Колобома

Колобома — офтальмологическое заболевание, при котором патологические изменения затрагивают радужку, сосуды глаза и сетчатку. Кроме этого, поражение может обнаружится на глазных веках или зрительном нерве.

Что это такое

Заподозрить заболевание бывает достаточно сложно, нередко оно протекает бессимптомно, но встречаются и более агрессивные его разновидности — с явными внешними дефектами или с резким прогрессирующем снижением зрения, частыми болевыми ощущениями.

Консервативные методы в лечении колобомы не применяются, эффективными методами лечения заболевания выступают оперативные вмешательства. В качестве способа коррекции зрения может быть рекомендовано ношение специальных очков.

В медицине колобому относят к врожденным патологиям зрения. Нарушения закладки структур глаза начинает происходить на 7 неделе внутриутробного развития. В норме к этому сроку у плода практически сформированы радужка, сосуды, зрительный нерв.

При колобоме в этот период появляется дефект в глазной оболочке, который выглядит как отверстие в радужке. У болезни часто обнаруживаются наследственные или генетические корни, реже оно возникает впервые, без связи с семейной предрасположенностью.

Встречаются и приобретенная колобома, она возникает на фоне воздействия внешних факторов.

Статистика по заболеванию

Врожденную форму колобомы диагностируют в 0,6-0,9 случаях из 10000. Обычно ее сопровождают дефекты волчьей пасти и заячьей губы.

Приобретенная форма болезни встречается гораздо реже, к ней приводят механические повреждения, злокачественные опухоли, некрозы тканей глаза.

Отличие врожденной и приобретенной колобомы заключается в функциях зрачка. В первом случае он сокращается, а во втором рефракции нет. Это связано с повреждением сфинктера зрачка. При врожденной колобоме сфинктер частично сохраняет функции, но его размеры не достигают нормы.

Классификация

• По этиологии выделяют врожденные и приобретенные колобомы.
  1. Первые возникают вследствие патологических генных мутаций и возникают еще в период внутриутробного развития. В основе механизма их развития лежит возникновение деформаций тех участков хромосом, которые отвечают за развитие зрения. Такие патологические изменения могут происходить из-за плохой наследственности, инфекций, воздействия вредных веществ или гормонального кризиса в организме матери.
  2. Приобретенная форма заболевания возникает на фоне дистрофических или атрофических процессов в организме, а также в случаях замещения здоровых тканей рубцами и спайками. Чаще всего причиной приобретенной колобомы выступают травмы и операции. Однако, обширные воспалительные процессы также могут спровоцировать появление этой офтальмопатии.
• Различают колобому и по глубине поражения, она бывает частичной или тотальной, т.е. полной.
• В зависимости от локализации колобома бывает односторонней или двухсторонней.
• По частоте встречаемости выделяют типичный или атипичный вид заболевания.
• Относительно степени дефекта структур глаза различают изолированную и комбинированную форму. При первом варианте поражение охватывает один слой, во втором — сразу несколько.

Клиника, симптомы болезни

В зависимости от локализации патологических изменений выделяют несколько форм колобомы.

1. Колобома хрусталика — редкий вид данной патологии, характерным проявлением для нее является деформирование хрусталика вплоть до его частичного или полного отсутствия. Соответственно клиника такой патологии состоит в значительном падении зрительных функций, развитии астигматизма или тотальной потери зрения.
2. Колобома век. Проявляется изменениями в верхних и нижних веках. Обычно клинически характеризуется отсутствием фрагмента век, что приносит больным психологический дискомфорт от внешнего дефекта и болевые ощущения различной интенсивности. Такие проявления обусловлены:
   • возникновением эрозий от небольших до крупных;
   • неполным смыканием век;
   • развитием воспаления конъюнктивы;
   • неполным смыканием век;
   • эрозивными дефектами;
   • вторичным конъюнктивитом;
   • поражением конъюнктивы ресницами.
3. Колобома радужки глаза. Этот вид поражения встречается чаще всего и проявляется в виде грушевидного дефекта. Симптоматически это выражается в умеренном падении остроты зрения, трудностями светового восприятия, появлением слепых зон, непроизвольными колебаниями структур глаза.
4. Колобома диска зрительного нерва. Встречается крайне редко и выражается в отсутствии его части. При небольшой площади поражения данная патология может протекать бессимптомно, при выраженном дефекте пациентов беспокоит прогрессирующая потеря зрения вплоть до полной слепоты. Клиническая картина болезни нередко сопровождается двоением в глазах, головокружениями, косоглазием, миопией или астигматизмом.
5. Колобома сосудистой оболочки глаза. Такая патология чаще всего обнаруживается при осмотре с помощью офтальмоскопии. Проявлениями данного вида колобомы выступают слепые пятна в поле зрения. Опасностью этого заболевания является осложнение в виде дистрофии сетчатки.
6. Колобома сетчатки. Характеризуется значительными поражениями зрения, быстрым развитием слепоты.

Можно выделить ведущий симптом колобомы для каждой из форм данной болезни:

• Колобома в зоне радужки приводит к частичному или полному ослеплению, из-за нарушения регулирования поступающего света.
• Колобома сосудистой оболочки обуславливает развитие дистрофии сетчатки, потерю зрения.
• Колобома зрительного нерва приводит к клинике астигматизма, изменениям остроты зрения.
• Колобома век — выраженный косметический дефект.

Диагностика

Основные методы обнаружения колобомы — офтальмоскопия, визометрия, ультразвуковое исследование.

• Офтальмоскопия позволяет выявить небольшое увеличение диаметра поражения, обнаружить светлые зоны округлой и углубленной формы с четко выраженным краем, а также образования с фестончатыми границами.
• Ультразвук или сканирование выявляет дефекты, расположенные в глубине глазных структур.

Лечение колобомы

Терапевтическая тактика зависит от выраженности, степени поражения, индивидуальных особенностей организма.

При высокой чувствительности к свету рекомендовано использование затемненных линз, которые имеют прозрачный центр, или сетчатых очков.

С целью коррекции дефекта применяют следующие хирургические техники:

• перитомия — предполагает рассечение конъюнктивальной оболочки по окружности лимба роговой слоя, с последующим стягиванием и ушиванием краев радужки;
• коллагенопластика — включает создание искусственного каркаса из коллагенового имплантата;
• лазерная коагуляция — процедура способствует укреплению сетчатки и профилактике ее отслоения;
• блефаропластика — помогает вернуть векам физиологическую форму;
• витрэктомия с лазерной коагуляцией подразумевает эктомию (удаление) части стекловидного тела. Затем выполняется лазерная коагуляция сетчатки;
• вживление искусственного хрусталика;
• удаление хрусталика и его замена на интраокулярную линзу.

Романовская Татьяна Владимировна