Демиелинизация

Демиелинизация – патологический процесс, сущность которого заключается в поражении и исчезновении покрывающего нервные отростки специального вещества – миелина (хотя правильнее будет говорить «покрывающих аксоны шванновских клеток»). Почему же он развивается, к чему приводит и каким образом необходимо лечить данное состояние?

Что такое миелин и демиелинизация

Гистологически, выделяют два типа нервных волокон – миелинизированные и не имеющие слоя миелина на поверхности нервных стволов.

Электрический импульс, образующийся в результате различных метаболических реакций, проходящих в нервной клетке, проходит по нервам и передается с одной клетки на другую. Миелин используется для ускорения проведения импульса (на поверхности нейрона образует так называемые перехваты Ранвье).

Скорость передачи сигнала по миелиновым волокнам в несколько десятков раз выше, чем в безмиелиновых (безмякотных) нервных клетках.

При поражении миелинового слоя ухудшается проводимость импульса, и, соответственно, иннервация периферических участков, что проявляется характерной для данного состояния клиникой.

Причины демиелинизации

Демиелинизация может развиваться в результате двух причин:

• Первая – аутоиммунное заболевание. Миелин повреждается в результате патологической активности циркулирующих в крови антител. Обычно, данный механизм наблюдается при нарушении работы иммунной системы и сродства клеток миелиновой оболочки с патологическими антигенами (миелинокластия).
• Вторая – нарушение синтеза миелина на генетическом уровне. В результате сбоя в участке ДНК, ответственном за программирование синтеза миелина, синтезируется неполноценный миелин, который воспринимается как дефектный и уничтожается (миелинопатия).

Классификация и симптомы демиелинизации

По своему течению демиелинизацию можно разделить на острую, ремиттирующую и острую монофазную.

По количеству развивающихся очагов, данную патологию можно разделить на монофокальную (развивается один очаг), мультифокальную (имеется много очагов) и диффузную (патология затрагивает большую область, но четкие очаги не визуализируются).

При каких заболеваниях может наблюдаться развитие демиелинизирующего процесса?

Учитывая, что нервная система делится на центральную и периферическую, можно выделить центральные и периферические демиелинизирующие заболевания.

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы характеризуются развитием всех видов неврологической симптоматики. Диагностика их затруднена ввиду смазанности картины и медленного развития доминирующей симптоматики.

Наиболее частым примером демиелинизирующего заболевания является рассеянный склероз.

Для данной патологии характерно образование очагов демиелинизации во всей толще головного мозга (мультифокальное поражение). Механизм развития – миелинокластия (в патогенезе лежит выработка антител).

Очаги демиелинизации при данном заболевании развиваются постепенно, и по мере их появления начинает выявляться и неврологическая симптоматика.

Демиелинизирующий процесс может поражать и периферические нервы.

Чаще всего, заболевание начинает прогрессировать при ущемлении периферических нервов или их сплетений межпозвонковыми грыжами или в результате уменьшения пространства между смежными позвонками.

Нарушается трофика нерва, отмирают мелкие нейроны, отвечающие за взаимодействие ноцицептивной и антиноцицептивной систем (системы ощущения боли и ее подавления).

Демиелинизация периферических нервов может быть обратимой, если не произошло гибели альфа-нейронов.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на данных инструментальных исследований. Наиболее информативным методом исследования является магнитно-резонансная томография, которая позволяет распознать наличие в ткани головного мозга очагов склероза или демиелинизации.

При поражении периферических нервных стволов постановка диагноза проводится на основании данных исследования проводимости нервов и последующего сокращения мышц – электромиографией.

Лечение демиелинизации

Каким же способом можно замедлить процесс демиелинизации нервных волокон или способствовать их восстановлению?

В настоящее время, наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения процессов разрушения миелина являются синтетические интерфероны. Наиболее известными препаратами данной группы являются бетаферон, релиф.

Данные препараты блокируют образование цитокинов и активных антител, тем самым предотвращая повреждение миелина. Наибольшая эффективность средства была замечена при лечении заболеваний, протекающих с частыми обострениями и ремиссиями.

Другими средствами для патогенетического лечения группы данных заболеваний являются иммуноглобулины. Механизм их действия основывается на блокировании специфических участков и рецепторов, за счет чего прерывается молекулярный каскад, обеспечивающий образование антител к клеткам миелина. Наилучшую эффективность, схема терапии данными препаратами показала при лечении острых форм заболеваний.

Из инструментальных методов лечения, для замедления процессов демиелинизации, могут использоваться методы очистки плазмы крови и ликвора методом иммунофильтрации.

Данные средства являются одними из самых современных методов терапии, однако, в большинстве клинических центров их еще нет в наличии. Из-за этого, лечение демиелинизирующих процессов проводится при помощи глюкокортикостероидов.

Симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента, включает в себя использование ноотропных препаратов, нейропротекторов, а также антиоксидантных средств. С их помощью удается улучшить обмен веществ в нервной ткани, повысить их сопротивляемость к повреждающим агентам и замедлить процессы деструкции.

Прогноз при большинстве демиелинизирующих заболеваний относительно благоприятный. При грамотно подобранном лечении, процессы разрушения миелина удается замедлить, тем самым стабилизировать пациента и продлить длительность его жизни.