Полицитемия

При этом заболевании происходит поражение клетки-предшественницы эритроцитов, что ведет к их неограниченному синтезу (а также лейкоцитов и тромбоцитов). Патология чаще встречается у лиц мужского пола, старше среднего возраста. Полицитемия опасна своими осложнениями, которые способны привести к летальному исходу.

Этиология

Главная причина первичной формы заболевания – генетическая мутация, которая приводит к неконтролируемой пролиферации красных кровяных телец. Специалисты отмечают наследственную предрасположенность и генетическую корреляцию патологии. Последнее явление проявляется в том, что полицитемией чаще болеют лица еврейской национальности.

Вторичная форма может развиться на фоне следующих заболеваний:

1. Врожденные изменения, ведущие к нарушению работы гемоглобина и эритропоэтина.
2. Пороки сердца.
3. Хронические патологии дыхательной системы – бронхиальная астма, бронхообструктивная болезнь.
4. Курение.
5. Различные патологии почек.
6. Злокачественные образования мозга, надпочечников.
7. Болезни печени – цирроз, туберкулез и гепатит.

Полицитемия развивается в высокогорных условиях.

Классификация

Заболевание делится на истинную и относительную формы. Первая развивается вследствие названных выше причин. Вторая диагностируется при нормальном содержании эритроцитов в сниженном объеме уровне плазмы крови. Подобные состояния не относятся к патологическим, чаще встречаются при сильных стрессовых ситуациях. Уровень эритроцитов и объема плазмы быстро приходит в норму.

Истинная полицитемия образуется в результате патологических изменений в организме и проходит в 3 стадии. Они выглядят следующим образом:

• 1 стадия называется начальной и длится в среднем около 5 лет. Симптоматика либо отсутствует, либо настолько невыраженная, что пациент не обращает внимания на признаки заболевания. В анализах наблюдается небольшое повышение уровня красных кровяных телец, размеры селезенки находятся в пределах нормы.
• Следующая стадия характеризуется выраженной клинической картиной, имеет 2 подвида.
  • При первом не отмечается изменений структуры ткани селезенки. Уровень эритроцитов и тромбоцитов всегда повышенный, показатель содержания лейкоцитов увеличивается достаточно редко.
  • При втором виде развернутой стадии диагностируется накопление вещества миелина в селезенке, в анализе крови наблюдается увеличение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также имеются отличия в миелограмме. Длительность данного этапа болезни может составлять от 10 до 20 лет.
• Терминальная, или 3 стадия полицитемии характеризуется наличием анемии, снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов, изменением структуры печени и селезенки, заменой нормальной ткани костного мозга на фиброзную.

Полицитемия способна переходить в другие виды патологий системы кроветворения.

Клиническая картина, симптомы полицитемии

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, головокружения, тяжесть и шумы в голове, плохой сон, частичную потерю зрения. В некоторых случаях больных беспокоит чувство зябкости в нижних конечностях. Это связано с увеличением вязкости крови и застоем в микроциркуляторных сосудах. Данный механизм способствует тому, что кожный покров лица и наружные слизистые оболочки становятся красного цвета.

На начальных этапах полицитемии пациенты отмечают наличие сильного зуда кожных покровов, интенсивность которого стихает после принятия водных процедур. Также диагностируется удлинение времени свертываемости крови (например, после удаления зуба). Почти половине больных выставляется диагноз артериальная гипертензия.

Еще один симптом начальной полицитемии носит название эритромелалгии. Данный признак проявляется резким возникновением гиперемии кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающейся выраженным болевым синдромом.

При развернутой картине заболевания симптоматика характеризуется склонностью к тромбозам и кровотечениям одновременно. Первое явление особенно характерно для пожилых людей. Часто у них наблюдаются осложнения в виде инсультов, инфарктов, тромбоэмболии легочной артерии, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Повышенная кровоточивость отмечается уже на начальных этапах патологии, в развернутой стадии данный признак становится более выраженным. Часто у больных имеются синяки кожных покровов, идет кровь из носа и десен.

Пациенты предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, болевой синдром беспокоит также в области сердца, верхних и нижних конечностей. Процент больных с повышенным артериальным давлением увеличивается.

Стоит отметить, что при полицитемии нарушается обмен мочевой кислоты, она скапливается в тканях и суставах организма, поэтому пациенты часто страдают подагрой и почечнокаменной болезнью. Также происходит увеличение селезенки, намного реже – печени.

3 стадия может протекать доброкачественно, показатели способны длительное время находиться в пределах нормы. Печень и селезенка увеличиваются медленно. Но в некоторых ситуациях полицитемия может перейти в острый лейкоз.

Диагностика

В общем анализе крови выявляется повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. Масса красных кровяных телец также становится больше. Форма эритроцитов обычно остается неизменной, но в случаях кровотечений они могут уменьшаться.

Обязательно проведение исследования костного мозга из гребня подвздошной кости. Миелограмма при полицитемии показывает поражение всех ростков кроветворения.

Пациентам обязательно назначается проведение биохимического анализа крови, коагулограммы и общего анализа мочи, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца и сосудов головного мозга, также эндоскопия желудка и двенадцатиперстной кишки. К консультации привлекаются специалисты узкого профиля – гастроэнтерологи, кардиологи, урологи, ревматологи.

Лечение и прогноз

Лечение полицитемии осуществляется гематологом с периодическими госпитализациями в стационар и контролем дальнейшего состояния пациента в амбулаторных условиях. С целью уменьшения объема эритроцитов и циркулирующей крови больным назначаются кровопускания. Кратность и количество устанавливаются лечащим врачом, пациентам обязательно проводится восполнение при помощи физиологических растворов. Чтобы избежать возникновения анемии, можно использовать электроцитофорез, который позволяет отфильтровывать только красные кровяные клетки.

При выраженной клинической картине и присутствии осложнений врач назначает терапию цитостатиками, помогающими нормализовать состояние организма. Также показан прием антиагрегантов (например, аспирина) для профилактики тромботических осложнений. Больным прописывается симптоматическое лечение, то есть, если диагностируется гипертензия или подагра, нужен прием лекарственных препаратов, направленных на борьбу с данными патологиями.

При соблюдении всех рекомендаций врача продолжительность жизни способна составлять несколько десятилетий от времени установления диагноза. В случае отсутствия лечения пациент умирает менее, чем через 2 года. Больные должны понимать, что им придется пожизненно находиться под наблюдением гематолога, только в таком случае можно надеяться на благоприятное течение полицитемии.

Гасанова Сабина Павловна