Амилоидоз

Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена. При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

Причины амилоидоза

Природа амилоидоза изучена наукой не до конца. Считается, что образование чужеродной для организма амилоидной ткани происходит из-за генетической предрасположенности пациентов к данной болезни. Толчком к ее развитию могут служить различные внешние факторы.

Классификация

1. Наследственный, возникает из-за несовершенства работы ферментной системы, которая начинает производить белки с дефектом и в дальнейшем они становятся амилоидами.
2. Первичный, причина болезни медицине неизвестна. Возникает крайне редко и чаще всего поражает желудок, кишечник, миндалины, кожные покровы, крупные сосуды.
3. Вторичный, такой амилоидоз является следствием других болезней, на фоне которых нарушается производство белка в организме, или тяжелых хронических инфекций: малярии, сифилиса, СПИДа, туберкулеза, вирусного гепатита, остеомиелита. Реже развитие болезни провоцируют лимфогранулематоз, полиартрит ревматический, микозы и миелопатии.
4. Старческий. Эта форма болезни вызвана нарушением производства белка из-за естественного регресса ферментной системы. В данном случае поражается сердце, сосуды, головной и спиной мозг, печень, селезенка, поджелудочная железа.

Если проранжировать органы по частоте их поражения амилоидозом, получится внушительный список.

1. Селезенка.
2. Почки.
3. Надпочечники.
4. Желудок.
5. Кишечник.
6. Лимфатическая система.
7. Поджелудочная.
8. Печень.
9. Предстательная железа.
10. Миндалины.
11. Сердце.
12. Головной мозг.
13. Кожа.

Поражаются амилоидозом и другие отдельные органы и целые системы.

Симптомы амилоидоза

Проявления недуга зависят прежде всего от его локализации в организме.

1. Амилоидоз сердца возникает первично, начинается болезнь с незначительных нарушений сердечного ритма, а по мере распространенности процесса переходит в выраженную недостаточность сердечно-сосудистой деятельности.
2. Амилоидоз желудочно-кишечного тракта характеризуется нарушениями всасывания питательных веществ, затяжной диареей, диспепсическими симптомами: тошнотой и метеоризмом. В случае поражения пищевода затрудняется глотание. Больные худеют, у них наблюдается витаминная недостаточность и выраженная истощенность.
3. Амилоидоз печени, как правило, имеет вторичную природу. Недуг проявляется увеличением органа в размерах, его умеренной болезненностью при пальпации, вовлечением в процесс селезенки и близлежащих сосудов.
4. Амилоидоз головного мозга характеризуется нарушением функций ЦНС, на ранних этапах проявляется в виде легких головокружений, нарушений памяти и внимания, в дальнейшем патологические изменения усугубляются, вызывая выпадение некоторых жизненно важных функций.
5. Амилоидоз кожи проявляется изменением естественной окраски кожных покровов (покраснение, побледнение, посинение), появлением на теле узелков, нейродермитной сыпи, плотных бляшек, бородавчатых разрастаний. Пораженные участки сильно шелушатся, зудят, могут быть болезненными.

Диагностика амилоидоза

Амилоидоз выявить нелегко, для этого понадобится ряд исследований. Вторичную форму болезни обнаружить легче, чем первичную, так она имеет заболевание, которое предшествует ее возникновению. Первичный амилоидоз диагностировать крайне сложно, так как его проявления по лабораторным анализам обнаруживаются редко, чаще всего никаких специфических изменений в моче и крови не наблюдается. При выраженности процесса может значительно повыситься СОЭ, количество тромбоцитов и снизиться содержание гемоглобина.

Стандартным исследованием при этой болезни выступают амилоидные пробы мочи, с применением метиленовой синьки и конгорота. Эти химические вещества в норме изменяют окраску мочи, а у больных амилоидозом нет.

По данным ЭКГ-исследования можно обнаружить амилоидоз сердца, для него характерен низкий вольтаж зубцов, при ультразвуковом обследовании изменяется эхогенность сердца, визуализируется утолщение предсердий. Данные этих инструментальных исследований позволяют диагностировать амилоидоз в 50-90% случаях.

При амилоидозе почек применяется метод Каковского — Адисса, позволяющий обнаружить белок и эритроциты в мочевом осадке на ранних стадиях болезни, при развитии нефропатии в моче обнаруживается белок — альбумин, цилиндры и много лейкоцитов.

При амилоидозе печени применяют биопсию. Исследуя пунктат под микроскопом, диагност видит пораженные амилоидом клетки, определяет степень и стадию развития заболевания.

Лечение амилоидоза

Терапия амилоидоза проводится комплексно, с учетом локализации и распространенности процесса. Прежде всего стараются устранить причины, вызвавшие болезнь, диагностировать и пролечить все заболевания, которые могут быть источником развития амилоидоза.

Обязательным в лечении является рациональное сбалансированное питание, щадящий режим, избегание стрессов и перегрузок. При необходимости показано хирургическое лечение — иссечение опухоли, операции при остеомиелите, трансплантация почки.

Для лекарственной терапии применяются хингамин (противомалярийный препарат) в таблетках по 25 мг в сутки, инъекции унитола, который восстанавливает ферментную активность организма, он назначается курсами по 20-30 шт. Применяют в лечении генетических форм колхицин х — противоподагрическое средство, по 2 мг в день, при первичной форме амилоидоза — иммунодепрессанты.

Для снятия симптомов используют сердечные и гипотензивные препараты, диуретики, витамины, гепатопротекторы, инфузионную терапию лекарственными растворами (глюкозы, хлорида натрия), переливание крови и ее компонентов.