Волчья пасть

Волчья пасть (палатосхизис) является врожденной патологией. Проявляется она выраженным физическим дефектом – образованием расщелины в области твердого и мягкого неба.

Что это такое

Твердое небо состоит из костной ткани и образует переднюю часть ротовой полости. Мягкое состоит из мышц и связок и находится сзади от твердого неба.

Закладка мягких и твердых небных структур происходит на 7-8 неделе беременности. При воздействии внешних или внутренних патологических факторов может возникнуть ситуация, когда образуется волчья пасть – сращение части верхней челюсти с лицевым отделом черепа, так называемым сошником.

Функциональное значение твердого и мягкого неба – разделение носовой полости от ротовой. При нормальном строении этих структур пища проходит свой физиологический путь, не попадая в нос или носоглотку. Нарушение целостности ротовой и носовой полости приводит к нарушениям дыхания, трудностям при приеме пищи.

При палатосхизисе пища может свободно перемещаться в носовую область. В результате дети, имеющие волчью пасть, плохо растут, медленно набирают вес, а также отстают в физическом развитии от сверстников.

Кроме этого, твердое и мягкое небо являются частями артикуляционного аппарата. Поэтому их дефект приводит к нарушениям в речевом развитии ребенка.

Для улучшения показателей здоровья и качества жизни таких детей необходимо провести хирургическую операцию с целью коррекции анатомического дефекта.

Волчья пасть – относительно редкая патология, ее частота составляет около 0,1% от всех новорожденных на планете. Однако, в последнее время статистические данные фиксируют рост числа больных. В России, например, на 600-700 детей приходится один с волчьей пастью.

Причины

Волчья пасть является результатом нежелательных генных мутаций, возникающих в результате воздействия ряда внешних или внутренних факторов на организм матери в период беременности.

• Употребление алкоголя и наркотических средств, сильнодействующих лекарственных препаратов.
• Заражение беременной вирусными, грибковыми или бактериальными инфекциями.
• Проживание в зоне с экологически неблагоприятными условиями.
• Лишний вес или, напротив, истощение у женщины.
• Наступление беременности в возрасте старше 35 лет.
• Гипо- и авитаминозы.
• Ионизирующие излучения.
• Травмы в области живота или спины.
• Хронический стресс.
• Опухоли матки.
• Ослабленный иммунитет у будущей матери.
• Хронические патологии, острые отравления.
• Нарушение плацентарного кровообращения.

Классификация

По степени выраженности недуга выделяют неполное и полное расщепление. В первом случае дефект затрагивает нижнюю губу, во втором поражается область носа. Редко волчья пасть протекает скрытно – расщепление образуется внутри на мягких тканях, а вот кожные покровы остаются целыми.

Диагностика

Современные методы ультразвукового исследования позволяют диагностировать порок на ранних сроках беременности, аборт в таких случаях рекомендуется делать при наличии сопутствующих или фоновых генетических отклонений.

Осложнения

• Попадание околоплодных вод в организм младенца во время родов, высокий риск асфиксии.
• Нарушение функций сосания и питания, проникновение пищи в носовую или ушную полость.
• Хроническая нехватка кислорода.
• Дефекты речи.
• Ослабление организма, его истощение.
• Нарушение теплообмена в бронхо-легочной системе, приводящее к воспалительным процессам в организме.
• Формирование неправильного прикуса, нарушение речевых функций.
• Появление стоматологических заболеваний зубов и десен.
• Выраженный внешний дефект в сочетании с психологическим дискомфортом.
• Трудности в общении и социальной адаптации.

Лечение палатосхизиса

Компенсировать нарушение пищевой функции можно с помощью специальных приспособлений:

• накладок на соски, перекрывающих дефект;
• искусственникам рекомендуются специализированные бутылочки для кормления, изготовленные с учетом возможности контроля количества поступающей в рот младенца смеси;
• для детей раннего возраста применяются искусственные накладки, формирующие верхнее небо (обтураторы).

Самым эффективным способом лечения данной патологии выступает оперативное вмешательство с целью проведения пластики дефекта.

Возвратить нормальный внешний вид и утраченные физиологические функции при волчьей пасти возможно при проведении ряда хирургических операций. Начинают проводить хирургическое лечение в возрасте 7-8 месяцев, раньше это сделать невозможно из-за небольших размеров области носа и рта у ребенка.

Поэтапно, операция за операцией, можно не только вернуть пациенту нормальный вид, но и придать прилегающей мускулатуре устойчивое правильное положение для полноценного осуществления принятия пиши и развития речевых функций.

Этапы оперативного лечения палатосхизиса:

1. Велопластика. Представляет собой первичный этап по формированию защитного небно-глоточного клапана, препятствующего попаданию жидкости изо рта в дыхательные пути. Достигается это за счет ушивания мышц и слизистых оболочек. Уже на этом этапе восстанавливаются функции нормального дыхания и звукообразования.
2. Уранопластика. Достаточно сложный этап, в течение которого после эктомии расщелины и удлинения мягкого неба идет регенерация тканей. Для закрытия внешнего дефекта используются части надкостницы, вместе с капиллярами и венами, и фиксируются в месте дефекта. Позже в этом месте формируется собственная костная ткань.
3. Хейлопластика. Возвращает пациентам нормальный внешний вид губ.

При небольшой площади дефекта исправить его можно с помощью одной операции, через смещение близлежащих мягких структур.

Для достижения максимального эффекта при волчьей пасти промежуток между операциями должен составлять один год. За этот период полностью восстанавливаются тканевые структуры и общий иммунитет ребенка.

Кроме лечения, при палатосхизисе потребуются мероприятия по социальной адаптации ребенка – занятия с логопедом, психологом, коррекционным педагогом, дефектологом. Логопед должен помочь ребенку правильно произносить буквы в словах. Дефектолог – научить способам освоения новых видов деятельности. Психолог – обучить способам эмоционального реагирования и мышечного расслабления.

Большую лепту в развитие ребенка могут вложить его родители – оказать поддержку в сложных ситуациях, вовремя помочь, организовать рациональный режим труда и отдыха. В процессе реабилитации ребенку могут понадобиться консультации ортодонта, стоматолога, невролога, педиатра, отоларинголога.

В большинстве случаев дети, перенесшие комплексное оперативное лечение, восстанавливаются физически и психологически и на общих основаниях могут посещать дошкольные и школьные образовательные учреждения.

В некоторых случаях, когда помочь детям не представляется возможным, они получают инвалидность. Таким пациентам необходим тщательный прижизненный уход и поддерживающая терапия.

Романовская Татьяна Владимировна