Средиземноморская лихорадка

Средиземноморская лихорадка не относится к часто встречающимся патологиям. Чаще всего она диагностируется у армян, турков, арабов, сефардских евреев. Нередко имеются трудности в процессе диагностики, кроме того, болезнь способна приводить к серьезным осложнениям. Поэтому необходимо знать признаки, методы диагностирования и терапии этой болезни.

Что такое средиземноморская лихорадка

У данного заболевания имеется много вариантов названий – периодическая болезнь, наследственный семейный амилоидоз, периодический перитонит. Также патология встречается под названием болезнь Сигала-Маму, синдром Джэйнуэя-Мозенталя и синдром Рейманна. В связи с тем, что наиболее высокая предрасположенность имеется у определенных этносов, а именно – у армян, турков, сефардов и арабов, то иногда используют название «армянская болезнь».

Средиземноморская лихорадка характеризуется генетической предрасположенностью, приступами повышения температуры тела каждый 2-3 дня, параллельно с которыми возникают боли в животе или в зоне грудной клетки. Это признаки, характерные для всех вариантов течения патологии.

Причины возникновения

Заболевание развивается в результате генетической мутации, в его основе лежит развивающееся аутоиммунное воспаление, ведущее к развитию клинической симптоматики. То есть, система иммунитета организма начинает вырабатывать вещества, которые разрушает его собственные ткани.

При средиземноморской лихорадке страдают кишечник, сердце, суставы, а также почки, селезенка, печень, кожный покров.

Клиническая картина, симптомы средиземноморской лихорадки, варианты течения патологии

При развитии заболевания у пациентов всегда происходит повышение температуры тела до 38 градусов каждые 2-3 дня. Кроме этого, имеются жалобы на резкий болевой синдром в области живота (по типу перитонита), к которым практически всегда присоединяются боли в грудной клетке (как распространенные, так и изолированные). Нередко беспокоит моноартралгия (обычно в коленном суставе). Эти симптомы являются наиболее характерными для пациентов со средиземноморской лихорадкой.

Помимо них, могут диагностироваться следующие формы патологии:

• Изолированная лихорадка. Как видно из названия, у больных отмечается только периодическое повышение температуры тела, но встречается данная форма очень редко.
• Перикардиальный вариант с соответствующими изменениями на кардиограмме.
• Неврологическая с жалобами на головные боли, шум в голове, нарушение сна, боязнь света.
• Мышечные боли – редко бывают изолированными, обычно локализуются в области голеней, рядом с пораженным суставом.
• Различные кожные высыпания.

В большинстве случаев симптомы средиземноморской лихорадки быстро проходят и потом заново возникают спустя какое-то время. Дебют патологии приходится на возраст до 20-25 лет.

Возможные осложнения

Нередко врачам нелегко диагностировать заболевание, и оно приобретает затяжной характер, что грозит осложнениями. Некоторые из них опасны для жизни. Последствия могут быть следующими:

• Амилоидоз почек, ведущий к почечной недостаточности. У страдающих средиземноморской лихорадкой это наиболее частая причина смерти.
• Белок амилоидин может также накапливаться в органах пищеварительного тракта, в сердце, но бывает такое гораздо реже.
• Спаечная болезнь.

Средиземноморская лихорадка нередко ведет к депрессивным состояниям, поскольку характеризуется изнуряющим для пациента течением.

Диагностика

Во время диагностики важно тщательно собрать анамнез у пациента (в том числе семейный), проанализировать его жалобы. Наличие характерной клинической картины уже дает информацию о предполагаемом диагнозе. Также пациентам назначаются следующие исследования:

• Общий анализ крови, в котором в период атаки отмечается увеличение показателей СОЭ и содержание лейкоцитов.
• Биохимический анализ – отмечается повышение уровня реактивных белков.
• Общий анализ мочи – в момент обострения может диагностироваться наличие белка и кровяных телец.
• Обязательно прохождение генотипирования, которое позволяет выявить мутацию генов и точно выставить диагноз.

Кроме этого, больным назначается рентген органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза и суставов.

Лечение средиземноморской лихорадки

Основное средство лечения средиземноморской лихорадки – препарат Колхицин. Его дозировка зависит от возраста и состояния пациента – она может составлять от 0,5 до 2 мг лекарства в сутки. В процессе терапии врач может изменять количество принимаемого препарата.

Прием Колхицина жизненно важен, поскольку данное средство является гарантированной защитой от развития амилоидоза.

В период атак пациентам назначаются нестероидные противовоспалительные препараты – Преднизолон, Дексаметазон. Используется данные средства внутривенно, длительность – до исчезновения симптомов.

В качестве дополнительных лекарств могут применяться препараты интерферонов или биологические препараты (Инфликсимаб, Анакинра). Они эффективно блокируют медиаторы воспаления, назначаются при поражении суставов.

Важно отметить, что все остальные средства используется в качестве дополнения к Колхицину, поскольку последний – основной препарат, который устраняет симптомы средиземноморской лихорадки и препятствует развитию осложнений.

Профилактика

Так как заболевание наследственное, то специфических методов профилактики не существует. В зоне риска находятся люди, чьи родители принадлежат к указанным выше этносам и приходятся друг другу родственниками, а также те лица, чьи родственники имеют в анамнезе средиземноморскую лихорадку.

Врачи рекомендуют проходить генетическое консультирование на этапе планирования беременности. В дальнейшем рекомендовано регулярное медицинское наблюдение, и при возникновении характерных симптомов необходимо сразу же обращаться к специалисту для назначения эффективного лечения.

Гасанова Сабина Павловна