Миастения

Миастения (слабость мышц, болезнь Эрба-Гольдфлама) - хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, поражающее, в первую очередь, нервную и мышечную системы. Некоторые ученые предполагают, что миастения представляет собой комплекс заболеваний с преимущественным поражением произвольно регулируемых мышц (глазные, мышцы языка, жевательные, лицевые, дыхательные межреберные мышцы и так далее).

Причины миастении

Миастения бывает как врожденной, так и приобретенной. Врожденная миастения возникает в результате мутаций генов, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов.

Причиной возникновения приобретенной миастении чаще всего является тимома (опухоль вилочковой железы) или гипертрофия тимуса. Реже развитие болезни отмечается при органических заболеваниях нервной системы, тиреотоксикозе, дерматомиозите, раке молочной железы или яичника.

Провоцирующими факторами могут выступать острые респираторные (и другие вирусные) заболевания, стресс. Заболевание поражает преимущественно женщин в возрасте 20-45 лет.

Симптомы миастении

Симптоматика миастении является достаточно характерной. Манифестирует заболевание приступами слабости или повышенной мышечной утомляемости в случае длительного (на начальной стадии) или даже совсем небольшого (в более далеко зашедших случаях) физического напряжения. Постепенное уменьшение силы и степени выносливости мышц приводит к спастическим нарушениям, вследствие чего возможно развитие прогрессирующего пареза, а в тяжелых случаях - и полного паралича мышц.

Характерным признаком миастении является то, что мышечная усталость проходит при отдыхе, полностью восстанавливая функциональную активность.

Классификация и диагностика миастении

Выделяют три разновидности заболевания:

• глазная миастения (опущение верхнего века (птоз), диплопия (двоение) в глазах);
• бульбарная миастения (поражение жевательных и глотательных мышц: гнусавость голоса, осиплость, вплоть до полной потери способности к фонации);
• генерализованная миастения: процесс начинается с мимических мышц и мышц шеи, изменяется мимика и выражение лица. При прогрессировании процесса больному становится проблематично удерживать челюсть в физиологическом положении, естественная улыбка превращается в гримасу, общение с пациентом затруднено.

Диагностика миастении, помимо характерных клинических симптомов, медикаментозных и иммунологических тестов, основывается на электромиографии - методе исследования, позволяющем выяснить возможность проведения мышцей поступающих нервных импульсов. Нередко полезна бывает и компьютерная томография.

Профилактика и лечение

Еще несколько десятилетий назад миастения была неизлечимым заболеванием, летальность при котором достигала 40%. Однако с помощью современных методов лечения удалось снизить этот показатель до менее чем 1%, стало возможным добиться длительной и стойкой ремиссии у подавляющего большинства пациентов.

При глазной миастении, а также при легком течении других форм заболевания применяют калимин и препараты калия. В более тяжелых случаях назначают преднизолон или метипред длительным курсом (лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев), а при невозможности использования этих препаратов назначается цитостатическая терапия.

В случае, если причиной миастении стала опухоль вилочковой железы, ее удаляют хирургическим путем.

Специфических мер профилактики миастении пока не разработано. Чтобы предупредить ухудшение состояния, прогрессирование болезни, надо, помимо строгого выполнения всех назначенных лечебных процедур, придерживаться следующих правил:

• избегать чрезмерных физических нагрузок;
• не загорать, как можно меньше находиться под прямыми солнечными лучами;
• ни в коем случае не заниматься самолечением даже самых «безобидных» заболеваний (легкой простуды и т.п.).

Больным миастенией категорически противопоказаны многие лекарственные препараты, в частности:

• препараты магния;
• курареподобные вещества;
• почти все нейролептики, транквилизаторы, мочегонные препараты;
• многие антибиотики.

Рекомендуется санаторно-курортное лечение по профилю нервных заболеваний в нежарком климате (санатории средней полосы и севера России, южные курорты допускается посещать только в прохладный сезон).