Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – онкологическое заболевание, при котором происходит перерождение плазматических клеток, нарушение процесса их созревания и деления, а также изменения работы костного мозга с его тотальной инфильтрацией и последующим разрушением.

Проявляется патология поражением костно-мышечной, кроветворной системы и выраженным иммунодефицитом.

Протекает миеломная болезнь с частыми травмами и переломами, болями в конечностях и теле, различными нейропатиями, нарушениями работы почечной и легочной системы, появлением геморрагической сыпи на коже, усиленной кровоточивостью из носа, десен и внутренних органов.

Окончательный диагноз обычно выставляют после проведения всестороннего обследования, он подтверждается рядом тестов, в том числе рентгеновским исследованием, биопсией костного мозга, анализами крови.

Основным методом лечения выступают химио- и лучевая терапия, гемотрансфузии, аутотрансплантация костного мозга.

Происхождение заболевания

Миеломная болезнь относится к лейкозам, то есть это патология крови, которой занимаются врачи-гематологи.

В медицине для ее обозначения имеется ряд терминов:

• плазмацитома;
• болезнь Рустицкого-Калера;
• множественная миелома.

Механизм заболевания предполагает развитие патологических процессов в лимфоплазмоцитарных клетках. Они приводят к переизбытку в крови иммуноглобулинов, разрушению иммунной системы и костного мозга у человека.

В основном поражения охватывают костные структуры, но могут появляться в лимфатических сосудах внутренних органов (в кишечнике, почках, селезенке и т.п.)

Согласно статистике, заболевание встречается в 2-3 случаях на 100 тысяч человек. Риск его развития увеличивается с возрастом, поэтому эту патологию чаще всего диагностируют у пациентов старше 40 лет.

Особенностями болезни является ее более частое развитие у лиц мужского пола и представителей негроидной расы.

Классификация

По типу и распространенности болезни выделяют:

• узловую форму (местную, локальную), в этом случае поражается какой-то отдельный участок костного мозга;
• множественную (генерализованную, распространенную), когда новообразования обнаруживаются в различных органах или по всему организму;
• плазмоцитому экстрамедуллярную, развившуюся в костных структурах в виде отдельного очага перерожденных клеток;
• мягкотканую опухоль, характеризующуюся поражением лимфатических тканей.

Множественная миелома

Встречается довольно часто. Поражаются красные структуры костного мозга, плоские, трубчатые и позвоночные кости. Встречаются множественно-узловатые, диффузно-узловатые и простые диффузные формы.

По видам пораженных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную и низкодифференцированную полиморфно-клеточную и мелкоклеточную форму заболевания.

Иммунохимические типы болезни

Так как в основе развития патологии лежит процесс запуска избыточной секреции иммуноглобулинов, болезнь дифференцируют на: G-, A-, M-, D-, E- варианты миеломной болезни, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

Лабораторные отличительные признаки миеломной болезни классифицируют патологию на:

• 1 стадию, с небольшими размерами опухоли;
• 2 стадию, со средними размерами опухоли;
• 3 стадию, с большой массой опухоли.

Причины болезни

Ученые до сего времени не выяснили точные причины заболевания. Генетические тесты выявили у одной из выборок пациентов определенные хромосомные мутации. Поэтому в медицине преобладает наследственная теория развития болезни.

К возможным факторам риска относят все возможные облучения, воздействие химических и канцерогенных веществ, тяжелые инфекционные заболевания, травматические повреждения.

Патогенез заболевания

В результате бесконтрольного деления злокачественных клеток все ткани костного мозга подвергаются деструкции и частичному разрушению. При этом процесс нормального кроветворения нарушается, поэтому в анализах крови наблюдаются снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Иммунные функции организма резко угнетаются, так как миеломные клетки не могут их полноценно осуществлять.

Кости у больных пациентов разрушаются из-за замены нормальных клеточных структур на патологические.

Внешне зоны поражения миеломной болезнью выглядят как очаги с расплавленными (растворенными) костными тканями.

Симптоматика

В начале развития болезни пациенты могут не предъявлять жалоб и сохранять удовлетворительное самочувствие. Поэтому на раннем этапе патологию можно обнаружить случайно, сдавая анализы во время обследований на предмет других заболеваний.

В разгар болезни пациенты начинают предъявлять жалобы на болезненные ощущения в области ребер, грудины, ключиц, плечей, позвоночника, таза, бедер.

Неприятные симптомы обостряются во время движений или при ощупывании проблемных зон.

С течением времени в клинической картине болезни появляются травматические повреждения – спонтанные или компрессионные переломы, которые сопровождаются острыми болями, нарушением чувствительности и двигательной активности.

Изменения во внутренних органах проявляются структурными патологиями желудка и кишечника, сердца и почек, глаз и суставов. Поэтому пациентов могут беспокоить:

• тахикардия;
• диспепсия;
• поражения кожи;
• полинейропатия;
• гиперкальциемия.

Также для миеломной болезни характерна общая симптоматика:

• упадок сил, вялость, недомогание;
• потливость, мышечная слабость;
• падение аппетита и нарушения сна;
• психоэмоциональное возбуждение.

Для миеломной болезни характерны изменения формулы крови. При ней наблюдается анемия, подъем СОЭ, сгущение крови, проблемы с микроциркуляцией.

Кроме этого, данная патология вызывает падение защитных сил организма. Повышается восприимчивость к вирусным, грибковым и бактериальным инфекциям.

Еще одним признаком болезни выступает синдром гипокоагуляции, что проявляется возникновением геморрагической сыпи на теле и кровотечениями (носовыми, из десен, желудочными, кишечными и т.д.)

Методы терапии

Миеломная болезнь лечится при помощи химиотерапии, с применением специальных препаратов, глюкокортикостероидов, интерферонов.

Курсовое лечение позволяет затормозить процесс и достичь длительной ремиссии.

Случаи полного выздоровления редки и наблюдаются в 10% от общего числа заболевших.

Новым способом терапии заболевания выступает ударная (высокодозируемая) химиотерапия с последующей аутотрансплантацией костного мозга или стволовых клеток пациентов. Такое лечение эффективно в первый год обнаружения болезни у лиц молодого возраста.

В ряде случаев используется лучевая терапия, которая позволяет достичь многолетней ремиссии.

Симптоматическое лечение заключается в применении обезболивающих, кровоостанавливающих, реологических средств. При травмах актуально хирургическое лечение – наложение шин, гипсовой повязки, оперативное вмешательство.

Прогноз для пациентов с миеломной болезнью составляется в зависимости от ее своевременного выявления, от срока и течения болезни, от ее стадии и особенностей иммунной системы пациентов.

Романовская Татьяна Владимировна