Сирингомиелия

Сирингомиелия – патология центральной нервной системы, характеризующаяся образованием соединительной ткани в толще спинного мозга. При прогрессировании заболевания эта ткань распадается, оставляя после себя полости, заполненные вместо нервной ткани спинномозговой жидкостью, разрастающиеся в различных направлениях. Заболевание опасно тем, что человек утрачивает функции спинного мозга, а лечение подобной патологии сложное, чревато осложнениями.

Другое медицинское название этой патологии – болезнь Морвана или спинальный глиоз.

Причины возникновения, предрасполагающие факторы

Возникает заболевание у лиц любого возраста вследствие различных причин, в том числе и на почве нарушения формирования плода во время внутриутробного развития. Имеет различные формы заболевания. Диагностируется на любом этапе болезни.

Точной причины развития сирингомиелии не выявлено. Есть несколько теорий патогенеза.

Механизм развития патологии непосредственно связан с дефектами глиальной ткани во время развития плода. Глиальная ткань состоит из нервных клеток, принимающих участие в передаче через синапсы нервных импульсов. При чрезмерном разрастании ткани происходит нарушение температурной и болевой чувствительности, так как нейроны не в состоянии нормально передавать импульсы. Нарушение чувствительности происходит по большей части на верхних конечностях, туловище. Отсюда частые ушибы, ожоги, порезы с кровотечением, что вынуждает больного обращаться за экстренной медицинской помощью.

Симптомы сирингомиелии

До того, как произойдет полное или неполное нарушение чувствительности, пациенты испытывают первые симптомы развития патологии, это бегание мурашек по телу, покалывание, жжение, и т.д.

Внимание! Постоянно повторяющиеся подобные симптомы – повод для обращения к врачу за полным обследованием. На этой стадии при постановке точного диагноза и принятия соответствующих мер патологию возможно приостановить.

Также могут наблюдаться такие симптомы, как частые ноющие боли под лопатками, в шее, грудине, верхних конечностях рук.

Наблюдаются следующие нейротрофические изменения:

• деформация опорно-двигательного аппарата (суставов, костей);
• утолщение кожных покровов, цианоз;
• утолщение пальцев рук;
• утолщение кисти рук (хейромегалия);
• развитие остеопороза;
• расплавление костных элементов локтевого и/или плечевого сустава;
• изменения кожи (сухость, шероховатость);
• дегенеративно-дистрофическое поражение суставов (слышен при движениях характерный треск из-за увеличивающегося трения костных структур).

Сирингомиелия – хроническое заболевание с медленно прогрессирующим течением. При значительном повреждении спинного мозга у больных присоединяются:

• понижение мышечной силы, в дальнейшем – мышечная атрофия;
• вялые парезы верхних и/или нижних конечностей;
• бульбарный парез;
• понижение глубокого рефлекса;
• нижний парапарез;
• развитие синдрома Горнера;
• нарушение мочевой функции, недержание;
• снижение чувствительности лица.

При снижении чувствительности лица происходит атрофия неба и языка, речь нарушается, человеку тяжело проговаривать буквы. К летальному исходу может привести возникновение бульбарного паралича.

Классификация

В зависимости от причин, вызвавших сирингомиелию, заболевание подразделяется на первичное, или истинное, и вторичное.

1. Первичная форма болезни возникает в результате внутриутробных нарушений во время формирования нервной системы плода.
2. Вторичная форма развивается при различных состояниях и заболеваниях, например, при сильных ушибах, кровоизлиянии в ткани спинного мозга, воспалении головного мозга.

Исходя из механизма патологических изменений выделяют 2 вида сирингомиелии: сообщающаяся (врожденная аномалия) и несообщающаяся сирингомиелия (результат осложнений различных заболеваний).

Заболевание имеет несколько вариантов течения патологического процесса. Зависит от того, в каком месте спинного мозга возникли полости:

1. Бульбарная. Патологические полости локализуются в ткани спинного мозга.
2. Шейно-грудная. Патологические полости находятся в шейном и грудном отделе.
3. Пояснично-крестцовая. Полости располагаются в крестце и поясничном отделе.
4. Смешанная. Полости находятся одновременно в различных отделах спинного мозга.

Патологические полости при сирингомиелии могут локализоваться в любом из отделов спинного мозга, однако наиболее часто они появляются в шейном и грудном отделах. При локализации их в тканях спинного мозга, а именно в продолговатом мозге, болезнь называется сирингобульбия.

Обширное образование полостей (кист) приводит больного к инвалидности.

Дополнительные признаки развития сирингомиелии:

• аномалии в строении ушных раковин;
• гидроцефалия;
• развитие кифосколиоза (в дальнейшем расщепление позвоночного столба);
• непропорциональность длины рук и туловища;
• краниовертебральные аномалии.

Если сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями, заболевание имеет более выраженные симптомы и признаки. Спутать сирингомиелию, например, с грыжей шейного отдела уже практически невозможно, хотя некоторые симптомы этого заболевания очень схожи с наличием грыж, кист, опухолей.

Диагностика

Для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

• магниторезонансная томография;
• компьютерная диагностика;
• рентгенография;
• электромиография;
• электроэнцефалография;
• УЗИ мозга;
• анализы крови и мочи.

В каждом отдельном случае назначается та или иная методика исследования. Пациентам дополнительно проводят отоневрологическое исследование. Благодаря электромиографии уточняется степень нарушения нейронов, а магниторезонансное исследование позволяет выявить локализацию патологических полостей, возможные кисты или другие новообразования, их размер, количество, форму, протяженность и внутреннюю структуру.

Диагностировать заболевание сложно только в самом начале его развития. При прогрессировании наблюдаются все клинические признаки.

Лечение сирингомиелии

Полному исцелению сирингомиелия не поддается, особенно в запущенных стадиях. Возможно затормозить процесс развития патологии в случае, когда болезнь будет выявлена в самом начале своего развития. Так как сирингомиелия имеет различные формы болезни и соответственно различные симптомы, осложнения, лечение назначается сугубо индивидуальное.

Если присоединяются моторные нарушения и больным тяжело совершать какие-то движения руками, присутствуют другие многочисленные нарушения, может быть предложена операция. Подобными проблемами занимается врач-нейрохируг. В таких случаях за несколько дней до операции пациент должен поступить в стационар и пройти ряд обследований, которые «скажут» врачу, перенесет пациент операцию, или нет. В зависимости от сложности такая операция занимает примерно от 2 до 6 часов.

После операции больного помещают в реанимационное отделение, где он просыпается от наркоза. Если все в порядке, пациента переводят обратно в палату. На следующий день после операции пациент активируется, встает, а к 6 суткам, если осложнений не наблюдается, пациента выписывают домой.

Консервативное лечение подразумевает прием медикаментозных препаратов, лечебный массаж, иглоукалывание, физиотерапию. Строго выполняя все рекомендации врача, больной сможет предупредить у себя развитие осложнений и сможет долгое время вести более или менее активный образ жизни.

Галина Владимировна