Болезнь Вальденстрема
Болезнь Вальденстрема – патология костного мозга, не относящаяся к распространенным. Она диагностируется повсеместно, но главным образом у пожилых. Лица молодого возраста практически не болеют данным заболеванием. Вследствие злокачественности заболевания прогноз напрямую зависит от того, насколько своевременно был выставлен диагноз. Поэтому важно обратиться к врачу как можно раньше, при появлении первых тревожных симптомов.
Что это такое
Другое название патологии – макроглобулинемия Вальденстрема. Суть заболевания заключается в избыточном продуцировании В-клеток лимфоплазмоцитарной лимфомой костного мозга. В крови появляется специфический белок (моноклональный иммуноглобулин М), происходит инфильтрация костного мозга мелкими плазмоцитоидными клетками, лимфоцитами, плазмоцитами.
Заболевание встречается с частотой до 5 случаев на миллион человек. Макроглобулинемия Вальденстрема в основном поражает лиц старше 60-65 лет. Данной патологией болеют чаще мужчины, чем женщины.
Причины возникновения
Причины макроглобулинемии остаются до конца невыясненными. Предполагается, что основная роль в ее возникновении принадлежит генетической предрасположенности и мутациям. Также считается, что пусковым фактором развития болезни может стать любая ранее перенесенная вирусная инфекция, воздействие излучения, хронические стрессы.
Осложнения
Болезнь Вальденстрема относится к злокачественным поражениям костного мозга. Патология может приводить к вторичным осложнениям:
- низкая активность системы иммунитета;
- гипервязкость крови;
- сердечная и почечная недостаточность;
- развитие амилоидоза;
- гепатоспленомегалия;
- анемия.
В целом, прогноз при макроглобулинемии Вальденстрема неблагоприятный, поскольку заболевание относится к злокачественным. При вовремя начатом лечении, а также после трансплантации костного мозга выживаемость пациентов увеличивается.
Симптомы
Болезнь Вальденстрема может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно (например, при сдаче анализов). Что касается жалоб пациентов, то их может беспокоить ночная лихорадка и повышенная потливость в это время суток.
Также встречаются следующие признаки заболевания:
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- появление сыпи, резистентной к дерматологическому лечению;
- увеличение размеров лимфоузлов, печени и селезенки;
- снижение массы тела;
- повышенная кровоточивость.
У пациентов диагностируются головные боли, миалгии, нарушения чувствительности нижних конечностей, кровоизлияния в сетчатку, склонность к тромбозам, нарушение метаболизма кальция и фосфора. В результате последнего состояния формируется остеопороз, что ведет к патологическим переломам.
Болезнь Вальденстрема способна привести к нарушению работы сердца в результате возникающей гипервязкости крови. Также у таких пациентов наблюдается повышенная чувствительность к инфекционным агентам.
Диагностика
Начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врачу стоит уделить внимание пальпированию печени и селезенки, а также лимфоузлов.
Перечень других лабораторных и физикальных исследований:
- Развернутый общий анализ крови и развернутая биохимия крови.
- Общий анализ мочи.
- Коагулограмма.
- Иммунологические исследования – определение иммуноглобулинов сыворотки крови.
- ПЦР для выявления гепатита, обследование на ВИЧ.
- Рентгенография органов грудной клетки, костей.
- КТ (или МРТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства.
- УЗИ лимфоузлов, брюшной полости и забрюшинного пространства.
Обязательно проведение морфологического и гистологического исследования пунктата и аспирата костного мозга. Ели требуется, пациентам назначается исследование криоглобулинов (с целью дифференциальной диагностики).
Лечение
Тактика лечения индивидуальная, само введение препаратов осуществляется в стационаре с последующим постоянным амбулаторным наблюдением врача.
При бессимптомном течении болезни Вальденстрема лекарственные препараты не требуются. Терапия назначается в следующих случаях:
- Прогрессирующее течение, гипервязкость крови, быстрое увеличение лимфоузлов.
- Развитие криоглобулинемии.
- Увеличение размеров печени и селезенки, а также любых других органов.
- Периферическая нейропатия.
- Анемии, тромбоцитопении.
- Почечная недостаточность (вследствие накопления патологического белка в почечных канальцах).
- Развившийся как осложнение амилоидоз.
- Повышение уровня иммуноглобулина М выше 50 г/л.
При наличии этих показаний назначается лекарственная терапия, которая может включать следующие препараты: ритуксимаб, циклофосфамид, бортезомиб, лейкеран. Тактика всегда индивидуальная, возможны различные сочетания данных лекарственных средств. Хорошо показал себя новый препарат бендамустин.
В качестве дополнительных препаратов применяются гормональные средства (кортикостероиды), аналоги нуклеозидов (например, кладрибин). При гипервязкости назначают плазмеферез.
В отдельных случаях проводят трансплантацию костного мозга (например, тяжелое или быстро прогрессирующее течение болезни).
Пациент в дальнейшем наблюдается врачом каждые 3 месяца с проведением всех необходимых анализов, рентгенографии костей и грудной клетки. При необходимости проводится компьютерная томография лимфоузлов и брюшной полости.
Первая помощь
Болезнь Вальденстрема не требует оказания экстренной или неотложной помощи. Все, что требуется пациенту – это вовремя обратить внимание на тревожные симптомы и при их появлении как можно быстрее обратиться к врачу.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, избегать избыточного контакта с источниками излучений, укреплять организм для предотвращения частых вирусных заболеваний. При наличии родственников с болезнью Вальденстрема следует регулярно сдавать развернутый общий анализ крови и биохимию крови.
Гасанова Сабина Павловна
Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!