Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние, которое развивается у ребенка сразу после рождения или еще в период внутриутробного развития.

Встречается ГБН примерно у 5% новорожденных детей. К сожалению, до сих пор фиксируются летальные случаи, частота их около 2%.

Причины развития ГБН

Пока ребенок находится внутриутробно, в его организм беспрепятственно проникают различные вещества от матери, и наоборот. Это могут быть как полезные (различные питательные вещества для малыша), так и вредные компоненты.

Если группа крови ребенка отличается от группы крови матери, то в кровь женщины могут попадать некоторые антитела, которые ее организм будет воспринимать как чужеродные.

• Наиболее часто такие антитела поступают от резус-положительного ребенка резус-отрицательной матери. Обычно говорят, что произошел резус-конфликт или конфликт по Rh-системе.
• Конфликт по АВО-системе. То есть по группе крови. Возникает он, если у женщины I группа крови, а у ребенка любая другая. Большая вероятность развития конфликта, если у ребенка II группа крови, потому что антиген А обладает наибольшей активностью.

При АВО-конфликте гемолитическая болезнь новорожденных протекает легче, чем при резус-конфликте.

Предрасполагающие факторы

1. Повторные роды, особенно если у первых детей были признаки ГБН.
2. Аборты и выкидыши.
3. Гемотрансфузии.
4. Пересадка органов и/или тканей.

Эти состояния могут вызвать в организме матери выработку антигенов, а при беременности количество антигенов возрастет и станет достаточным для развития гемолитической болезни.

Не у всех беременных женщин, имеющих конфликт по резус-системе, рождаются дети с ГБН. Связано это с рядом факторов.

1. Плацентарный барьер. При нормальной беременности без патологических состояний (гестозы, отслойка плаценты и пр.) в организм женщины проникает малое количество крови от плода. В результате не образуется достаточного количества антигенов для развития болезни.
2. Если у матери и ребенка разный резус и разная группа крови, то вероятность болезни ниже.
3. Резус-положительный отец ребенка также уменьшает риск ГБН.
4. В случае если мать женщины была резус-положительной, то также снижается риск ГБН.
5. Часть женщин имеют невосприимчивость к антителам плода, в итоге антигены просто не вырабатываются.

В случае АВО-конфликта срабатывают еще дополнительные факторы, которые облегчают течение ГБН.

• В околоплодных водах и плаценте содержатся антигены плода. В совокупности с антигенами на эритроцитах они частично нейтрализуют антитела от матери.
• В организме ребенка вырабатываются специфические белки, которые блокируют часть материнских антител.
• Для развития гемолитической болезни новорожденных по АВО-системе требуется поступление большого количества крови от плода к матери, а это возможно при тяжелой патологии беременности.

Классификация

По клиническим проявлениям можно выделить следующие формы ГБН:

• желтушная – наиболее распространенная (около 90%);
• анемическая – около 10%;
• отечная – единичные случаи;
• внутриутробная смерть плода.

Симптомы ГБН

Желтушная форма характеризуется появлением желтого окрашивания кожных покровов. Оно может появиться уже при рождении или через несколько часов после рождения (при АВО-конфликте желтуха появляется не ранее 2 суток). Болезнь протекает тяжелее у малышей, которые пожелтели раньше.

У детей увеличиваются в размерах печень и селезенка (только при конфликте по резус-системе).

Желтое окрашивание кожи вызвано гемолизом эритроцитов и освобождением непрямого билирубина, который оказывает ряд негативных воздействий на организм младенца:

• обладая сродством к липидам, может повреждать клетки головного мозга;
• из-за цитотоксического действия на мембраны клеток негативно влияет на почки, надпочечники, сердце;
• снижает активность сурфактанта;
• уменьшает количество инсулина, тем самым увеличивает количество глюкозы в крови.

При анемической форме желтушный оттенок кожи незначительный или может вовсе отсутствовать. Степень анемии определяется количеством гемоглобина и может быть: легкая, средняя и тяжелая.

Если количество непрямого билирубина очень высокое, то в клинических симптомах появляются вялость ребенка, снижение степени выраженности всех рефлексов новорожденных.

В итоге при прогрессировании клиники могут появиться отеки, и разовьется отечная форма. Уровень непрямого билирубина и выраженность отеков связаны друг с другом – чем выше билирубин, тем больше отеки.

А количество гемоглобина обратно пропорционально количеству билирубина. Чем ниже гемоглобин, тем больше билирубин.

Диагностика

До родов:

• анамнез – группа крови матери и отца;
• КТГ плода – признаки гипоксии;
• УЗИ – поза Будды, увеличение печени и селезенки;
• амниоцентез;
• гелевая проба;
• определение титра Ig M.

После родов:

• клинические проявления – в первую очередь желтуха;
• наблюдение за детьми из групп риска;
• лабораторные методы:
  • определение группы крови у детей, рожденных от резус-отрицательных матерей и матерей с I группой крови;
  • определение билирубина в пуповинной крови, определение количества непрямого билирубина и его почасового прироста;
  • определение количества эритроцитов в общем анализе крови, а также гемоглобина и тромбоцитов;
  • иммунологические пробы (прямая и непрямая пробы Кумбса, определение количества IgG, IgA, IgM и пр.)

Лечение гемолитической болезни новорожденных

1. С целью укрепления клеточных мембран вводят витамины А, E, раствор глюкозы.
2. Для предотвращения гемолиза – дицинон, этамзилат.
3. Улучшают работу печени – желчегонные препараты и лекарства, активирующие нейтрализацию непрямого билирубина (фенобарбитал и пр.)
4. Дезинтоксикационная терапия (по специальным формулам индивидуально рассчитывается количество жидкости).
5. Фототерапия (курсовая и непрерывная). Не проводится при анемии.
6. Очистительная клизма – чтобы удалить меконий, который содержит большое количество билирубина.
7. Заменное переливание крови, плазмаферез и гемосорбция – данные методы лечения применяют при тяжелых клинических симптомах и при неэффективности вышеуказанных способов лечения.

Гриневич Ирина Александровна