Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема – патология костного мозга, не относящаяся к распространенным. Она диагностируется повсеместно, но главным образом у пожилых. Лица молодого возраста практически не болеют данным заболеванием. Вследствие злокачественности заболевания прогноз напрямую зависит от того, насколько своевременно был выставлен диагноз. Поэтому важно обратиться к врачу как можно раньше, при появлении первых тревожных симптомов.

Что это такое

Другое название патологии – макроглобулинемия Вальденстрема. Суть заболевания заключается в избыточном продуцировании В-клеток лимфоплазмоцитарной лимфомой костного мозга. В крови появляется специфический белок (моноклональный иммуноглобулин М), происходит инфильтрация костного мозга мелкими плазмоцитоидными клетками, лимфоцитами, плазмоцитами.

Заболевание встречается с частотой до 5 случаев на миллион человек. Макроглобулинемия Вальденстрема в основном поражает лиц старше 60-65 лет. Данной патологией болеют чаще мужчины, чем женщины.

Причины возникновения

Причины макроглобулинемии остаются до конца невыясненными. Предполагается, что основная роль в ее возникновении принадлежит генетической предрасположенности и мутациям. Также считается, что пусковым фактором развития болезни может стать любая ранее перенесенная вирусная инфекция, воздействие излучения, хронические стрессы.

Осложнения

Болезнь Вальденстрема относится к злокачественным поражениям костного мозга. Патология может приводить к вторичным осложнениям:

В целом, прогноз при макроглобулинемии Вальденстрема неблагоприятный, поскольку заболевание относится к злокачественным. При вовремя начатом лечении, а также после трансплантации костного мозга выживаемость пациентов увеличивается.

Симптомы

Болезнь Вальденстрема может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно (например, при сдаче анализов). Что касается жалоб пациентов, то их может беспокоить ночная лихорадка и повышенная потливость в это время суток.

Также встречаются следующие признаки заболевания:

У пациентов диагностируются головные боли, миалгии, нарушения чувствительности нижних конечностей, кровоизлияния в сетчатку, склонность к тромбозам, нарушение метаболизма кальция и фосфора. В результате последнего состояния формируется остеопороз, что ведет к патологическим переломам.

Болезнь Вальденстрема способна привести к нарушению работы сердца в результате возникающей гипервязкости крови. Также у таких пациентов наблюдается повышенная чувствительность к инфекционным агентам.

Диагностика

Начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врачу стоит уделить внимание пальпированию печени и селезенки, а также лимфоузлов.

Перечень других лабораторных и физикальных исследований:

  1. Развернутый общий анализ крови и развернутая биохимия крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Коагулограмма.
  4. Иммунологические исследования – определение иммуноглобулинов сыворотки крови.
  5. ПЦР для выявления гепатита, обследование на ВИЧ.
  6. Рентгенография органов грудной клетки, костей.
  7. КТ (или МРТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства.
  8. УЗИ лимфоузлов, брюшной полости и забрюшинного пространства.

Обязательно проведение морфологического и гистологического исследования пунктата и аспирата костного мозга. Ели требуется, пациентам назначается исследование криоглобулинов (с целью дифференциальной диагностики).

Лечение

Тактика лечения индивидуальная, само введение препаратов осуществляется в стационаре с последующим постоянным амбулаторным наблюдением врача.

При бессимптомном течении болезни Вальденстрема лекарственные препараты не требуются. Терапия назначается в следующих случаях:

  • Прогрессирующее течение, гипервязкость крови, быстрое увеличение лимфоузлов.
  • Развитие криоглобулинемии.
  • Увеличение размеров печени и селезенки, а также любых других органов.
  • Периферическая нейропатия.
  • Анемии, тромбоцитопении.
  • Почечная недостаточность (вследствие накопления патологического белка в почечных канальцах).
  • Развившийся как осложнение амилоидоз.
  • Повышение уровня иммуноглобулина М выше 50 г/л.

При наличии этих показаний назначается лекарственная терапия, которая может включать следующие препараты: ритуксимаб, циклофосфамид, бортезомиб, лейкеран. Тактика всегда индивидуальная, возможны различные сочетания данных лекарственных средств. Хорошо показал себя новый препарат бендамустин.

В качестве дополнительных препаратов применяются гормональные средства (кортикостероиды), аналоги нуклеозидов (например, кладрибин). При гипервязкости назначают плазмеферез.

В отдельных случаях проводят трансплантацию костного мозга (например, тяжелое или быстро прогрессирующее течение болезни).

Пациент в дальнейшем наблюдается врачом каждые 3 месяца с проведением всех необходимых анализов, рентгенографии костей и грудной клетки. При необходимости проводится компьютерная томография лимфоузлов и брюшной полости.

Первая помощь

Болезнь Вальденстрема не требует оказания экстренной или неотложной помощи. Все, что требуется пациенту – это вовремя обратить внимание на тревожные симптомы и при их появлении как можно быстрее обратиться к врачу.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, избегать избыточного контакта с источниками излучений, укреплять организм для предотвращения частых вирусных заболеваний. При наличии родственников с болезнью Вальденстрема следует регулярно сдавать развернутый общий анализ крови и биохимию крови.

Гасанова Сабина Павловна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!