Склеродермия

Склеродермия – заболевание, при котором развивается системное поражение соединительной ткани, возникает воспаление кожи, сосудов и внутренних органов с прогрессирующим развитием на их месте соединительной ткани (фиброза).

Причины склеродермии

Точная причина возникновения склеродермии до сих пор не выяснена. Предполагают, что некую роль в развитии склеродермии играет наследственность и вирусы.

Провоцировать развитие склеродермии может переохлаждение, травмы, аллергия, контакт с некоторыми химическими веществами, нарушения обмена веществ.

Классификация склеродермии

Выделяют несколько вариантов течения склеродермии: острое, подострое и хроническое.

При остром течении фиброз кожи, внутренних органов развивает очень быстро – буквально за год. При подостром течении отмечается множественное поражение органов: суставов, сердца, легких, а поражение сосудов выражено слабо.

При хроническом течении заболевание может длиться много лет, иногда единственным признаком склеродермии является феномен Рейно, а лишь спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов, рубцовое стягивание кожи и сухожилий.

Основные проявления и симптомы склеродермии

Поражение кожи, мышц, суставов и сосудов

При склеродермии феномен Рейно и поражение кожи возникает у подавляющего числа больных.

Феномен Рейно – симметричный приступообразный спазм сосудов, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев и болью, ощущением напряжения. Вначале кожа пальцев белеет, затем синеет и краснеет. Феномен Рейно может затрагивать не только сосуды пальцев, но и артерии почек, сердца и других внутренних органов.

Начальный этап поражения кожи длится несколько месяцев. Основные симптомы: возникает плотный отек кожи более отдаленных от центра тела участков верхних и нижних конечностей, может появляться кожный зуд. По мере прогрессирования процесса лицо становится маскообразным, кожа спаивается с подлежащими тканями, изменения в области сухожилий приводят к ограничению возможностей разгибания многих суставов. Также возникают трофические изменения кожи (гнойники, язвы), деформация ногтей. У части больных появляются «сосудистые звездочки» - результат ограниченного расширения мелких сосудов.

Наиболее частым и ранним проявлением склеродермии является поражение суставов. Появляется отечность, болезненность, скованность в лучезапястных, коленных суставах и суставах пальцев, развивается полиартрит. В отличие от ревматоидного артрита происходит не столько разрушение сустава, как разрастание соединительной ткани. Могут укорачиваться и деформироваться пальцы рук и ног.

У некоторых больных при склеродермии возникает поражение мышц, проявляющееся мышечной слабостью.

Поражение внутренних органов

Одним из тяжелых и одновременно частых проявлений склеродермии является поражение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода проявляется его воспалением (эзофагит), расширением отдельных его участков. Основные проявления данного заболевания - нарушения глотания, тошнота, рвота. Эзофагит часто осложняется развитием язв и даже рака пищевода.

При поражении желудка, двенадцатиперстной кишки появляется боль в животе, вздутие, нарушается всасывание железа. Поражение тонкого кишечника, помимо болей в животе, проявляется поносами и похуданием. Если же поражается толстая кишка, возникают запоры, может развиваться кишечная непроходимость.

Если при склеродермии возникает поражение легких, появляется сухой кашель, одышка. При данной патологии повышается риск развития рака легких. Если же присоединяется воспаление плевры (плеврит), появляются боли при дыхании.

Поражение сердца развивается редко. Может возникать воспаление сердечной мышцы (миокардит), околосердечной сумки (перикардит), сердечная недостаточность. Воспаление внутренней оболочки сердца с формированием пороков встречается очень редко.

У большинства больных отмечается поражение сосудов почек. Наиболее тяжелой патологией является почечный криз. Его основные проявления – артериальная гипертензия, очень трудно поддающаяся лечению, и быстро прогрессирующая почечная недостаточность.

При склеродермии может также развиваться поражение периферических нервов, щитовидной железы, с последующим возникновением гипотиреоза, цирроз печени.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

В общем анализе крови при склеродермии может определяться анемия, ускорение СОЭ, увеличение или снижение количества лейкоцитов.

В общем анализе мочи может присутствовать повышенное содержание эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка.

Из иммунологических исследований наибольшее значение имеет определение «склеродермических» аутоантител.

Рентгенографическое исследование кистей рук позволяет определить изменения в фалангах кистей и суставах. Чтобы инструментально подтвердить наличие синдрома Рейно, выполняют капилляроскопию. При подозрении на поражение сердца проводят ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение склеродермии

Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, улучшить состояние кожи и функцию суставов применяют антифиброзные средства. Механизм их действия – приостанавливают разрастание соединительной ткани. Чаще всего применяют D-пеницилламин, колхицин, мадекассол, лидазу.

При болях, а также при выраженном поражении суставов применяют нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, ибупрофен), однако длительно использовать их все-таки не рекомендуют, чтобы не спровоцировать появление воспаления пищевода.

В комплексную программу лечения склеродермии также входит применение иммунодепрессантных средств. Эти препараты подавляют аутоиммунное воспаление в соединительной ткани. Иммунодепрессивными свойствами обладают глюкокортикоиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат, циклофосфамид), аминохинолиновые средства (делагил).

С целью лечения имеющихся сосудистых нарушений применяют нифедипин, курантил, ацетилсалициловую кислоту, кальция добезилат, никотиновую кислоту.

Чтобы уменьшить выраженность изменений кожи и опорно-двигательного аппарата, прибегают к физиотерапевтическому лечению (фонофорез гидрокортизона, электрофорез с лидазой, локальная акупунктура, лазерная терапия).

Профилактика склеродермии

Так как неизвестны причины развития склеродермии, то и эффективные мероприятия по предупреждению возникновения данного заболевания не разработаны.

Чтобы приостановить прогрессирование склеродермии, феномена Рейно необходимо отказаться от курения, избыточного приема кофеина, избегать длительного воздействия холода, вибрации, стрессовых ситуаций, применения препаратов, вызывающих спазм сосудов (бета-блокаторов).