Сирингобульбия

Сущность сирингобульбии заключается в том, что нервные волокна и нервные клетки вокруг спинномозгового отдела и по направлению к 4-му желудочку заменяются глией. Глия представляет собой межуточную ткань. Образуется глиоз. Через какое-то время эта ткань распадается. На месте распада глии формируется полость (в участке спинного мозга), а в продолговатом мозге образуется щель. Возникновение таких щелей и полостей является признаком возникновения сирингобульбии.

Возникает сирингобульбия по самым различным причинам и в любом возрасте. Заболевание довольно серьезное, хотя встречается очень редко. Характер заболевания бывает врожденным и приобретенным. Диагностируется на основе инструментальных исследований, осмотра пациента и его жалоб. Полностью не излечивается, однако возможно притормозить болезнь и облегчить состояние пациента.

Причины возникновения сирингобульбии

Заболевание носит хронический характер. Врожденную форму болезни называют еще истинной. Она может быть связана со следующими причинами возникновения:

1. Нарушение функции глиальной ткани.
2. Патология краниовертебрального перехода.
3. Аномалия в развитии и росте костей черепа.
4. Аномалии в развитии шейного отдела позвоночного столба (патология клеток передних рогов, костные аномалии).

Причины приобретенной формы могут быть следующими:

1. Травмы спины, сильные ушибы, падения с высоты.
2. Опухоли спинного мозга.
3. Сдавление спинного мозга какими-либо новообразованиями (неопухолевыми).

После серьезного трамвирования спины развиваются грыжи или кисты. Так случается не всегда, но зачастую. Причем сразу после травмирования и полученного лечения пациент считается здоровым, каких-либо отклонений или патологий не отмечается. Проходит какое-то время, от нескольких месяцев до нескольких лет, и на месте травмы может сформироваться опухоль, киста или грыжа, причем любой формы, различных размеров.

Сдавление спинного мозга неопухолевыми новообразованиями, это зачастую сдавление сформировавшимися грыжами. Иногда причиной является очаг демиелинизации.

Очень редко сирингобульбия возникает без понятных причин, выяснить которые не представляется возможным. В таком случае заболевание носит идиопатическую форму.

Сирингобульбия является одной из форм сирингомиелии. У каждой разновидности имеются свои отличительные симптомы, зависящие от уровня поражения и развития патологии спинного мозга.

Общие симптомы и проявления

Не дает никаких спинальных проявлений заболевание крайне редко. Так может быть только в самом начале развития заболевания приобретенного типа. Иногда сопутствующим фактором может быть возникновение симптомов с какой-либо одной стороны тела, к примеру, нарушение чувствительности кожных покровов левой части тела.

Основные симптомы сирингобульбии:

• Атрофия языка и глотки (приводит к возникновению нарушения глотания пищи, развитию фонации, артикуляции).
• Развитие патологии лицевого нерва.
• Снижение концентрации внимания.
• Ухудшение памяти и когнитивных свойств.
• Жгучая стреляющая боль в разных участках тела.
• Возникновение пятен в местах с повышенной чувствительностью кожи.
• Возникновение слабости мышц, мышечного тонуса, появление слабости во всем организме (дальнейшие осложнения).
• Появление синеватого оттенка цвета кожных покровов за счет нарушения чувствительности.
• Возникновение повышенной хрупкости костной системы, частые переломы (причина в том, что из организма быстро вымывается кальций).
• Расстройство дыхания (стридор).
• Нарушение позвоночного столба (формирование сколиоза, кифоза).
• Головокружения, болезненное состояние.
• Нистагм.

При осмотре больного может быть выявлен рассеянный склероз и даже опухоли спинного или головного мозга. Начальные признаки развития и формирования отклонений начинают появляться в возрасте примерно 26-27 лет, иногда уже после 40 лет.

Течение заболевания обычно медленное, но постоянно прогрессирующее, вызывающее все новые виды осложнений. Показателем ухудшения симптоматики может быть резкий кашель без видимых причин.

Возможные осложнения сирингобульбии

В самых крайних случаях при неадекватном лечении может развиться:

• Кровоизлияние в сирингомиелическую полость.
• Полное поперечное сдавление спинного мозга.
• Развитие нижней параплегии.
• Бульбарный паралич.
• Бронхопневмония.
• Инфицирование (интеркуррентные инфекции).

Диагностика

При малейшем возникновении вышеперечисленных симптомов крайне важно немедленно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Занимается диагностированием и лечением сирингобульбии врач-невропатолог или невролог.

Для диагностики важны жалобы пациента, характерные симптомы и признаки. Назначаются инструментальные исследования. В первую очередь это: компьютерная диагностика (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) всего позвоночного столба, головного мозга.

МРТ является наиболее информативной методикой. При помощи её можно полностью обследовать все отделы головного мозга, выявить аномалии в развитии, развитие патологий, кист, грыж, опухолей. Также определяется тип новообразований, форма, размер, длина, характер.

Лечение сирингобульбии

Лечение носит превентивный характер. Зависит от возраста, формирования новообразований, клинических проявлений, других вызванных осложнений. Как правило, такие пациенты должны регулярно пожизненно проходить профилактическое лечение в неврологическом стационаре.

Лечение назначается симптоматическое. В основу такого лечения входит назначение препаратов, которые усиливают передачу нервных импульсов (например, Прозерин). Благодаря этим лекарственным препаратам самочувствие пациентов значительно улучшается. Усиливается кровообращение в клетках головного мозга, увеличивается сила тока крови, благодаря чему ткани мозга и позвоночника получают в достаточном количестве питательные вещества и кислород. Лечение направляется на улучшение чувствительности кожных покровов, регулирование функции дыхательной системы, уменьшение или полное устранение головокружений и головных болей.

В симптоматическом лечении используется, помимо медикаментозных препаратов, лечение с помощью рентген-лучей (рентгеновская лучетерапия). Этот вид воздействия на участки кожи улучшает поверхностную чувствительность, что устраняет неприятное «бегание мурашек», покалывание или другие неприятные ощущения. Кроме этого, устраняется в несколько раз возможное травмирование кожи ожогом, колющим или режущим предметом, что характерно для пациентов со сниженной чувствительностью кожных покровов. Однако такое лечение при запущенных состояниях оказывается абсолютно безрезультативным и имеет эффект только на ранних сроках заболевания.

В комплексной поддерживающей терапии пациентам назначаются также радиоактивный йод и фосфор. Эти химические элементы способны задерживать рост глиальной ткани. Дополнительным в лечении является назначение радоновых ванн.

Прогноз

При своевременном обнаружении заболевания и комплексной терапии прогноз благоприятный. Хоть заболевание и считается неизлечимым, но возможно долгое время поддерживать качество жизни больного на должном уровне. При запущенных состояниях развиваются серьезные осложнения, возможен и летальный исход.

Галина Владимировна