Болезнь Пика

Врожденные заболевания нервной системы занимают важное место среди всей неврологической патологии. Все чаще начинают встречаться дегенеративные заболевания головного мозга, дебютирующие в позднем возрасте (старше 50 лет). К таким заболеваниям можно отнести болезнь Пика.

Что это за заболевание?

Болезнь Пика – хроническое заболевание, характеризующееся неукротимым прогрессированием и поражением нейронов коры головного мозга. В первую очередь, атрофический процесс развивается в коре лобной и височной долей. Наблюдается уменьшение глубины извилин мозга, снижение толщины слоя коры. Наблюдается увеличение полостей мозговых желудочков (особенно передних рогов боковых желудочков).

Дебют заболевания наблюдается, обычно, в возрасте старше 50-60 лет. Средняя продолжительность жизни после его возникновения – 6-8 лет, на протяжении которых наблюдается усугубление состояния и появление характерных для заболевания симптомов.

Заболевание было открыто в 19 веке, более тщательно описано в начале 20 века Альцгеймером. Именно он на биопсиях головного мозга трупа смог выявить атрофию клеток коры мозга и наличие специфических образований – телец Альцгеймера-Пика.

В настоящее время, данное заболевание является заботой психиатров. В международной классификации болезней, болезнь Пика находится в группе ограниченных атрофий коры головного мозга и частично описывается в разделе «Деменция».

Симптомы болезни Пика

Довольно часто болезнь Пика могут принимать за развивающуюся болезнь Альцгеймера, хотя это не совсем верно. Если для начала болезни Альцгеймера характерно нарушение памяти на последние события, постепенная потеря памяти на отдаленные воспоминания, то при болезни Пика больше страдает способность к логическому мышлению и изложению мыслей с помощью речи. Заболевание протекает более злокачественно, чем болезнь Альцгеймера, и значительно быстрее приводит к распаду личности и ее десоциализации.

У пациентов наблюдается снижение критики к состоянию своего здоровья – анозогнозия (чаще всего наблюдается при атрофии коры правого полушария). Пациент не воспринимает свое заболевание, всячески отрицает его.

Постепенно присоединяются нарушения восприятия и воспроизведения речи (моторная и сенсорная афазии). На фоне данных расстройств может наблюдаться развитие амнезий (как ретроградной, так и антероградной).

Зачастую, заболевание сопровождается развитием экстрапирамидных расстройств – тремора конечностей, мелких сокращений мышц и других проявлений поражения экстрапирамидных путей.

По мере прогрессирования процесса нарушается эмоциональный фон больного. Многие замыкаются в себе, становятся апатичными, с безразличием относятся к своим родственникам и близким. Возможно развитие различных типов лобной психики, сопровождающихся сквернословием, клеветой. Возможно вызывающее, девиантное поведение.

Диагностика

Диагностика заболевания затруднена, и не всегда позволяет точно и правильно поставить должный диагноз. Обычно, при наличии симптомов атрофии головного мозга может выставляться диагноз дисциркуляторной энцефалопатии, что категорически неправильно, ведь энцефалопатия – следствие снижения кровотока по мозговым сосудам, а болезнь Пика больше характеризуется иммунокомплексным механизмом развития и наличием демиелинизации.

Для диагностики используются всевозможные методы нейровизуализации, хотя на первом месте по эффективности и информативности находится магнитно-резонансная томография: именно благодаря получению тончайших срезов удается получить представление о состоянии коры головного мозга и предположить развитие атрофических процессов.

Компьютерная томография менее эффективна, ведь она дает только общее представление о состоянии коры полушарий.

Посмертный диагноз ставится после проведения биопсии мозговой ткани и выявления в ней баллоновидных нейронов и телец Пика.

В постановке данного диагноза должны участвовать врачи-неврологи и психотерапевты. Неврологическое заключение необходимо для исключения органического поражения при наличии выраженных симптомов экстрапирамидных расстройств. Диагноз выставляется при наличии речевых и когнитивных нарушений, симптомов мозговой атрофии при томографических исследованиях.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с другими атрофическими заболеваниями головного мозга, и в первую очередь – с болезнью Альцгеймера. Проводится дифференциация, также, с кортико-базальной дегенерацией и опухолями головного мозга и метастазами в нем. Особенно тщательно следует дифференцировать заболевание с другими формами деменции.

Лечение болезни Пика

Специфического лечения для устранения основной причины заболевания – атрофии коры мозга – не существует. Лечение проводится сугубо симптоматическое, направленное на улучшение состояния пациентов и замедление атрофических процессов.

Используются препараты, улучшающие метаболические процессы в головном мозге (карнитин, мильгамма, тиотриазолин), препараты с антиоксидантным и нейропротекторным действием (эмоксипин, холина альфасцерат, цераксон, церебролизин), медикаменты из группы анксиолитиков (буспирон, мепробамат). Все они способствуют улучшению кровотока в микроциркуляторном русле, улучшению метаболизма в головном мозге, защите его клеток от дальнейшей атрофии коры.

Профилактика заболевания не проводится, так как не выяснена конкретная причина его развития (активно разрабатывается теория наследственной передачи заболевания по аутосомно-доминантному типу наследования).

Всевозможные меры должны быть направлены на максимально раннее выявление признаков атрофии коры головного мозга и начало симптоматического лечения. При грамотно подобранной терапии и соответствующем уходе за пациентом удается продлить время его жизни от момента постановки диагноза на один-два десятка лет.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!