Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром - это тяжелая гемолитическая анемия неиммунной этиологии, вызванная тромботической микроангиопатией с тромбоцитопенией, причем в клинической картине доминирует недостаточность функции почек.
Причины
В более чем 90% случаев причиной гемолитико-уремического синдрома является инфекция, вызванная бактерией, продуцирующей веротоксин - энтерогеморрагическим штаммом Escherichia coli (серотип О157: H7 или О104: H4) или Shigella (чаще у детей). Другие причины (атипичная форма HUS - аHUS): в частности вирусные инфекции, некоторые лекарства.
В результате повреждения клеток эндотелия в области почек в почечного кровотока попадают патологические «очень большие» мультимеры фактора фон Виллебранда, которые, связываясь с тромбоцитами крови, вызывают локальное образование тромбоцитарных агрегатов. Аналогичные изменения могут возникать также в других органах. При аHUS возникает неконтролируемая активация комплемента альтернативным путем (у большинства больных - врожденные мутации генов для компонентов этого пути).
Клиническая картина, симптомы и типичное течение
Развитию гемолитико-уремического синдрома может предшествовать геморрагический понос, инфекции мочевыводящих путей или кожи. В клинической картине доминирует гемолитическая анемия, тромбоцитопения и почечная недостаточность, часто с повышением артериального давления и лихорадкой. Неврологические проявления возникают редко.
Течение аHUS значительно тяжелее, чем при типичных формах заболевания.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинической картины. Для его уточнения проводится ряд дополнительных исследований.
Вспомогательные исследования
- Общий анализ периферической крови: нормоцитарная анемия, эритробласты и шизоциты в мазке крови.
- Биохимический анализ крови: повышенный уровень свободного билирубина и активности ЛДГ, признаки недостаточности функции почек.
- Исследование мочи: протеинурия, гематурия.
- Исследование системы свертывания крови: повышенная концентрация продуктов деградации фибрина (FDP), а в некоторых случаях также D-димера.
- Серологические исследования: нормальная или незначительно уменьшенная активность ADAMTS-13, отрицательный тест Кумбса.
Дифференциальный диагноз
Гемолитико-уремический синдром необходимо дифференцировать с ДВС, синдромом Эванса, катастрофическим антифосфолипидным синдромом, бактериальным сепсисом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой.
Лечение и прогноз
В целом, необходимо раннее применение гемодиализа и трансфузии эритроцитов. При аHUS - трансфузии СЗП и плазмаферез.
Заболевание протекает очень тяжело. Смертность достигает 25%; у более чем 25% пациентов, которые выживают, развивается хроническая почечная недостаточность.
Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!