Фиброматоз

Фиброматоз — заболевание, представляющее собой патологическое увеличение объема (разрастание) соединительных волокон. Поскольку они встречаются практически во всех органах и системах, фиброматоз может обнаруживаться во всем организме, локализуясь в сосудах и области суставов, во внутренних органах, на поверхности кожных покровов.

Что такое фиброматоз

Внешне данное заболевание проявляется в образовании узлов, опухолевидных выпячиваний, плотных тяжей или уплотнений.

Чаще всего болезнь начинает прогрессировать с детских лет или манифестирует себя в подростковом периоде, реже приобретается во взрослой жизни.

Течение фиброматоза может приобретать различное направление, например, подкожные узлы могут рассосаться самостоятельно, без лечения или же болезнь может приобрести генерализованную форму и распространиться на весь организм.

Окончательный диагноз по фиброматозу устанавливают после исследования кусочка ткани, изъятого в ходе биопсии или оперативного вмешательства.

Лечение болезни консервативными методами считается малоэффективным, поэтому узловые образования чаще всего рекомендуется иссекать хирургическим путем.

В большинстве случаев врачи дают благоприятный прогноз по заболеванию, т.к. фиброматоз не склонен к метастазированию и озлокачествлению. Однако при его тотальном распространении по организму прогноз ухудшается. Также для этой патологии характерно то, что удаленные опухолевидные образования могут разрастись вновь, т.е. очень часты рецидивы болезни.

Причины болезни

В настоящее время считается, что в основе развития фиброматозов лежат диспластические процессы, т.е. изменения в структуре и строении соединительных волокон без образования в них воспалительной реакции. Они могут быть вызваны наследственными факторами или неблагоприятным воздействием внешней среды.

Локализоваться эти патологические процессы могут в любой области человеческого тела, как на поверхности, так и во внутренних органах. Встречается болезнь во всех возрастных группах.

Понятие «фиброматоз» впервые появилось в мире науки в 1954 году, благодаря работам А.П.Стоута, Д.Маккензи, П.Аллена. Эти ученые описали болезнь и разработали ее классификацию.

Научные изыскания 70-х-80-х годов нашего столетия привели к тому, что ученые определили основные механизмы развития фиброматоза. Ими было доказано, что фибропластические клетки подвергаются пролиферации и инфильтрации, за счет чего и увеличиваются в своих размерах.

Классификация

Фиброматоз бывает врожденным и приобретенным.

Врожденные формы выявляются в младенческом, дошкольном, подростковом и взрослом возрасте, приобретенные формы характерны для зрелых и пожилых пациентов.

Заболевание может проявляться как:

• фибросоркомоподобная форма болезни. Выявляется в первые три месяца жизни ребенка, сходна по морфологическим признакам с опухолью — саркомой;
• генерализованная форма. Чаще всего обнаруживается сразу при рождении ребенка, проявляется образованием множества узлов в подкожной клетчатке и внутри организма, которые могут увеличиваться в размерах и изъязвляться;
• мультицентричная форма. Характеризуется отсутствием поражения внутренних органов, частым регрессированием (рассасыванием) узлов и тяжей;
• врожденная локализованная форма. Протекает с образованием 1-2 узлов в одном месте на поверхности или внутри тела;
• фиброматоз шеи. Поражение локализуется в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может привести к развитию кривошеи;
• диффузная инфантильная форма. Чаще всего встречается в первые годы жизни у мальчиков, при ней узлы распространяются в области верхних конечностей, головы и шеи;
• фиброзная гемартома младенцев. Обнаруживается у детей мужского пола в первые четыре года жизни, локализуется под кожей в зонах предплечья, плеча, ягодиц, подмышек;
• опухоль пальцев, рецидивирующего течения, возникает на первом году жизни у детей;
• апоневротическая фиброма. Поражает детей от 3-х до 15-ти лет, при ней узлы находятся в дерме кистей и стоп;
• ювенильная ангиофиброма носоглотки. Образуется у лиц мужского пола 10-ти-20-тилетнего возраста, быстро растет, склонна к кровоточивости;
• множественный ювенильный геалиновый фиброматоз. Появляется у новорожденных и грудничков, для этой формы характерно появление множества узловых разрастаний в области головы и суставов;
• ладонный и подошвенный фиброматоз. Дает манифестацию в возрасте 40-ка лет, проявляется образованием единичных узлов в области стоп и кистей;
• экстраабдоминальный десмоид. Локализуется в области тонкой кишки;
• гингивальный (десневой) фиброматоз. Проявляется утолщением десен и утратой ими своих удерживающих зубы свойств;
• агрессивный фиброматоз. Представляет собой опухоль, развивающуюся из мышечных, фасциальных или ангионевротических волокон. Особенностью этой формы болезни является активное поражение (врастание) в окружающие ткани, без способности к озлокачествлению и распространению в другие зоны.

Симптомы фиброматоза

Признаки заболевания зависят от формы болезни.

Фиброматоз десен

Проявляется в их видимом разрастании, образовании большого количества налета на них, трудностях с пережевыванием еды, распространении кариозных процессов, дурном дыхании.

Фиброматоз молочных желез

Выражается в обнаружении плотного узелка с четкими границами, размером 1-2 см., появлении болезненности в груди, иррадиации болей в подмышку, лопатку, плечо.

Фиброматоз легких

Характеризуется дискомфортом и тяжестью в груди, одышкой, кашлем, хрипами.

Подошвенная фасциальная форма болезни

Проявляется болями при ходьбе и движении ногами, появлении узелков в зоне поражения, трудностями при сгибании стопы.

Ладонная форма

Протекает с образованием шишки на кисти или пальцах рук, с самопроизвольным сгибанием безымянного пальца или мизинца, с утратой двигательной активности кисти.

Фиброматоз матки

Считается начальной стадией развития миомы матки. Он может начать прогрессировать на фоне дисфункции половых органов женщины, после оперативных вмешательств, гормональных сбоев.

Является достаточно распространенной патологией среди женщин.

Одной из теорий появления нарушения является воздействие на организм избыточного количества гормона эстрогена. Также ученые заметили, что риск возникновения этой патологии больше у нерожавших дам.

Как и все фиброматозы, на первых порах болезнь не проявляет себя и может обнаружится лишь случайно, при плановом осмотре. Впоследствии женщины начинают жаловаться на межменструальные кровотечения, усиление или удлинение регул, боли в паху, дискомфорт во время интимной близости, нарушение функций кишечника.

Лечение фиброматоза матки обычно заключается в регулярном наблюдении, иногда гинекологи могут назначать гормональные оральные контрацептивы, по типу Люпрона или Левонооргестрела.

Одним из вспомогательных средств выступают железосодержащие препараты, витамины и полезные минеральные комплексы.

Хирургические методы показаны при риске развития миомы или сильном распространении процесса.

Лечение фиброматоза

Основные методы борьбы с фиброматозом — хирургические. Узлы иссекаются из зон их локализации. В последующем может быть назначено лучевое облучение проблемных мест.

При генерализованной форме болезни медики стараются уменьшить механическое раздражающее действие узлов на внутренние органы.

Евдокимова Ольга Александровна