Опсоклонус

Опсоклонус — патология нервной системы, при которой поражаются различные группы нейронов. Под влиянием особых веществ их оболочка полностью или частично разрушается.

В литературе встречаются и другие название болезни – «миоклоническая энцефалопатия Кинсбоурна», «миоклоническая энцефалопатия, «синдром опсоклонус-миоклонус», «болезнь танцующих глаз», «инфантильная полимиоклония».

Клиническая картина заболевания

Опсоклонус характеризуется моторными нарушениями в глазо-двигательном аппарате. Во время бодрствования и ночного сна больные активно двигают глазами в различных направлениях. Часто опсоклонус сочетается с неритмичными подергиваниями конечностей.

В основе заболевания лежат органические поражения мозга (нейробластомы, опухоли мозга, энцефалопатии).

Синдром может иметь волнообразное течение, с периодами обострений и ремиссий. Чаще диагностируется в детском возрасте, взрослые подвержены ему в меньшей степени.

Статистика

В мире данных об опсоклонусе собрано немного. Например, в Америке медики констатируют один случай болезни на 10 млн. человек. В России количество таких больных доподлинно не известно, хотя с всеобщим ростом на планете аутоиммунных заболеваний тенденция к росту пациентов с опсоклонусом повысилась.

Большая часть научных трудов о патологии посвящена паранеопластическому типу болезни.

Механизм развития болезни

Опсоклонус вызывается усиленной выработкой анти-Ш-антител (ANNA-2). Общий перекрестно-реагирующий антиген пока учеными не установлен. Имеется ряд заболеваний, которые сопровождаются их повышением в организме.

• Ринопатия паранеопластическая, проявляется нечеткостью зрения в сумерках, часто переходит в полную слепоту. Подобные проявления характерны для многоклеточного рака легких, роста меланомы.
• Энцефалит лямбический. Начинается с эмоциональных и когнитивных нарушений: появления тревожности и депрессивных мыслей, резкого ухудшения кратковременной памяти.
• Стволовой энцефалит проявляется приступами головокружений, нарушениями речи и глотания, тугоухостью.
• Болезнь мотонейронов. Выражается в появлении различных двигательных нарушений, которая обнаруживается на последних стадиях развития злокачественных опухолей, лимфогрануломатозе, лимфомах.
• Полинейропатия симметричная, дистальная, сенсомоторная. Является признаком мономелониальной гаммапатии, миеломной болезни, эндокринопатии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Из истории заболевания

Открыт опсоклонус был достаточно давно, но впервые его описал врач Кинсбоурн. Он наблюдал случаи опсоклонуса у больных детей. Ученый обобщил результаты своих исследований в труде «Миоклоническая энцефалопатия у детей» (1963 г.)

В дальнейшем интерес к данному заболеванию проявил доктор Пол Сандифер, обследовав детей в больницах Лондона.

Симптомы опсоклонуса

Опсоклонус проявляется триадой симптомов.

1. Асинхроничное движение глазами. Больной вращает ими в разные стороны.
2. Миоклонус и мозжечковая атаксия.
3. Психоэмоциональные нарушения: раздражительность, плаксивость, бессонница.

Особенности заболевания

Опсоклонус чаще всего встречается в детстве. Большинство зафиксированных случаев произошло в возрастном периоде с 1-го по 3-й год жизни ребенка. Патология проявляется как паранеопластический синдром, (т.е. обусловленный тяжелыми вирусными или бактериальными патологиями, токсическими отравлениями, травмами, развитием опухолей), так и идиопатически (без возможности выявить причину заболевания).

У взрослых людей опсоклонус возникает на фоне онкологии легочной системы (мелкоклеточного рака), нейробластомы и других новообразований.

Характерной картиной заболевания является наличие хаотичных, направленных в разные стороны движений глаз. Эти вспышки возникают резко и могут быть связаны с изменением фиксации глаз. Они сопровождаются выраженным миоклонусом (подергиванием мышц в любой части тела). Синдром может проявлять себя годами и в некоторых случаях исчезать со временем.

Современная медицина рассматривает опсоклонус как патологию аутоиммунного характера. При нем поражаются мозжечковые клетки. Механизм возникновения болезни остается до конца невыясненным. По данным последних исследований ученые выяснили, что толчком к его появлению выступает растормаживание ядер шатра мозжечка (ядер Келликера)

Опсоклонус чаще всего возникает при инфекционных, метаболических, паранеопластических состояниях.

Некоторые научные исследования описывают ведущую роль тогавирусов и вирусов полиомиелита в развитии заболевания. В детском возрасте опсоклонус вызывается развитием опухолей симпатической нервной системы.

Диагностика

Для выявления болезни собирается полный анамнез жизни пациентов, выясняются жалобы и обстоятельства, в которых впервые появилась болезнь.

Проводятся тщательное УЗИ обследования внутренних органов, МРТ спинного и головного мозга, радионуклеидное сканирование органов.

Лечение опсоклонуса

Терапия опсоклонуса заключается в купировании симптомов основного заболевания, а также удалении новообразований, вызывающих его.

Также широко применяется лечение иммуносупрессантами, стероидными гормонами, иммуноглобулинами, пзазмафарезом, циклофосфамидами.

Курсовой прием этих препаратов может ослабить проявления патологии, но при уменьшении дозировки или их отмене приступы возвращаются вновь.

В настоящее время схем лечения опсоклонуса две. Первая предполагает применение препаратов из группы АКТГ, вторая – кортикостероидных средств.

В последние десятилетия распространяется терапия человеческими иммуноглобулинами. В некоторых случаях, связанных со злокачественными образованиями, показана химиотерапия.

Романовская Татьяна Владимировна