Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика) – патологический процесс из группы демиелинизирующих заболеваний, характеризующийся избирательным разрушением миелиновых оболочек, покрывающих нервные клетки зрительных трактов и спинного мозга.

В клинической картине заболевания фигурируют симптомы миелита (воспаления нервных корешков спинного мозга) и оптического неврита (воспаления зрительного нерва). В дебюте патологического процесса, как правило, доминируют проявления неврита (практически 80% всех случаев).

Причина оптикомиелита до сих пор точно не установлена, не исключена роль вирусных агентов и аутоиммунных процессов разного происхождения. Достоверно известно, что женский пол больше подвержен заболеванию, чем мужской (примерно 5:1), а его пик приходится на возраст 35-45 лет.

Механизм развития заболевания и его причины

Проведение нервного импульса происходит за счет нервных волокон, представляющих собой совокупность нейронов, соединенных между собой длинными отростками (аксонами) и покрытых миелиновой оболочкой. В ее основные задачи входит усиление процесса проведения импульса, защита нейронов от любого рода инфекционных агентов, отделение клеток от других тканей и т.д.

Оболочки любого нейрона представлена двумя видами клеток – олигодендроцами и астроцитами, они имеют белковое происхождение и выполняют отдельные задачи. Олигодендроциты являются основным «каркасом» миелиновой оболочки, в то время как астроциты отвечают за поступление питательных веществ в нервные клетки (плазменная оболочка, выполняющая роль гематоэнцефалического барьера).

В основе патогенеза оптикомиелита лежит повышенная выработка собственных антител против белка аквапорин-4, входящего в состав миелиновой и плазматической оболочек (так называемые антитела NMO-IgG). Именно они обладают способностью беспрепятственно проникать через гематоэнцефалический барьер, что приводит к воспалению, поражению и разрушению миелиновой оболочки нейронов. В конечном итоге нарушается процесс нормально проведения нервного импульса по волокну, повышается восприимчивость тканей к инфекционным агентам, токсинам и любым антителам, находящихся в кровяном русле.

Клиническая картина, симптомы оптикомиелита

По характеру протекания болезни и преобладанию той или иной клинической картины принято выделять несколько форм оптикомиелита:

  • монофазный – характеризуется одновременным поражением миелиновых оболочек спинного мозга и зрительного тракта, что приводит к тяжелому нарушению их функций (встречается в 10-15% случаев);
  • ремитирующий – постепенное поражение разной группы нервных волокон, чередование периодов обострения и относительного благополучия (встречается в 85-90-% случаев, по прогнозу более благоприятный вариант).

Основные симптомы оптикомиелита следующие:

  • постепенное или внезапное снижение остроты зрения, вплоть до полной слепоты (в тяжелых случаях);
  • болезненность при движении глазных яблок;
  • появление «пелены» перед глазами, нечеткость зрения;
  • нарушение подвижности и чувствительности в конечностях (могут проявляться тетра- или парапарезами);
  • дискоординация движения в нижних конечностях, затруднение в сохранении выбранной позы, слабость и атония мышц;
  • нарушения в работе тазовых органов (длительные запоры, задержка мочеиспускания или недержание кала и мочи);
  • резкие «простреливающие» боли в разных отделах позвоночника, иррадиирующие в верхние или нижние конечности, шею, голову и другие части тела (симптом Лермитта, он наблюдается примерно в 35% случаев);
  • неспецифические вегетативные расстройства: сильная одышка, усиление частоты сердечных сокращений, повышенная потливость, слабость и т.д.

Диагностика

Алгоритм диагностики заключается в следующем:

  • осмотр врача-специалиста (невролога), который тщательно собирает анамнез заболевания, выявляет основные симптомы, проводит полное обследование (определение сухожильных рефлексов, симптомы натяжения, специальные пробы и т.д.);
  • лабораторное исследование включает ОАК, ОАМ, биохимический анализ;
  • определение специфических антител NMO-IgG;
  • люмбальная пункция с забором ликвора (спинномозговой жидкости) с последующим цитологическим обследованием (определение клеточного состава, антител и т.д.);
  • офтальмоскопия, позволяющая оценить состояние глазного дна, сосудистого русла, наличие изменений на сетчатке глаза и т.д.;
  • в обязательном порядке всем больным с подозрением на оптикомиелит назначают МРТ головного и спинного мозга (характерно поражение миелиновых оболочек зрительных нервов на всем их протяжении, а также изменения в спинальных сегментах, не менее чем в 3-х, нередко с участками некроза).

Лечение оптикомиелита

Терапия оптикомиелита больше направлена на замедление прогрессирования заболевания, так как в большинстве случаев процесс носит неизлечимый характер. Важно максимально рано приступить к лечению, это позволит отсрочить осложнения, достичь стойкой ремиссии, а некоторых случаях даже полностью излечить больного.

Основные принципы лечения оптикомиелита сводятся к следующему:

  • подавление аутоиммунного ответа в организме (это достигается путем назначения иммуносупрессивных препаратов, а также моноклональных антител);
  • в период обострения широко применяются глюкокортикостероиды;
  • сеансы плазмафереза;
  • миорелаксанты и анальгетики центрального действия, позволяющие уменьшить выраженность болевого синдрома;
  • антидепрессанты;
  • физиотерапевтическое лечение (вне выраженного обострения): УВЧ, парафиновые ванны, электрофорез и другие;
  • массаж и лечебная гимнастика.

Профилактика

Специфических мероприятий по профилактике оптикомиелита не существует. Неспецифические меры сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременной диагностике и лечению инфекционных процессов, особенно вирусного происхождения.

Лица, страдающие какими-либо аутоиммунными заболеваниями, составляют особую группу риска и подлежат более тщательному наблюдению.

Шайхнурова Любовь Анатольевна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!