B12-дефицитная (пернициозная) анемия

B12-дефицитная анемия (другие названия заболевания – «пернициозная анемия», «злокачественная анемия» или «болезнь Аддисона-Бирмера») – это патология кровообразования, обусловленная значительным недостатком витамина В12. Анемическое состояние развивается через полгода после прекращения поступления витамина.

Болезнь, в отличие от других форм нарушения кровообразования, чаще поражает людей в возрасте от 60 лет или детей до 3 лет. Согласно исследованиям B12-дефицитная анемия сопровождается болезнями желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения пернициозной анемии

Анемическое состояние возникает чаще всего из-за нарушения всасывательной функции витаминов группы В при различных патологических состояниях ЖКТ. В группу риска входят пациенты, предрасположенные к атрофической разновидности гастрита, фоновым или предраковым состояниям желудка. Настороженность вызывают больные, перенесшие операцию гастэктомию, резекцию тонкой кишки, наложение кишечных анастомозов, а также придерживающиеся вегетарианской диеты.

Синдром анемии, характерный для болезни Аддисона-Бирмера, проявляется у людей, подвергшиеся проникновению в организм широкого лентеца. Повышенная потребность в витамине выявляется при дивертикулезе толстой кишки или дисбактериозе кишечника. При этом нарушается транспортная активность витаминов группы B.

Распространенной причиной анемического симптомокомплекса служит абдоминальные синдромы: приводящей петли, мальабсорбции, хронического панкреатита. К другим агентам следует отнести погрешность использования при потреблении лекарственных средств, злоупотребление алкогольной продукции.

Формы анемического синдрома

О степени выраженности заболевания судят по содержанию гемоглобина, переносчика кислорода, в гемограмме. Рефератные показатели для мужчин колеблются в рамках 130- 160 г/л.

Легкая степень характеризуется нахождением гемоглобина в пределах 90-110 г/л.
При среднетяжелом состоянии гемоглобин находится в рамках от 90-70 г/л.
в случаях тяжелого состояния в крови определяется менее 70 г/л гемоглобина.

Врачи-генетики выделяют группу людей, подверженных данному заболеванию из-за отягощённой наследственности.

Выделяют следующие наследственно обусловленные клинические формы заболевания:

Классическая форма, при которой нарушается всасывание витаминов группы B.
Ювенильная форма В12-дефицитной анемии с признаками развивающегося аутоиммунного состояния.
Подростковая с относительной недостаточностью всасывательной функции витаминов группы B12 и нахождением белка в моче или симптомокомплекс Иммурслунда-Грасбека.
Пернициозная анемия, развивающаяся при рождении, предположительно нарушается ген GIF, r.

Возможные осложнения, исход заболевания

Фуникулярный миелоз – нарушение функций центральной и периферической нервной системы. Проявляется данное состояние нарастающим онемением пальцев конечностей, постоянными ноющими болями в руках и ногах, общей слабостью, снижением чувствительности, нарушением акта дефекации.
Коматозные состояния, возникают при длительном течении заболевания и неэффективности терапии. Нарушается транспортировка кислорода к головному мозгу, в результате происходит угнетение сознания. В крови обнаруживается снижение эритроцитов. Возникает полиорганная недостаточность, в первую очередь кислородное голодание испытывают головной мозг, сердце, почки.
В запущенном состоянии неврологические симптомы необратимы и не поддаются лечению.
При своевременной терапии исход благоприятный, однако, через 1 неделю после начатого лечения развивается гипокалиемия.
При лечении анемического состояния на 5-7-й день возникает ретикулярный криз.

Диагностика

Достоверными критериями течения болезни являются:

значительное увеличение в анализе крови цветного показателя (нормальный диапазон 0,80-1,05);
макроцитоз (увеличение размера клеток крови);
присутствие специфических телец Жолли и колец Кэбота;
обнаружение ретикулоцитопении;
нарушение в сегментарном строении нейтрофилов;
повышенное содержание железа в сыворотке крови.

При взятии пробы из костного мозга (обычно пункция производится из мечевидного отростка грудины) происходят мегалобластические кровотечения. Лечение стоит начинать после полного подтверждения диагноза.

Симптомы B12-дефицитной анемии

В клинической картине заболевание проявляет себя тремя синдромами – анемическим, гастроэнтерологическим (симптомы со стороны ЖКТ) и неврологическим (со стороны ЦНС).

Анемический симптомокомплекс проявляется неспецифическими симптомами: головная боль, головокружение, синкопальные состояния (обмороки), появление мелких пятен перед глазами, инспираторная одышка, колющие боли в грудной клетке.

Гастроэнтерологический синдром проявляется тошнотой, возникающей в любое время суток, вне связи с приемом пищи. Также характерно резкое снижение веса, потеря аппетита, горечь во рту, изменение формы и окраски языка, поверхность которого приобретает ярко-малиновый цвет, со сглаженными краями.

Неврологический синдром характеризуется поражением центральной и периферической нервной системы. К неврологическим синдромам могут присоединяться симптомы психосоматики.

Лечение пернициозной анемии

Обязательным условием начала лечения анемии является верификация заболевания. Терапия напрямую зависит от причины развития патологии.

Важна рациональная диета. В рацион больного добавляется блюда из куриной печени, сельди, скумбрии.

Через сутки вводят препарат цианокобаламин в дозе 400 мкг внутримышечно, оксикобаламин в дозировке 1 мг через сутки. Через месяц повторяется терапия с симптоматическим купированием возникающих осложнений. Пернициозная анемия лечится пожизненно.

Профилактика

Основа профилактики – сбалансированное питание, включающее достаточное количество мясных продуктов и рыбы. Убежденным вегетарианцам стоит насытить свой рацион молочными и соевыми продуктами, а также курсами принимать витаминные препараты, содержащие цианокобаламин.

Каждый год проходить осмотр у терапевта по месту жительства. Эндоскопическое исследование на предмет обнаружения раковых опухолей каждые 5 лет. Соблюдение режима диеты с увеличенным содержанием белков.

Обязательно лечение сопутствующих заболеваний, которые могут быть причиной начала анемического состояния. После оперативных вмешательств назначение препаратов группы B.