Системные заболевания

Системные заболевания – хронические полиорганные патологии, развивающиеся вследствие грубых нарушений в системе иммунного гемостаза, неконтролируемой выработки антител к собственным тканям организма. Основной мишенью разрушительного воздействия становятся структуры соединительной ткани.

Содержание:

Соединительная ткань в организме человека
Этиология и патогенез
Клиника, симптомы
Диагностика системных заболеваний
Лечение и профилактика
Отдельные системные заболевания

Клиника заболеваний полиморфна: поражаются кожа, кости, сухожилия, суставы, внутренние органы. Течение рецидивирующее. Характерна тенденция к прогрессированию. Лечение состоит в назначении цитостатиков, кортикостероидов, симптоматических препаратов. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный. Без лечения в скором времени наступает инвалидизация.

Соединительная ткань в организме человека

Соединительнотканные элементы широко представлены в человеческом организме, составляют до 60% структуры органов в виде твёрдых, желеобразных, волокнистых, жидких тканей. Кости, хрящи, связки, суставы, жировая прослойка, склеры, микроглия, кровь, лимфа являются производными соединительной ткани.

Она обладает свойствами универсальности, полиморфизма и полифункциональности, состоит из клеток и межклеточного матрикса. Межуточное вещество по объёму превышает клеточный материал, представлено эластическими, коллагеновыми и ретикулярными волокнами в основе из протеогликанов. Фибробласты, остеобласты, хондробласты, эпителиоциты, меланоциты, макрофаги, лимфоциты являют клеточный состав.

Функции соединительной ткани в организме многообразны: строительная, покровная, иммунная, репаративная, трофическая.

При аутоиммунных процессах страдают все функции, происходит системная дезорганизация целого организма.

Этиология и патогенез

Причины развития системных заболеваний точно не известны. Считается, что существует наследственная предрасположенность к их появлению, реализация которой происходит под воздействием дополнительных факторов.

Провоцирующими факторами могут явиться:

стрессы;
физические травмы;
оперативные вмешательства;
гормональные нарушения;
инфекции бактериальные или вирусные;
иммунологическое воздействие при вакцинации;
введение медикаментозных средств;
перегревание или переохлаждение;
гиперинсоляция.

Под влиянием патогенных воздействий происходит сбой в работе иммунной системы, начинается продукция антител к собственным соединительнотканным структурам, которые воспринимаются чужеродными. Иммунные комплексы, оседая на клетках-мишенях, вызывают реакции воспаления, фиброза и склероза.

Общие характерные особенности системных болезней:

мультифакторная природа;
схожесть морфологических изменений в тканях;
полиорганность поражений;
присутствие воспалительных лабораторных маркеров;
течение заболеваний рецидивирующее, постепенно прогрессирующее;
схожие принципы терапии;
при отсутствии лечения развивается несостоятельность органов, наступает инвалидизация и летальный исход.

Клиника, симптомы

Симптоматика аутоиммунных болезней разнообразна, общий признак – обширность, множественность поражений. Наиболее часто на первый план выходят признаки патологии костно-мышечной системы, кожи, сердца, почек.

Распространенными системными заболеваниями являются: красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром, системный склероз, ревматоидный артрит.

Красной волчанкой заболевают чаще молодые женщины. Болезнь проявляется появлением артритов, нефрита, эндокардита. Характерным признаком является дискоидная сыпь на коже, симметричная эритема в форме бабочки на лице.
При склеродермии возникает тугоподвижность суставов, почечная недостаточность вследствие нефросклероза, кардиосклероз. Из-за склеротических процессов в коже формируется маскообразное лицо, аллопеции.
Дерматомиозит характеризуется преимущественным поражением кожи и мышц. Беспокоят интенсивные боли и слабость в скелетных мышцах, сыпь над суставами, отёчность и гиперемия век. Часты осложнения в виде кальцинатов, миокардита, нефрита.
При антифосфолипидном синдроме нарушаются функции гемостаза, появляются множественные генерализованные тромбозы сосудов. Страдает клапанный аппарат сердца, нервная система.
Системный склероз приводит к дистрофии, фиброзу, склерозированию внутренних органов вследствие массивного сужения сосудов. Поражаются сердце, почки, лёгкие, суставы.
Для ревматоидного артрита характерно разрушение суставов симметричных, вначале мелких. Параллельно страдает сердечно-сосудистая система, развиваются нейропатии, амилоидоз почек.

Диагностика системных заболеваний

Диагностика основывается на анамнезе, клинических проявлениях, данных лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее значимы иммунологические анализы.

Часто назначают:

исследование крови на антистрептолизин, общий белок и фракции, с-реактивный белок, СОЭ, ревматический фактор;
выявление циркулирующих иммунных комплексов;
определение антител к нуклеосомам, гистонам, цитоплазматическим компонентам;
ЭКГ;
электромиограмму;
рентгенографию;
спирографию;
УЗИ, МРТ, КТ.

Лечение и профилактика

Лечение всех системных заболеваний длительное, комплексное, включает медикаментозные и немедикаментозные воздействия.

Из лекарств применяются кортикостероиды, цитостатики, миорелаксанты, обезболивающие препараты, седативные, протекторные, витаминные, симптоматические средства.
Назначаются процедуры массажа, физиолечения, лечебной физкультуры, мануальной терапии, психотерапии.
По показаниям прибегают к оперативным методам.

Комплекс мероприятий подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае, ориентируясь на степень поражения органов и систем, присутствие осложнений.

Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, своевременном лечении соматических заболеваний, рациональном применении лекарственных и вакцинных препаратов.

Евдокимова Ольга Александровна

Подробнее про отдельные системные заболевания: