Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – общее название группы заболеваний, ведущим признаком которых является разрушение эритроцитов.

В норме эритроцит живет 90–120 дней, но при ряде заболеваний срок жизни эритроцитов может сокращаться.

Классификация гемолитических анемий

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:

• наследственные (врожденные);
• приобретенные.

При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются с каким-то дефектом (неправильная форма, размер эритроцитов, нарушения структуры гемоглобина). Самые известные врожденные гемолитические анемии – микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара, серповидноклеточная анемия.

Причины возникновения приобретенных гемолитических анемий

• Переливание несовместимой крови;
• аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);
• токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;
• гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

При аутоиммунных гемолитических анемиях организм вырабатывает антитела к собственным эритроцитам. При различных патологиях антитела могут активизироваться либо на холоде, либо в тепле. Соответственно выделяют тепловую и холодовую формы гемолитической болезни.

Симптомы гемолитических анемий

• Желтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме крови возрастает концентрация билирубина (его непрямой фракции), промежуточного продукта разрушения гемоглобина. Желтуха при гемолитических анемиях проявляется лимонным оттенком кожи.
• Спленомегалия (увеличение размеров селезенки). Так как эритроциты (в основном) разрушаются в селезенке, то нагрузка на этот орган увеличивается, соответственно и размеры селезенки увеличиваются. Может появляться боль, тяжесть в области левого подреберья.
• Интенсивная окраска мочи и кала – за счет того, что в мочу и кал попадают продукты преобразования гемоглобина.
• Анемия (малокровие) и сопутствующие ей признаки – общая слабость, головокружение, одышка, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение.

Анамнез заболевания и обследование врача

Первое, что должен сделать врач после сбора жалоб при подозрении на гемолитическую анемию – тщательно собрать анамнез. Необходимо уточнить, были ли у кого-то из близких родственников подобные симптомы, ставили ли диагноз гемолитической анемии. Относится ли данный человек к каким-то этническим группам, коренные предки которых проживали в горной местности. Этот аспект важен, ведь среди этих людей (азербайджанцы, жители Дагестана) часто встречаются наследственные гемолитические анемии.

Необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы анемии (с рождения или во взрослом возрасте).

Если врач заподозрит наличие приобретенной гемолитической анемии, тогда он постарается найти первопричину развития данного заболевания.

При наследственных гемолитических анемиях, кроме характерных симптомов, могут также присутствовать и анатомо-физиологические особенности (изменение зубов, башенный череп, инфантилизм, непропорциональный рост).

Дополнительные методы исследования

• Общий анализ крови – самый первый анализ, результаты которого приведут к мысли о гемолитической анемии. В общем анализе крови можно увидеть такие изменения: уменьшение количество гемоглобина и эритроцитов и одновременное повышение содержания ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов). Большое количество ретикулоцитов указывает на то, что костный мозг работает нормально и старается восполнить дефицит эритроцитов. Также при изучении эритроцитов под микроскопом можно увидеть изменение их формы, размеров.
• Уровень билирубина в плазме крови: определяются количественные показатели уровня общего билирубина и его фракций (прямого и непрямого). При гемолитической анемии будет повышен общий билирубин за счет непрямой фракции.
• Определение осмотической резистентности (стойкости) эритроцитов. Пониженная осмотическая резистентность наблюдается при аутоиммунной гемолитической анемии, сфероцитозе.
• Проба Кумбса проводится для того, чтобы подтвердить аутоиммунный характер гемолитической анемии (определяют наличие антител к эритроцитам).

Лечение гемолитической анемии

Лечение гемолитической анемии зависит от того, какое заболевание лежит в основе гемолитической анемии, насколько выражены симптомы заболевания.

Если симптомы заболевания выражены слабо, тогда гемолитическая анемия не требует лечения.

Применяют такие виды лечения:

• Назначение глюкокортикостероидов (преднизолона) при аутоиммунной природе анемии. Глюкокортикоиды тормозят выработку антител, разрушающих эритроциты, таким образом, разрушение эритроцитов приостанавливается.
• Удаление селезенки (спленэктомия) применяют в случае неэффективности гормональной терапии при аутоиммунной гемолитической анемии, а также при тяжелых наследственных формах заболевания.
• Также в лечении гемолитической анемии используют цитостатические препараты, плазмаферез.