Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – прогрессирующее дегенеративное заболевание канатиков спинного мозга, связанное с недостаточным поступлением с пищей цианокобаламина или нарушением всасывания витамина в пищеварительном тракте. Клинически патология проявляется парестезиями в дистальных отделах конечностей на ранних этапах и грубыми парезами и параличами, нарушением зрения и психики в запущенных случаях. Лечение заключается в назначении больших доз витамина В12, организации условий его усвоения организмом, устранении этиологических факторов развития болезни, симптоматической терапии. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный, наступает выздоровление. При наличии глубоких поражений нервной ткани возможно улучшение или стабилизация состояния.

Физиология

Витамин В12 играет важную роль в поддержании здоровья нервных тканей, иммунной системы, синтезе нуклеиновых кислот, эритроцитов.

В норме цианокобаламин поступает в организм с мясом, печенью, морскими продуктами, рыбой. В желудке витамин взаимодействует со специфическим гастромукопротеидом – фактором Касла, при его участии претерпевает изменения, дающие ему возможность всасывания в тонкой кишке. Производные В12 участвуют в метаболических, энергетических процессах, контролируют деление клеток, минеральный обмен.

При нехватке витамина страдает нервная система и другие органы и ткани. В нервных стволах, в канатиках спинного мозга при этом могут происходить необратимые изменения.

Этиология, патогенез

Все причинные факторы развития фуникулярного миелоза можно подразделить на экзогенные и эндогенные.

1. Внешние причины связаны с дефицитом поступления цианокобаламина. Это случается при длительном голодании, избирательном питании, вегетарианстве, анорексии.
2. Внутренние факторы определяют недостаточность или невозможность усвоения элемента в пищеварительном тракте. Возможные эндогенные этиологические факторы:
   • недостаточный синтез слизистой желудка фактора Касла;
   • хронические гастриты;
   • состояние после резекции желудка;
   • опухоли желудка, тонкого кишечника;
   • полипоз кишечника;
   • болезнь Крона;
   • синдром мальабсорбции;
   • целиакия;
   • пеллагра;
   • аутоиммунные заболевания;
   • инвазия широкого лентеца.

Наиболее чувствительны к дефициту цианокобаламина нервные и кроветворные органы. В нервных стволах происходит набухание миелиновых оболочек, их разрушение и глиоз. Страдают структуры спинного мозга. Вначале поражаются задние стволы, затем боковые канатики. Развивается генерализованная демиелинизация нервных стволов, необратимые изменения осевых цилиндров с образованием в них пустот и вакуолей. Постепенно в процесс вовлекаются и периферические нервы, структуры головного мозга.

Клиника, симптомы фуникулярного миелоза

Клинические проявления заболевания на первых этапах развития сводятся к появлению чувствительных нарушений, парестезий в виде ползания мурашек, онемения дистальных отделов конечностей.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения болезнь прогрессирует, изменяется чувствительность в проксимальных отделах рук, ног, появляется слабость конечностей, изменяется походка, нарушается координация движений.

• Сухожильные рефлексы в начале процесса повышаются, затем угасают.
• Появляются патологические симптомы Бабинского, Бехтерева, Россолимо.
• Развиваются парезы, которые на первых порах носят спастический характер, затем становятся вялыми.
• Нарушаются функции органов малого таза, появляется недержание мочи и кала, у мужчин развивается импотенция.
• При прогрессировании болезни появляются глазные симптомы в виде центральной скотомы, двигательных нарушений.
• Постепенно поражаются ткани головного мозга, чаще лобные, теменные доли, мозолистое тело, формируется энцефалопатия. Беспокоят головные боли, головокружения, шум в ушах, сонливость, апатия, депрессия. Часто присоединяются психические нарушения.
• Параллельно имеются признаки анемии: бледность кожи и слизистых, скорая утомляемость, слабость, тахикардия.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании специфических жалоб, анамнеза жизни и болезни, данных клинического осмотра и результатов обследований. В процессе диагностики желательно участие врачей нескольких специальностей: невролога, гематолога, гастроэнтеролога, психиатра, офтальмолога для выявления причинных факторов и определения степени запущенности проблемы.

Из обследований могут назначаться:

• анализ крови: клинический, биохимический;
• анализ крови на содержание В12;
• исследование крови на антитела к фактору Касла;
• фиброгастродуоденоскопия;
• исследование желудочного сока;
• рентгенодиагностика пищеварительного тракта обзорная и с контрастом;
• МРТ позвоночника;
• люмбальные пункции.

Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным склерозом, опухолями доброкачественными и злокачественными головного и спинного мозга, спинной сухоткой.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение заключается в назначении больших доз витамина В12, организации условий его усвоения организмом, устранении этиологических факторов развития болезни, симптоматической терапии.

• Назначается питание, богатое витаминами группы В, железом.
• Цианокобаламин вводится внутримышечно большими дозами.
• Параллельно применяется фолиевая кислота, препараты железа, ноотропы. При недостаточной функции желудка назначаются ферменты, соляная кислота.

Важным моментом является устранение факторов, спровоцировавших развитие миелоза. Обязательно назначается полноценное лечение основного заболевания.

Кроме медикаментозной терапии используются средства физиолечения, массажа, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, бальнеолечение.

Процесс лечения длительный, составляет несколько месяцев.

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный, наступает выздоровление. При наличии глубоких поражений нервной ткани возможно улучшение или стабилизация состояния.

Евдокимова Ольга Александровна