Термин дисплазия подразумевает нарушение развития чего-либо. Если речь о диагнозе, то дисплазия – это неправильное развитие какой-то ткани, органа или системы органов.

Бронхо-легочная дисплазия (БЛД)

Болезнь недоношенных детей.

Причина возникновения

Легкие недоношенных детей лишены важного компонента – сурфактанта. Он начинает вырабатываться после 22-24 недели внутриутробной жизни, окончательно формируется и заполняет альвеолы легких примерно к 37 неделям. Кроме того, массовое выделение сурфактанта стимулируется процессом родов.

Недоношенные дети не проходят через роды (как правило, делается кесарево). И дефицит сурфактанта тем больше, чем глубже степень недоношенности.

Сурфактант обеспечивает «разлипание» альвеол при первом вдохе, а также предотвращает их спадение при дальнейшем дыхании.

Выходит, что легкие недоношенных не способны правильно работать уже при рождении. Поэтому прибегают к использованию искусственной вентиляции легких.

Воздействие кислорода при повышенном давлении (именно так действует ИВЛ) и вызывает бронхо-легочную дисплазию.

Симптомы бронхо-легочной дисплазии

Родители отмечают одышку, которая иногда сменяется апноэ. Затрудненное дыхание на вдохе. На этом фоне ЧСС снижено – отмечается брадикардия.

Втягиваются межреберные промежутки при дыхании.

На рентгенограмме визуализируются участки затемнений с чередующимися просветлениями. Развиваются признаки фиброза. Иногда возникает трахеобронхомаляция.

Врачи отмечают, что возникают затруднения с уменьшением ИВЛ. Как только пытаются снизить давление или сатурацию кислорода, состояние малыша ухудшается.

Лечение

Дети нуждаются в охранительном режиме.

  1. Постепенно уменьшают подачу кислорода и давление.
  2. Из-за повышенной оксигенации необходимо скорректировать питание ребенка – повысить калорийность.
  3. Для выведения излишков воды и натрия назначают диуретики. Это позволяет улучшить эластичность легочной ткани.
  4. Также глубоко недоношенным детям назначают гормональные препараты.

Часто при БЛД развиваются осложнения в виде различных инфекций – начиная от ОРВИ до пневмонии. Важно вовремя диагностировать присоединившуюся инфекцию и назначить дополнительное лечение.

Синдром дисплазии соединительной ткани

Полиморфное заболевание, которое возникает из-за нарушений формирования структур и волокон соединительной ткани. Возникнуть такие нарушения могут еще на первых неделях беременности.

Причины возникновения

Данная группа дисплазий относится к наследственным болезням.

В основе лежит мутация определенных генов. В итоге нарушается правильный синтез структур соединительной ткани – коллагеновых, эластических волокон, гликопотеидов, протеогликанов и пр. Как следствие соединительная ткань теряет, полностью или частично, свои функции.

Клиника, симптомы дисплазии соединительной ткани у детей

Из-за того, что соединительная ткань расположена во многих органах, возникает полиморфизм синдромов.

  • Кожа становится слишком эластичной и растяжимой. Может тянуться в большие складки. Цвет кожи бледный с просвечивающими сосудами.
  • Дети чаще всего высокого роста, но худые.
  • Развиваются нарушения лицевого черепа – неправильный прикус, увеличение нижней челюсти, высокое готическое небо.
  • У большинства детей наблюдается пролабирование стенок клапанов сердца – чаще всего митрального клапана. При выраженной дисплазии пролапс большой и развивается регургитация тока крови.
  • Нарушения в костной системе – сколиоз, плоскостопие. Часто развиваются подвывихи в разных суставах. Это следствие гипермобильности суставов.
  • Нередко развивается нефроптоз. Чаще всего почки опускаются с обеих сторон.
  • Дети быстро утомляются, отстают в учебе. Не стремятся к активности на физкультуре. Развивается астено-вегетативный синдром.
  • Страдает и орган зрения. Дети подвержены миопии, астигматизму. Нередки случаи косоглазия. В более тяжелых случаях развивается подвывих хрусталика.
  • Дети подвержены длительным переживаниям, иногда возможно развитие депрессии.

Лечения как такового нет, как и у любого генетического заболевания. Необходимо корректировать развивающиеся синдромы.

  • Ранняя коррекция зрения.
  • Обязательное наблюдение у ортопеда с коррекцией плоскостопия и сколиоза.

Родителям не стоит давить на детей в плане учебы. Следить за настроением ребенка, чаще менять обстановку.

Дисплазия тазобедренных суставов

Ранее это заболевание называли врожденный вывих бедра, но позднее заменили на более корректное название.

Классификация

Различают следующие виды дисплазии тазобедренных суставов:

  1. Ацетабулярная. Возникает, когда в тазовой кости неполноценно сформирована вертлужная впадина. Она слишком плоская, из-за этого бедренная кость как бы выскальзывает за пределы суставной поверхности тазовой кости. В более легких случаях головка бедренной кости лишь частично покидает сустав. В более тяжелых случаях бедро вообще не соприкасается с тазовой костью.
  2. Нарушения в развитии бедренной кости. В этой ситуации вертлужная впадина развита хорошо или почти хорошо. Но головка бедренной кости находится не под тем углом к телу бедренной кости. Этот угол может быть больше или меньше. В итоге сустав также формируется неправильно.
  3. Ротационные изменения. Наиболее сложный вариант дисплазии. При нем сами суставные поверхности относительно нормально сформированы, но происходит смещение сустава относительно горизонтальной плоскости.

Чаще всего встречается первый вариант. Причем отмечено, что европейцы болеют чаще. Болезнь поражает преимущественно девочек.

Симптомы дисплазии тазобедренных суставов

Первое, на что должны обратить внимание и родители, и врачи – это укорочение одной из нижних конечностей (в случае одностороннего вывиха).

У новорожденных детей наблюдается симптом щелчка – при ротации бедренной кости слышно характерное пощелкивание. В более тяжелых ситуациях развиваются общие затруднения активных и пассивных движений, в частности отведения ноги в сторону.

При осмотре новорожденного обращают внимание на симметричность складок кожи на ягодицах.

У детей, не прошедших полноценное лечение в периоде младенчества, в дальнейшем развивается специфическая походка – «утиная». Дети страдают от сколиоза и прочих искривлений позвоночника. А также развиваются нарушения в суставах нижних конечностей.

Диагностика

Окончательный диагноз подтверждается на УЗИ тазобедренных суставов.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов у детей

Должно быть максимально ранним. Заключается в фиксации тазобедренных суставов в определенном положении. Лечение длительное, но прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Гриневич Ирина Александровна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!