Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание из группы пигментных дистрофий, которое характеризуется нарушением обмена гемаглобиногенных пигментов, отложением в тканях гемосидерина и ферритина. Поражённые органы приобретают ржавую окраску, нарушается их работа. Лечение направлено на купирование патологических аутоиммунных реакций, симптоматических проявлений.

Пигменты могут находиться в клеточных элементах, обусловливая развитие паренхиматозного дисметаболического процесса. Дистрофия считается смешанной, если зёрна гемосидерина появляются и в строме органа.

Накапливаясь в тканях, пигменты способствуют их структурной перестройке, замене функциональных единиц паренхимы грубой соединительной тканью, развитию цирроза, склероза, фиброза органов.

Классификация

Различают локальный и генерализованный гемосидероз. Локальный процесс существует в пределах одного органа, участка тканей, связан чаще с кровоизлиянием, внесосудистым гемолизом. Генерализованная дистрофия – следствие массового внутрисосудистого разрушения эритроцитов при отравлении, заболевании крови, аутоиммунном явлении.

Изолированно может существовать гемосидероз кожи, лёгких. Печень, селезёнка, костный мозг, лимфоидные ткани поражаются чаще системно.

Причины

Гемосидероз может развиться вследствие наличия в организме врождённых или приобретённых этиологических факторов. Заболевание возникает на фоне генетически детерминированных энзимопатий, гемоглобинопатий, при наличии гипопластической анемии, болезни Целена-Геллерстедта.

Приобретёнными причинами развития гемосидероза часто являются:

• аутоиммунные системные болезни;
• тяжёлые заболевания кроветворения: лейкемия, гемолитическая анемия;
• повторные переливания крови;
• интоксикации гемолитическими ядами: змеиным, производными бензоловых соединений;
• неконтролируемый приём нестероидных противовоспалительных средств, диуретиков, хинина;
• передозировка препаратов железа;
• инфекционные процессы, осложнившиеся сепсисом;
• врождённые пороки сердца с хронической сердечной недостаточностью.

Предрасполагающими общими факторами могут послужить: сахарный диабет, гипотиреоз, переохлаждение, стресс. На местном уровне могут сыграть роль хроническая венозная недостаточность, поражение кожи дерматитом, экземой, нейродермитом, пиодермией.

Клиника, симптомы гемосидероза

Симптоматика зависит от клинической формы заболевания.

Для поражения кожи характерно возникновение геморрагических элементов, пигментных пятен, участков атрофии. Параллельно могут существовать телеангиоэктазии, узелки, лихеноидные папулы. Сыпь локализуется в области голеней, лодыжек, кистей, предплечий. В зависимости от состава элементов высыпания имеют различный цвет: желтоватый, бурый, тёмно-коричневый. Возможно присутствие зуда.

Среди кожных форм заболевания выделяют: болезнь Шамберга, лихеноидный пигментный ангиодерматит, охряный дерматит, кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки, старческий гемосидероз.

1. Болезнь Шамберга характеризуется наличием в области голеней и тыла стоп множественных мелких геморрагий, вокруг которых возникают пятна бурого цвета.
2. При пурпуре Майокки элементы сыпи локализуются на нижних конечностях, пояснице, группируясь вокруг волосяных фолликулов.
3. Старческая пигментация появляется на тыле кистей, предплечьях.
4. При лихеноидном пигментном ангиодерматите крупные коричневые папулы, бляшки возникают на внутренней поверхности нижних конечностей, сопровождаются зудом.
5. Для охряного дерматита характерны очаги ржаво-красного цвета большого диаметра с элементами кровоточивости, атрофии кожи на голенях.

Гемосидероз лёгких имеет хроническое волнообразное течение. В периоды обострения появляется кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, в животе, слабость, тахикардия, гипертермия. При прогрессировании процесса формируется пневмосклероз, возникают явления дыхательной недостаточности, одышка, цианоз. Возможно развитие лёгочного сердца, увеличение печени, селезёнки.

Поражение почек влечёт появление отёков, болей в животе, пояснице, снижение аппетита, эмоционального тонуса, изменяется структура мочеиспусканий, моча становится мутной и тёмной.

При гемосидерозе печени отмечается гепатомегалия, болезненность пальпации правого подреберья, желтушность кожи, иктеричность слизистых. При формировании цирроза появляется асцит.

Генератизованные процессы характеризуются нарушением функции нескольких органов, кожными симптомами, ухудшением общего состояния.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, объективного осмотра, результатов лабораторных и инструментальных обследований.

Из обследований часто назначаются:

• анализ крови, общий и биохимический;
• определение уровня сывороточного железа;
• исследование железосвязывающей способности крови;
• биопсия поражённых тканей;
• дерматоскопия;
• десфераловая проба;
• УЗИ поражённых органов;
• рентгенография лёгких;
• бронхоскопия;
• спирометрия;
• сцинтиграфия поражённых органов;
• КТ, МРТ.

К диагностике привлекаются врачи различных специальностей: дерматолог, пульмонолог, инфекционист, гастроэнтеролог, нефролог, гематолог.

Лечение

Терапия гемосидероза комплексная, направлена на устранение причины, купирование патологических иммунных реакций, симптоматических проявлений.

• С целью нормализации иммунного ответа, уменьшения воспалительных процессов назначаются кортикостероиды, иммунодепрессанты.
• Ангиопротекторы, витамин C, рутин, препараты кальция показаны для укрепления стенок сосудов, уменьшения их проницаемости.
• Препараты железа, гемотрансфузии используются при анемии.
• При поражении лёгких для облегчения ситуации назначаются бронхолитические средства, кислородные ингаляции, отхаркивающие препараты.
• Мази с кортикостероидами, криотерапия применяются для лечения кожных проявлений.

Комплекс препаратов, дозировка, длительность курса определяется лечащим врачом.

Народная медицина предлагает для борьбы с гемосидерозом использовать разнообразные средства: настой коры орешника, горной арники, отвар толстолистного бадана. Полезны витаминные сборы из шиповника, крапивы, рябины, чёрной смородины. Фитотерапия, другие народные средства могут применяться в дополнение к классическому лечению по рекомендации врача.

Прогноз

Прогноз зависит от причины развития заболевания, формы, тяжести течения, наличия осложнений. Исход лечения чаще благоприятный при кожных формах, неблагоприятный при аутоиммунных, генерализованных процессах.

Лёгочные формы осложняются развитием кровотечений, повторных пневмотораксов, лёгочной гипертензии, дыхательной недостаточности. Гемосидероз при прогрессировании может приводить к инвалидизации больных.

Профилактика

Специфической профилактики гемосидероза не существует. Необходимо своевременно проводить лечение соматических, дерматологических заболеваний, регулярно контролировать эндокринологические функции, исключить бесконтрольный приём медикаментов, избегать производственных и бытовых интоксикаций.

Евдокимова Ольга Александровна