Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – системный некротизирующий васкулит, в основе которого лежит иммунокомплексное воспаление мелких сосудов (артериол, венул и капилляров).

Геморрагический васкулит – наиболее распространенная форма системного васкулита. Чаще всего заболевание развивается у детей в возрасте 5-14 лет.

Причины развития геморрагического васкулита

Предполагают, что в развитии заболевания могут принимать участие следующие факторы:

• Инфекции – в 60-80% случаев развитию геморрагического васкулита предшествуют инфекции верхних дыхательных путей. Из наиболее вероятных возбудителей - вирусы Эпштейна-Барра и гепатита В, микоплазмы, стрептококки, легионеллы, цитомегаловирусы, респираторно-синцитиальный вирус, иерсинии.
• У некоторых больных развитию заболевания предшествует прием лекарственных препаратов (ампициллина, пенициллина, эритромицина, антиаритмических препаратов).
• Укусы насекомых (ос, пчел).
• Применение вакцин и сывороток.
• Прием продуктов, являющихся распространенными пищевыми аллергенами (яиц, цитрусовых, клубники, шоколада).

Клиническая картина, симптомы геморрагического васкулита

В большинстве случаев заболевание начинается остро. Больные начинают ощущать общую слабость, боли в животе и крупных суставах, тошноту. Снижается аппетит, повышается температура тела, на коже появляется геморрагическая сыпь. Наличие и выраженность отдельных симптомов может отличаться у разных больных. Наиболее постоянным признаком заболевания является геморрагическая сыпь на коже.

В типичных случаях заболевания появляется симметричная петехиальная (точечная) или пятнисто-папулезная, немного возвышающаяся над поверхностью кожи сыпь. Геморрагическая сыпь может сочетаться с пузырьками, папулами, эритематозными пятнами. При надавливании сыпь не исчезает. Часто могут возникать некротические изменения на коже. У многих больных сыпь сопровождается кожным зудом.

Вначале сыпь появляется в области стоп, голеней, постепенно распространяясь на ягодицы, бедра, сгибательные поверхности локтевых и лучезапястных суставов. После пребывания в вертикальном положении сыпь усиливается.

Геморрагическая пурпура сохраняется в течение нескольких дней, а затем подвергается обратному развитию.

Почти всех больных беспокоят боли в мышцах (миалгии). У взрослых чаще, чем у детей в патологический процесс вовлекаются суставы. Могут возникать артралгии (боли в суставах), артриты (воспаление суставов), сопровождающиеся припухлостью и выраженной отечностью. Суставный синдром длится не более 7-10 дней, а потом изменения бесследно проходят.

У 60-65% больных геморрагический васкулит сопровождается поражением желудочно-кишечного тракта. Могут возникать спастические боли в различных отделах живота, тошнота, рвота. Могут также развиваться такие тяжелые осложнения как желудочное, кишечное кровотечение, инвагинация кишечника, инфаркт или перфорация кишечника, кишечная непроходимость.

У 30-60% больных отмечается поражение почек по типу гломерулонефрита, в свою очередь приводящее к развитию острой или хронической почечной недостаточности.

Поражение легких бывает редко. Может возникать кровохарканье, легочное кровотечение.

Со стороны сердечно-сосудистой системы могут развиваться аритмии (экстрасистолии), расширение левой границы сердца.

Редко, но встречаются клинические проявления со стороны нервной системы: головные боли, раздражительность, эмоциональная лабильность. Возможно развитие менингоэнцефалита, внутрицеребрального кровоизлияния, полинейропатии, симптомов поражения черепно-мозговых нервов, судорожного синдрома.

В редких случаях при геморрагическом васкулите возникает лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кровоизлияния в яички, реактивное поражение поджелудочной железы.

Классификация геморрагического васкулита

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:

• острое течение (до 2 месяцев);
• затяжное (до полугода);
• хроническое.

Клинические формы геморрагического васкулита:

• простая (кожная форма);
• суставная;
• почечная;
• абдоминальная;
• смешанные.

Осложнения геморрагического васкулита:

• кишечная непроходимость;
• панкреатит;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

В общем анализе крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ, может развиваться анемия.

При почечной форме геморрагического васкулита в общем анализе мочи определяется белок, цилиндры, микро- и макрогематурия.

Для биохимического анализа крови характерно повышение уровня сиаловых кислот, гаптоглобина, фибриногена, альфа-2 и гамма-глобулинов. При развитии почечной недостаточности повышается концентрация мочевины и креатинина.

Для иммунологического анализа крови характерны умеренная лимфоцитопения за счет снижения количества Т-лимфоцитов, повышение уровня Ig A и обнаружение большого количества циркулирующих иммунных комплексов.

В период разгара болезни могут определяться признаки повышенной свертываемости крови:

• увеличиваться содержание фибриногена в плазме крови;
• укорачиваться время свертываемости и длительность кровотечения;
• укорачиваться время рекальцификации плазмы;
• повышаться количество тромбоцитов.

При наличии симптомов поражения желудочно-кишечного тракта может проводиться фиброэзофагогастроскопия и колоноскопия.

На ЭКГ может определяться экстрасистолическая аритмия, которая быстро проходит на фоне лечения.

Лечение геморрагического васкулита

До стойкого исчезновения геморрагических высыпаний необходимо соблюдать постельный режим.

В лечении заболевания применяется стол №10, из рациона исключают продукты, способные оказывать аллергизирующее действие (цитрусовые, шоколад, кофе, какао, клубника, земляника).

Базисным методом лечения геморрагического васкулита является гепаринотерапия. Гепарин тормозит тромбообразование в сосудах и агрегацию тромбоцитов, обладает противовоспалительным эффектом.

Поддерживает антитромботическую активность крови свежезамороженная плазма.

Облегчают течение кожно-суставного синдрома глюкокортикоиды (преднизолон). Однако они не снижают частоту его рецидивов, не предупреждают развитие нефрита.

Помогают купировать суставный синдром, проявляют выраженный противовоспалительный эффект, снижают агрегацию тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Обладают дезинтоксикационным эффектом, способствуют удалению циркулирующих иммунных комплексов сеансы плазмафереза.