Акромегалия

Акромегалия представляет собой заболевание, возникающее на фоне усиленного продуцирования соматотропного гормона роста. Характер заболевания – диспропорция в росте скелета, внутренних органов и мягких тканей. Заболевание проявляется в виде необратимых изменений во внешнем виде с укрупнением черт лица, увеличением размера кистей и стоп.

Акромегалия может проявиться у лиц обоих полов, часто после полного завершения роста организма, преимущественно в период с 20 до 40 лет. Акромегалия развивается постепенно, в течение долгого времени.

Акромегалия была известна с древних времен, однако, не было ей объяснения. Современная медицина может объяснить причины этого заболевания.

Что такое гормон роста

Гипофиз отвечает за выработку гормона роста. Сам же этот орган представляет собой эндокринную железу малой величины, менее 1 см, которая расположена у основания головного мозга, а именно в костной выемке, называемой «турецким седлом». Гормон роста в детском возрасте отвечает за воспроизведение процессов линейного роста с формированием мышц и костей, в более взрослом возрасте им контролируется обмен веществ, в частности углеводный, жировой и водно-солевой обмен.

Регулирует нормальное функционирование гипофиза гипоталамус, который стимулирует или, наоборот, тормозит выработку гормонов гипофиза, производя специфические вещества.

Здоровый человек имеет разное содержание гормона роста в течение суток с четким временным колебанием. Так происходит чередование периодов уменьшения и увеличения концентрации гормона роста. Причем максимальное его содержание отмечается ранним утром. Акромегалия же характеризуется как повышением концентрации гормона роста, так и нарушением ритма его выделения в кровь.

Причины акромегалии

Клетки гипофиза, отвечающие за выработку гормона роста, по некоторым причинам избавляются от контроля гипоталамуса и стремятся к более быстрому размножению. Потому гормон роста начинает вырабатываться намного активнее. При продолжительном росте таких клеток образуется доброкачественная опухоль гипофиза, называемая аденомой гипофиза. В отдельных случаях опухоль достигает величины, большей самого гипофиза, что ведет к сдавливанию неизмененных клеток гипофиза вплоть до их разрушения.

В большинстве случаев, при акромегалии опухоль гипофиза приводит к повышенной выработке исключительно гормона роста, но примерно у трети пациентов отмечается избыточное формирование других гормонов гипофиза.

Способствовать заболеванию могут разного рода травмы черепа, патологии беременности, различные острые и хронические инфекции, например, грипп, корь и другие, разные психические травмы, а также опухоли ЦНС.

Стадии заболевания

Акромегалия протекает в несколько стадий.

На ранней стадии возникают преакромегалические проявления, которые редко выявляется, так как они не столь выражены.

На гипертрофической стадии уже разворачивается полная клиника заболевания.

На стадии развития опухоли преобладают симптомы, проявляющиеся из-за давления ее на рядом расположенные органы и ткани. Например, повышение внутричерепного давления, заметны глазные и нервные нарушения.

Кахектическая стадия, то есть этап истощения, является конечной стадией заболевания.

Симптомы акромегалии

Среди общих симптомов акромегалии отмечаются частые головокружения, головные боли, повышенная утомляемость, нарушения зрения, частые боли в суставах и пояснице. Внешне больной выглядит своеобразно. Происходит существенное увеличение нижних и верхних конечностей. Стопы и кисти рук приобретают лопатообразную форму, увеличиваются надбровные дуги, скулы, нос, губы и уши. Также увеличивается в размере и нижняя челюсть, слегка выступая вперед. Большой язык с трудом помещается в ротовой полости. Голос грубеет. При этом головные боли чаще тревожат при опухолевой природе акромегалии, что связано с повышением внутричерепного давления.

Очень часто акромегалия развивается на фоне сильных изменений кожных покровов, которые в основном касаются области складок кожи и мест трения одежды, где проявляется повышенная жирность и влажность ввиду увеличения размера и количества сальных и потовых желез.

На первой стадии существенно увеличивается мышечная сила, которая затем сменяется уменьшением объема мышц и их слабостью. На начальных стадиях не изменяются функции увеличенных внутренних органов. Однако позднее проявляются признаки сердечной, печеночной и легочной недостаточности, у некоторых больных повышается артериальное давление.

Примерно у половины больных отмечаются нарушения толерантности к глюкозе. Нередко снижается зрение, сужается обзорность. Глазное дно характеризуется последовательным появлением отека, стаза и атрофии зрительного нерва. Если своевременно не приступить к лечению, возникнет необратимая слепота.

У женщин отмечается нарушение менструального цикла, выделяется молоко из молочных желез вне связи с беременностью и кормлением. Нередки случаи галактореи. У третей части мужчин снижаются половые функции.

При развитии опухоли в сторону гипоталамуса у больных проявляется сонливость, жажда, полиурия, то есть увеличение объема и частоты мочеиспусканий, резко скачет температура. Возможны случаи возникновение диплопии (двоения зрения), эпилепсии, птоза (опущения век), глухоты.

Прогноз

При отсутствии своевременного лечения прогноз неблагоприятный. Если акромегалия развивается в раннем возрасте и имеет быстрое течение, продолжительности жизни больного сокращается до 3-4-х лет с момента начала болезни. Если же заболевание развивается медленно, с благоприятным течением - продолжительность жизни составляет 10-30 лет. Своевременное обнаружение и адекватное лечение предполагает благоприятный прогноз для жизни с возможным выздоровлением, однако с ограниченной трудоспособностью.

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии заключается в проведении комплекса мероприятий, направленных на уменьшение концентрации соматотропина в крови. Это достигается:

• удалением опухоли гипофиза или предотвращением ее дальнейшего увеличения;
• уменьшением уровня гормона роста в крови лекарственными препаратами;
• симптоматической терапией.

Понизить концентрацию гормона роста необходимо для улучшения общего самочувствия больного, борьбы с клиническими симптомами заболевания, но главное для сохранения продолжительности жизни пациента. Современная медицина доказала, что слишком высокое содержание гормона роста в человеческой крови ведет к ранней смерти от сердечно-сосудистых, онкологических и легочных заболеваний.

Лечение акромегалии очень важно на любых стадиях, так как именно так можно предотвратить раннюю инвалидность пациента активного трудоспособного возраста и снизить риск его преждевременной смерти.

Профилактика акромегалии

Характерные изменения во внешности дают повод заподозрить акромегалию. Пациент немедленно направляется на консультацию к врачу для проведения обследования в специализированном стационаре.

Пациенты с акромегалией должны быть постоянно под наблюдением эндокринолога, нейрохирурга и офтальмолога.