла возможно по самым различным причинам, это:

• склонность к аллергическим реакциям;
• сниженный иммунитет организма;
• частые инфекционные заболевания;
• бесконтрольный прием сульфаниламидов, некоторых других лекарственных препаратов;
• серьезные психологические воздействия.

Самая распространенная причина возникновения заболевания – неправильное назначение лекарственных средств или их бесконтрольное применение: антибиотики, антибактериальные препараты, сульфаниламиды, барбитураты. Постоянные инфекции подрывают работу иммунной системы, поэтому аллергические реакции учащаются, усложняется процесс их устранения. Это могут быть: аллергический контактный дерматит, поллиноз, бронхиальная астма и другие аллергические проявления.

Симптомы

Основной симптом заболевания – характерное нарушение целостности и состояния кожных покровов. Болезнь прогрессирует стремительно. Буквально в течение двух дней общее состояние пациента становится крайне тяжелым.

Схема развития заболевания:

1. Повышение общей температуры тела до 40 градусов.
2. Высыпания в форме разноцветных пятен по всему телу (преимущественно розового цвета).
3. Примерно через 9-11 часов эти пятна начинают вздуваться, появляются пузыри, после идет отслоение кожи буквально частями по всему телу, захватывая и кожу лица.
4. Процесс захватывает все большее количество кожи тела, фактически не оставляя живого места.
5. Общее состояние больного ухудшается.

Из таких пузырей вытекает жидкость с примесями крови, начинается обезвоживание организма. На месте пузырей всегда остаются сильные эрозии, имеющие яркий розово-красный окрас. Во время поражения синдромом Лайелла такая поверхность кожи расслаивается, так как имеет повышенную чувствительность. Если немного надавить пальцем на такую кожу, она просто сдвигается. А с конечностей, сохраняя форму, вообще отпадает. На месте эрозий пузыри больше не появляются, но сами эрозии захватывают все тело, образуя большие очаги поражения.

Состояние больного остается очень тяжелым, с повышенной температурой, сильными головокружениями, потерей ориентации в пространстве и времени. Слизистые слои также сильно повреждены, болезненны. Если даже легонько дотронуться до таких повреждений, они начинают кровоточить. Из-за многочисленных пузырьков и эрозий принимать пищу довольно сложно и очень больно, так как они поражают и всю ротовую поверхность, губы.

При синдроме Лайелла поражаются не только внешние слизистые оболочки, но и слизистые внутренних органов: горло, трахея, стенки желудка и кишечника, вплоть до мочевого пузыря.

За счет обезвоживания организма страдают все системы и органы. Нарушается функционирование легких, сердца, печени и почек.

Классификация

Заболевание разделяется с учетом этиологии на следующие формы:

• идиопатическую;
• лекарственную;
• стафилогенную;
• вторичную патологию.

Диагностика синдрома Лайелла

Диагностирование не представляет особой сложности из-за быстрого проявления характерных симптомов данного заболевания.

Важно! Если сразу же, при первых симптомах, начать лечение, возможно добиться ремиссии и спасти жизнь больному. При первых признаках возникновения по всему телу различных пятен и повышении температуры нужно срочно вызывать бригаду скорой помощи.

К методам диагностики относится:

• общие анализы мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• биопсия частичек эпителиальной ткани.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение таких больных в основном проводится в реанимационном отделении. Первым делом направлено на купирование сильной боли.

Чтобы как можно быстрее стабилизировать общее состояние пациента, нужно остановить патологию расслоения эпидермиса кожи. Для этого применяются методы гемокоррекции, внутривенное введение кортикостероидов, антибиотики широкого спектра действия. Также необходимы лекарства, поддерживающие функцию почек и сердца, снимающие общую интоксикацию организма, регидратационная терапия. Если наблюдается гипокалиемия, необходимы ингибиторы протеаз.

Хотя хирургическое вмешательство при этом заболевании не проводится, однако очень важны регулярные стерильные перевязки и обработка всех слизистых поверхностей и кожи. Обязательна частая смена постельного и нательного белья.

Возможные осложнения

Если не начать своевременное комплексное лечение, то на почве сниженной работы иммунной системы могут присоединиться опасные осложнения: отек легких и головного мозга, гибель ткани почек, дыхательная недостаточность, тяжелые воспалительные процессы в печени и желудочно-кишечном тракте. Возможно присоединение бактериальных инфекций, которые с легкостью могут попасть в кровоток, усилить интоксикацию. Токсины еще сильнее разрушают эпидермальную ткань.

Если такое произойдет, то летальный исход практически 100%. Самой критической является 2-я неделя от начала заболевания.

Уход за больным должен производиться с максимальным упорством и старанием. Даже при сегодняшней современной медицине смертность от данного заболевания остается довольно высокой: треть всех больных. Во многом это объясняется нежеланием больных своевременно обращаться за медицинской помощью. Отсюда молниеносное нарастание осложнений. Также вероятность гибели пациентов возрастает при неправильно назначенном лечении, неверной постановке диагноза. Так случается, когда синдром Лайелла путают с ожогами или пузырчаткой. Поэтому важное значение для диагностики имеет расспрос самого больного и дифференциальная диагностика.

Профилактика

Главным профилактическим средством является прием лекарственных средств только при необходимости и строго по предписанию врачей-специалистов, с соблюдением правильной дозировки. Ни в коем случае нельзя принимать одновременно несколько лекарственных препаратов, которые являются несовместимыми. Так бывает опять-таки во время самолечения, которое опасно для здоровья и жизни любого человека.

Важно! При таком заболевании, как синдром Лайелла, категорически запрещен самостоятельный прием лекарственных трав или применение других средств и методов нетрадиционной медицины.

Даже при наличии самого современного совершенного оборудования, поздно обратившийся за медицинской помощью пациент погибает в 70% случаев. Клиническую симптоматику возможно снизить при немедленном начала лечения в условиях стационара.

Галина Владимировна