Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется развитием генерализованной тромботической микроангиопатии, полиморфизмом клинической картины. Возникает вследствие сбоя защитных механизмов и выработки агрессивных антител к собственным фосфолипидным структурам организма. Лечение комплексное, направленное на купирование этиологических факторов, поддержание адекватного гемостаза, профилактику тромбозов сосудов и тромбоэмболий. Прогноз при отсутствии терапии неблагоприятный.

Этиология

Причины развития заболевания точно неизвестны. Существует предположение, что болезнь появляется на фоне генетической предрасположенности под воздействием определённых факторов.

Этиологическими явлениями, которые могут спровоцировать старт болезни, являются:

• стрессы;
• длительно существующие в организме или тяжело протекающие бактериальные, вирусные инфекции;
• злокачественные новообразования;
• системные болезни соединительной ткани;
• бесконтрольный длительный приём лекарственных препаратов;
• введение вакцин, иммунных препаратов;
• гиперинсоляция;
• перегревание, переохлаждение.

Под воздействием патогенных факторов происходят нарушения в иммунной системе и начинается неконтролируемая продукция антител к фосфолипидным элементам организма.

Фосфолипиды, их функции

Фосфолипиды по химической структуре принадлежат к сложным эфирам многоатомных спиртов и высших жирных кислот. В организме человека они представлены в виде глицерофосфолипидов, фосфосфинголипидов и фосфоинозитидов.

Эти вещества являются дважды уникальными. Электрически головка и хвосты молекул несут противоположные заряды. Кроме того, они амфифильны, обладают одновременно свойствами гидрофильности и липофильности, гидрофобности.

Такая особенность делает фосфолипиды незаменимыми во многих структурах, определяет множество функций и широкое распространение в тканях организма.

Эти вещества содержатся в большом количестве в головном мозге, обволакивают нервные волокна в составе миелиновых субстанций и синапсы, обеспечивают передачу импульсов.

Фосфолипиды являются основным строительным материалом большинства клеток, они формируют стенки клеток и внутриклеточных органоидов, обеспечивают их стабильность, пластичность, проницаемость оболочек для избирательных веществ. В случае повреждения участвуют в процессах репарации клеток.

Много фосфолипидов в печени, лёгких, половых железах, жире. Функции органов зависят от достаточного присутствия этих веществ. При их участии происходит жировой обмен, поддерживается нормальный уровень холестерина.

Образуются вещества во многих тканях организма, а также поступают извне. Норма потребления фосфолипидов с пищей составляет 5 граммов в сутки. При недостатке поступления происходит сгущение крови, развиваются артриты, артрозы, анемия, становятся сухими, ломкими волосы и ногти, развивается снижение памяти, неврастения.

При разрушении фосфолипидов поражается эндотелий кровеносных сосудов, запускается процесс внутрисосудистого свёртывания крови, образования множественных тромбов во всех тканях.

Классификация

Все варианты течения синдрома подразделяют на первичные, вторичные, катастрофические и серонегативные.

• Первичный фосфолипидный синдром появляется в отсутствие фонового заболевания, для него характерно наличие маркера HLA-DR7.
• Вторично развивается болезнь вследствие уже имеющегося сбоя иммунной системы, при этом обнаруживаются маркеры HLA-B8, HLA-DR2.
• В случае катастрофического варианта выявляется HLA-DR3, синдром проявляется остро, тромбозы массовые, состояние тяжёлое.
• Для серонегативной формы характерно отсутствие определяемых маркеров.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее, отмечаются периоды обострения и ремиссии. Степень тяжести может быть лёгкой, средней и тяжёлой.

Клиника, симптомы

Симптоматика антифосфолипидного синдрома связана с развитием генерализованного тромботического васкулита. Поражаются сосуды разного калибра, вены и артерии, расположенные в различных органах. Клиника характеризуется множественностью проявлений, полиморфностью поражений тканей.

Симптомы могут быть кожными, неврологическими, гинекологическими, гематологическими, сердечно-сосудистыми. Часто встречаются:

• сосудистая сеточка на коже, эритема стоп, ладоней;
• рецидивирующие тромбозы поверхностных и глубоких вен;
• трофические язвы на конечностях;
• повышение артериального давления, головные боли;
• преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва, снижение и потеря зрения;
• анемия, тромбоцитопения, геморрагии;
• асептический некроз костей;
• почечная, надпочечниковая недостаточность;
• поражение сердца, клапанного аппарата;
• невынашивание беременности, мёртворождение, выкидыши, гестозы;
• психические нарушения.

Объём клинических проявлений зависит от массивности, локализации тромбозов, наличия сопутствующей патологии.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. Могут назначаться:

• анализ на антитела к кардиолипину;
• тест на волчаночный антикоагулянт;
• реакция Кумбса;
• анализ на ревматоидный, антинуклеарный фактор, с-реактивный белок;
• анализы крови: общий, биохимический;
• коагулограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ внутренних органов;
• УЗДГ сосудов;
• МРТ, КТ.

Дифференциальная диагностика проводится с ДВС-синдромом, системными васкулитами, рассеянным склерозом, нефритом, опухолями.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Сложность лечения состоит в обширности, множественности поражений. Терапия направлена на профилактику тромбообразования, предупреждение тромбэмболии. При вторичном варианте развития синдрома обязательно полноценное лечение фонового заболевания.

1. Назначаются прямые и непрямые антикоагулянты, антиагреганты, кортикостероиды.
2. В тяжёлых случаях прибегают к плазмаферезу, переливанию крови, плазмы.
3. Во время беременности на протяжении всего периода гестации показаны малые дозы гормонов, гепарин, антиагреганты.
4. Посиндромную, симптоматическую терапию применяют по показаниям.
5. В периоде реконвалесценции используют, кроме медикаментозных, немедикаментозные методики: физиотерапию, массаж, ЛФК.

Средства народной медицины при данной патологии неэффективны.

Больным в период ремиссии рекомендуется умеренная физическая активность, надо избегать длительной неподвижности, вести здоровый образ жизни, отказаться от курения. Женщинам не назначают оральные контрацептивы.

Прогноз неблагоприятный при сочетании антифосфолипидного синдрома и системной красной волчанки, при выраженной тромбоцитопении.

При отсутствии должной терапии наступает инвалидизация и летальный исход.

Профилактика заболевания заключается в своевременном лечении соматических заболеваний, рациональном приёме лекарственных препаратов, дифференцированном подходе к проведению прививок.

Евдокимова Ольга Александровна