Хорея

Хорея – это неврологическое заболевание, характеризующееся нерегулярными спастическими движениями лица и конечностей, напоминающими танец, из-за чего хорею называют пляской святого Вита. Хорея имеет несколько форм и причин возникновения.

Формы заболевания

Наиболее распространенная форма – наследственная – болезнь Гентингтона (Хантингтона). Также различают малую хорею – синдром Сиденгама, который является следствием неврологического осложнения ревматизма. Он проявляется хореиформными (беспорядочные, отрывистые мимические движения и жесты, в сравнении с обычными они являются усиленными по выразительности) и атетозными движениями рук и пальцев (медленные, червеобразные движения).

Хорея Гентингтона – это прогрессирующее наследственное заболевание. Оно характеризуется специфическими хореиформными движениями и деменцией. Заболевание это довольно редкое. Оно было описано Гентингтоном в 1872г.

Доказано, что хорея Гентингтона приводит к дегенерации и атрофии головного мозга. Болезнь может возникать в любом возрасте, но в большинстве случаев начало приходится на середину жизни человека (30-50 лет). Бывают редкие формы, когда заболевание начинается до 20 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Клиническая картина, симптомы хореи

Начало болезни развивается постепенно. Предвестниками являются изменения личности, из-за которых человек не может адаптироваться к окружающей среде. Эти личностные изменения могут быть начальными признаками развивающейся деменции.

Причиной возникновения хореи являются физиологические нарушения – атрофия тканей головного мозга с поражением мозговых структур.

На начальных этапах диагностики хорею можно спутать с психическими заболеваниями, сопровождающимися тиками и спазмами. Критерием для дифференциальной диагностики от деменции при болезни Альцгеймера являются, помимо специфических двигательных расстройств, частые при хорее явления возникновения депрессии, психотических расстройств.

Проявлениями хореи Гентингтона являются своеобразные движения, несколько преувеличенные и вычурные, чем у обычного человека в норме, которые в начале воспринимаются человеком как тики или спазмы, возникшие по непонятным причинам. Поэтому болезнь может не распознаваться в течение длительного времени, особенно при отсутствии данных семейного анамнеза. Деменция, как правило, возникает на более поздних сроках заболевания, может сопровождаться психотическими симптомами.

Врач может диагностировать хорею по хореиформным движениям, признакам деменции и информации о наличии подобного заболевания в семье у человека. Клиническое течение хореи Гентингтона постепенно прогрессирующее. Деменция и хореиформные движения со временем усиливаются, что может приводить к госпитализации. Опасность болезни заключается в возможности возникновении суицидальных попыток у пациентов.

Расстройства настроения сопровождают хорею в половине случаев. К ним относятся депрессивные состояния с мрачной, угрюмой, тоскливой окраской, злобно-раздражительное или наоборот безразличное, апатичное настроение, а также его перепады, быстрая смена, стремление привлечь к себе внимание, возможно детскость или наигранность поведения.

Характерны симптомы изменения личностных черт, появление взрывчатости, импульсивности, возбудимости, повышенной тревожности за свое здоровье, капризности, обидчивости. Иногда при хорее возникает эмоциональная холодность или отстраненность, излишняя подозрительность, мнительность вплоть до бредоподобных расстройств, идей ревности, мании величия, навязчивых идей, например, всемогущества.

Также хорею могут сопровождать галлюцинаторные состояния, при которых преобладают тактильные и висцеральные галлюцинации, то есть ощущение присутствия в собственном теле инородных предметов, живых существ – червей, насекомых. Возможно возникновение острых психотических эпизодов с моторным и эмоциональным возбуждением.

В четверти случаев болезнь начинается с внезапной деменции. В 90% случаев у пациентов возникает слабоумие. Деменция является психическим заболеванием, характеризующимся общим интеллектуальным снижением. В первую очередь появляются нарушения памяти. Сначала память ослабевает на текущие события, позже на недавние, в конечной стадии деменции – на более ранние воспоминания. Деменция характеризуется снижением способности к ориентировке, когда человек забывает, где находится, легко может потеряться на улице. Нарушение ориентации касается времени, места, собственной личности - на поздних этапах, например, неузнавание себя в зеркале. Характерны прогрессирующие нарушения внимания, восприятия, осмысления окружающего. В мышлении отмечается неспособность к проведению аналитических, синтетических операций, снижение и утрата способности к абстрагированию, вплоть до интеллектуальной беспомощности. Со временем к интеллектуально-мнестической недостаточности прибавляются нарушения и распад речи, чтения, письма, узнавания, действия. Человек с прогрессирующей деменцией забывает названия предметов, с трудом понимает чужую речь. Его собственная речь становится все менее понятной и отчетливой. На поздних этапах могут усиливаться моторные, двигательные нарушения, возникать нарушении походки, в результате чего человек может оказываться прикованным к постели.

Лечение

Так как хорея является прогрессирующим заболеванием, в большинстве случаев необходима госпитализация, так как пациенты со временем лишаются возможности обслуживать себя из-за развивающегося слабоумия и двигательных нарушений. Смерть наступает через 15-25 лет.

Симптоматическое медикаментозное лечение применяют при сопровождающих нарушениях: психотических эпизодах с галлюцинациями и возбуждением, признаках депрессии, тревожности, беспокойства, нарушениях сна. Применяются нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты, ноотропы.

Психотерапия и психологическая помощь поможет быть показана родственникам пациента.