Ихтиоз

Ихтиозы – группа, по большей части, наследственных заболеваний дерматологического характера. Протекают они по типу неспецифических дерматозов. При ихтиозах поражается роговой слой эпидермиса, возникает ороговение, чешуйчатость и сильная сухость определенных участков кожи, которая становится похожа на рыбью чешую, отсюда и название патологии.

Причины ихтиоза

Ученые еще не выяснили точную этиологию ихтиозов, предположительно заболевание вызывают наследственные генетические мутации. Также вероятными причинами могут стать:

нарушения белкового, липидного обменов с накоплением в крови аминокислот, увеличением уровня «вредного» холестерина;
врожденные гормональные отклонения (щитовидки, половых желез или надпочечников).

Симптомы ихтиоза

Первый и самый яркий симптом – появление резкой сухости и шершавости кожных покровов; далее образование плотно сцепленных (за счет цементирующих аминокислотных комплексов) серо-черных чешуек на поверхности эпидермиса, которые плохо отделяются от кожных покровов, процесс сопровождается сильными болезненными ощущениями;
ладони покрываются мукоидными шелушениями;
четко просматривается рисунок кожи;
снижение интенсивности метаболизма и активности гормональных желез;
дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов (сухость и ломкость волос, иногда облысение, расслаивание ногтей, множественные кариозные образования);
нарушение терморегуляции;
появление гиперкератоза;
сбои в работе потовых желез;
хронический конъюнктивит и\или ретинит, наследственная близорукость;
снижение иммунитета, вследствие чего любые аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническую форму;
в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.

Особенности ихтиозов

Рецессивные формы ихтиозов наблюдаются только у мужчин, хотя наследование происходит по Х-хромосоме. Патология является следствием дефекта ферментативной активности плаценты. Первые симптомы могут появиться уже со второй недели после родов.

Пласт роговых образований представляет собой крупные коричнево-черные чешуйки, похожие на щитки. Между ними появляются трещинки, поэтому внешне эпидермис напоминает крокодилью или змеиную кожу.

При рецессивном ихтиозе нередко присоединяются аномалии костно-мышечной системы (косолапость), слабоумие, эпилептические припадки, дерматогенная ювенильная катаракта (помутнение хрусталика) или гипогонадизм (уменьшение выработки андрогенов).

Врожденный ихтиоз начинает развиваться на пятом месяце беременности. Роды обычно преждевременные, процент летальности при внутриутробном развитии заболевания очень высок, ввиду серьезных анатомических дефектов. Смертность наблюдается в первую неделю жизни младенца. У новорожденных присутствует:

покрытие эпидермиса толстыми (до 10 мм) серо-черными чешуйками разной формы;
деформация ушных отверстий;
аномалии развития скелета;
чрезмерное растяжение или сужение ротового отверстия.

Классификация

Формы ихтиозов:

вульгарная (обычная) – встречается у деток в возрасте от трех месяцев до двух лет, проявляется характерными ороговениями и чешуйками на эпидермисе, укрывающим поверхности суставов со стороны их сгибания.
врожденная – может иметь легкое и тяжелое течение, во втором случае нередко заканчивается летально; заболевание возникает еще в утробе матери, но диагностировать его не удается; передается как аутосомно-рецессивная мутация;
эпидермиологическая – кожные покровы ярко-красные, на подошвах и ладонях – белые. Со временем может наступать ремиссия, но в течение жизни заболевание будет иметь приступы рецидивов с повышением температуры и выраженным ороговением кожи. Чешуйки к четырем-пяти годикам жизни приобретают грязно-серый цвет и локализуются в местах природных кожных складок. Появление подкожных кровоизлияний – признак угрожающий, свидетельствующий о том, что заболевание прогрессирует и возможен летальный исход. Со временем могут возникать полиневропатии, спастический паралич, связанный с высоким содержанием в организме фитановой кислоты (жирная кислота, метаболит фитола), олигофрения, анемия;
волосяной лишай – также считают абортивной формой ихтиоза. Он проявляется в переходном возрасте у обоих полов. Небольшие группы узелков локализируются на локтях, бедрах, ягодицах и спине. При правильной терапии можно добиться полного выздоровления, но на пораженных местах остаются маленькие рубцы, а волосяные луковицы и потовые железы в этих зонах полностью погибают.

Диагностика

Внешнего осмотра зачастую достаточно, чтобы диагностировать ихтиоз. Также помогает определить диагноз сбор анамнеза (если речь о наследственной форме), микроскопическое и гистологическое исследование чешуек. Проводится дифференциальная диагностика с эритродермиями.

Лечение

Ихтиозы – заболевания хронические, вылечить пока их не представляется возможным (кроме волосяного лишая), но добиться устойчивой ремиссии вполне возможно. Главное – своевременно обратиться к дерматологу и неуклонно следовать его рекомендациям.

Основным повреждающим фактором при ихтиозе любой этиологии является сухой холодный или слишком горячий воздух, поэтому к микроклимату в помещении и климатическим условиям проживания пациента нужно относиться с особенной тщательностью.

Назначаются:

высокие дозы витаминных комплексов ретинол, группа В, токоферол, аскорбиновая и никотиновая кислоты) длительно;
липотропные препараты, благотворно влияющие на функции печени;
витамин U и тиоктовая кислота (липамида);
введение гамма-глобулинов и плазмы крови;
железо, кальций, цинк;
примочки с экстрактом алоэ;
антибиотикотерапия, при рисках инфицирования образовавшихся трещинок;
поддерживающая терапия желез внутренней секреции при их поражении;
при врожденном тяжелом ихтиозе показана гормонотерапия.

Пациент наблюдается лечащим врачом постоянно. В стадии ремиссии периодически делают анализ крови для мониторинга общего состояния организма и прогнозирования возможных рецидивов.

Местно назначают перманганат-калиевые ванны, обработка пораженных участков нейтральным детским кремом с добавкой ретина. Показаны гелио- и талассотерапия, щадящее УФ-облучение, углекислые ванны, активизирующие метаболизм в эпидермисе. Принимают грязевые, иловые аппликации в периоды затухания болезни.

Прогноз

Практически всегда неутешительный. Даже если заболевание удается приостановить, а симптоматику результативно купировать, со временем к ихтиозам начнут присоединяться системные патологии, неизбежно нарушение обменных реакций. В ряде случаев такая комбинация в конечном итоге несовместима с жизнью.

Профилактика

Если присутствуют риски возможного развития ихтиоза, необходима консультация специалистов по генетике. Беременность должна быть планируемой и протекать под врачебным наблюдением. При обнаружении признаков ихтиоза в анализах амниотической жидкости рекомендован аборт.