Пойкилодермии

Пойкилодермии (poikiloderma) — кожные болезни, развивающиеся на фоне дистрофических или атрофических процессов в эпидермисе. Для них характерны видимые изменения кожи: выраженная ее пигментация, множественные зоны с атрофией, телеангиоэктазии.

Классификация

Пойкилодермии бывают врожденные и приобретенные.

1. Врожденные пойкилодермии, их еще называют синдромом преждевременного старения, являются следствием появления дефектов в хромосомах. Этот тип патологии диагностируется сразу после рождения или в самом раннем детстве. Клинически болезнь развивается с эритематозным покраснением кожи в виде пятен или зональных изменений. Затем пигментация становится темной (коричневой), на теле (лице, ягодицах, бедрах) появляются участки атрофии. В МКБ10 эта разновидность заболевания относится к группе генетических синдромов с пойкилодермией. Врожденные виды этой болезни относят к редким патологиям, они встречаются с частотой 250-300 случаев в год на всем земном шаре. Одной из форм врожденной пойкилодермии является синдром Ротмунда-Томсона, он сопровождается катарактой, истончением и выпадением волос, низкими показателями роста опорно-двигательного аппарата и скелетной мускулатуры, склонностью к развитию новообразований.
2. Приобретенные пойкилодермии характеризуются атрофическими кожными изменениями. К распространенным формам болезни относят атрофическую сосудистую пойкилодермию, протекающую с образованием пигментации и узелков на теле, с шелушением и дистрофией кожи. В МКБ 10 болезнь названа ретикулярная пойкилодермия. Одной из разновидностей приобретенной пойкилодермии является болезнь Сиватта, эта патология носит хронический характер и прогрессирующее течение. Симптомы болезни – это красно-коричневые пятнистые образования достаточно больших размеров. Свое название заболевание получило в честь французского дерматолога Ахилла Сиватта, который впервые описал болезнь в 1923 году. Чаще всего ее диагностируют у женщин со светлым типом кожи.

Таким образом, пойкилодермии — кожные изменения с довольно яркой клиникой, зависящей от расположения и обширности высыпаний и участков атрофии на теле больных людей. Соответственно, главные проявления пойкилодермии — патологическая пигментация и атрофия, распространение по поверхности кожи телеангиэктазий.

Конгениальные (первичные) и симптоматические (вторичные) формы болезни являются основными, значительно реже встречаются идиопатические формы болезни.

Яркими признаками врожденных форм пойкилодермий выступают:

• развитие болезни в период новорожденности, младенчества, раннего детства;
• наличие семейных случаев заболевания или других генных патологий.

Науке известно более 15 форм таких заболеваний, но часто их сложно отличить друг от друга из-за схожести проявлений и аналогичности гистологических данных.

Симптоматические (вторичные) пойкилодермии протекают по типу дерматологических патологий, т.е. представляют собой часть синдрома известных болезней, таких как дерматомиозит, склеродермия, лимфома.

Идиопатические формы заболевания не имеют точных объяснений, хотя их клинические проявления также включают эритематозную сыпь и атрофические изменения в эпидермисе.

Причины

Пойкилодермии наследственного типа передаются от предков к потомкам по аутосомно-рецессивному типу. В более редких случаях болезнь развивается на фоне патологий соединительной ткани на фоне красной волчанки, дерматомиозита, ксеродермы.

При проведении гистологического исследования обнаруживается истончение эпидермиса (базального, рогового слоев), мембранная дистрофия, патологические изменения в сосудах, неравномерное распределение меланина. Причинами приобретенной ретикулярной пойкилодермии (Сиватта) является постоянное воздействие ультрафиолета на кожу. Гистология при данном заболевании выявляет накопление в клетках избыточного количества пигментных веществ и явные признаки солнечного эластоза. Кроме этого, пойкилодермию Сиватта вызвывают биоактивные и химические вещества косметических и парфюмерных средств.

Клинические признаки, симптомы пойкилодермии

Врожденные формы болезни проявляются высыпаниями на коже новорожденных или детей раннего возраста. Вначале их внешний вид имеет форму и признаки эритемы, затем образуются сосудистые звездочки и сеточки и атрофия эпидермиса. Больные врожденными пойкилодермиями имеют широкий лоб и узкий подбородок, т.е. треугольную форму лица. У них истончены ногтевые фаланги, зубная эмаль, волосы. Рост и развитие скелета нарушается, могут появляться выраженные внешние дефекты. Редко болезнь осложняется ростом бородавок и сильным утолщением кожи.

Атрофическая сосудистая пойкилодермия характеризуется усилением на поверхности кожи капиллярного рисунка, затем возникает выраженные пигментация и атрофические изменения на теле пациентов. К распространенным симптомам данной патологии относятся: кровоизлияния под кожу, усиление процессов ороговения и шелушения дермы, появление узелковых образований.

Приобретенные формы пойкилодермии проявляются внезапно в период взрослой жизни пациентов и часто связаны с внешними воздействиями излучений или использованием неподходящих средств гигиены, ухода, косметики и парфюмерии. Протекают такие патологии с эритематозом, гиперпигментацией, излишней сухостью кожи и ее частичной атрофией.

Лечение пойкилодермии

Эффективных специфических лечебных мероприятий против пойкилодермии нет, хотя в медицинской литературе изучен опыт применения и некоторая стабилизация состояния пациентов после применения оральных ретиноидов.

Кроме них, врачи активно используют симптоматическое лечение для снятия покраснения, болевых ощущений, кожного зуда, шелушения кожи.

С целью уменьшения воспалительных реакций назначаются глюкокортикостероидные препараты. Пациентам с пойкилодермией Сиватта рекомендуется пользоваться солнцезащитной косметикой на основе физических УФ-фильтров (оксида цинка, диоксида титана).

В настоящее время для лечения любых пойкилодермий используются лазерные процедуры, фракционный фототермолиз.

Романовская Татьяна Владимировна