Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание сердечной мышцы, проявляющееся увеличением ее объема, уменьшением объема камер сердца и нарушением их кровенаполнения во время диастолы, что очень часто приводит к нарушению ритма. Наиболее часто гипертрофическая кардиомиопатия возникает в результате врожденного дефекта сократительных белков. Клинически проявляется обмороками, приступами болей в сердце и нарушениями сердечного ритма различной формы.

В диагностике основное место занимают проведение электрокардиографии, эхокардиографии, а также суточное мониторирование ЭКГ. Лечение комплексное, и включает в себя как медикаментозные, так и немедикаментозные средства.

Причины заболевания

Как правило, гипертрофическая кардиомиопатия развивается на фоне врожденного дефекта сократительных белков сердечной мышцы. В результате этой аномалии мышечные волокна приобретают способность к быстрому и хаотичному росту, что и обуславливает увеличение в объеме мышечных слоев.

В развитии вторичной формы заболевания большую роль играет длительная повышенная нагрузка на сердце, что наблюдается у пожилых людей, болеющих артериальной гипертензией.

Классификация

На основании симметричности увеличения сердечной мышцы выделяют две формы заболевания:

1. Симметричная форма, характеризуется равномерным увеличением стенок желудочка, преимущественно левого. Важно, что межжелудочковая перегородка также утолщена.
2. Асимметричная форма связана с наибольшим утолщением межжелудочковой перегородки. Иногда при этом отмечается гипертрофия и одной из стенок желудочков.

В зависимости от причин, лежащих в основе заболевания, выделяют две формы гипертрофической кардиомиопатии:

1. Идиопатическую, причина развития которой неизвестна, а в основе заболевания лежит дефект мышечных белков.
2. Вторичную, развивающуюся на фоне повышенного давления у пожилых лиц с врожденной предрасположенностью.

Если отток крови из сердца нарушен, то говорят об обструктивной форме заболевания. Если же отток свободный, то данная форма – необструктивная.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Перед возникновением первых признаков заболевания проходит длительный скрытый период. Начало появления симптомов приходится обычно на возраст в 20-30 лет.

• Нарушение кровенаполнения сердца проявляется одышкой, характеризующейся затрудненным вдохом. На первых стадиях заболевания одышка возникает на фоне физической нагрузки, однако при прогрессировании болезни возможно затруднение дыхания даже в абсолютном покое. Важная особенность гипертрофической кардиомиопатии – усиление одышки в положении стоя или сидя, что объясняется уменьшением кровенаполнения камер сердца и снижением сердечного выброса.
• Потеря сознания и головокружение наступают в результате ухудшения кровоснабжения головного мозга. Чаще всего возникают при резком переходе человека в вертикальное положение и при чрезмерных физических усилиях. Могут быть спровоцированы приемом пищи.
• Боли за грудиной, часто принимаемые за стенокардию, появляются в результате нарушения кровоснабжения самого сердца кровью, что приводит к кислородному дефициту и повреждению мышечных волокон. Прием нитроглицерина не сопровождается снижением интенсивности боли, что позволяет отличить ее от стенокардии.
• Ощущение «трепыхания» и замирания сердца связаны с развитием различных нарушений сердечного ритма.

Диагностика

Вопросами диагностики и лечения заболевания должен заниматься специалист, в связи с необходимостью правильной трактовки данных обследования и назначения рационального лечения.

Диагностика заболевания начинается со сбора истории жизни и развития заболевания. После этого, каждому больному показана сдача общего анализа крови и биохимического анализа, в котором определяют уровень глюкозы, холестерина и липопротеидов, а также АсАТ и АлАТ.

Электрокардиография является методом выбора для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Данное заболевание в 99% случаев сопровождается изменениями на ЭКГ. На электрокардиограмме отчетливы видны признаки увеличения мышечной массы желудочков. После этого, для оценки выраженности нарушений сердечного ритма, больные проходят холтеровское мониторирование, заключающееся в снятии электрокардиограммы на протяжении целых суток.

«Золотой стандарт» постановки диагноза и степени тяжести гипертрофической кардиомиопатии – проведение ультразвукового исследования сердца (эхокардиографии). Данный метод позволяет оценить степень увеличения толщины сердечной мышцы и уменьшения объема желудочков. При дополнительном допплеровском исследовании возможно оценить степень нарушения кровотока в полостях сердца.

Рентгенологические методы обследования (обзорная рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография), а также МРТ не нашли широкого применения для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии, но могут использоваться для оценки степени застоя крови в легких.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

В первую очередь необходимо прекратить занятия спортом, представляющие собой чрезмерную физическую нагрузку на сердечно-сосудистую систему.

В основе лечения гипертрофической кардиомиопатии лежат препараты, позволяющие снизить силу сердечных сокращений – это или блокаторы бета-адренорецепторов, или же блокаторы кальциевых каналов. Назначение антиаритмических препаратов показано при развитии тяжелых нарушений ритма. Препарат выбора в этом случае – кордарон или ритмилен.

В случае развития симптомов сердечной недостаточности применяют ингибиторы АПФ, диуретики, блокаторы рецепторов к ангиотензину и сердечные гликозиды.

Если улучшения состояния и показателей гемодинамики не наблюдается, то тогда используют хирургическое лечение, заключающееся в рассечении межжелудочковой перегородки.