Коллагеноз — болезнь, возникающая из-за патологических изменений в структуре соединительных волокон. Данное заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением. На начальной стадии изменения затрагивают костно-мышечную систему, кровеносные сосуды, а затем в процесс вовлекаются внутренние органы и кожные покровы.

Определяющими диагностическими методами для выявления коллагенозов являются:

  • инструментальные техники: рентген, МРТ, УЗИ;
  • лабораторные обследования: биопсия соединительной ткани, анализ маркеров крови и т.п.

Медицинскими стандартами в лечении болезни выступают курсы приема кортикостероидных, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов.

Причины коллагеноза

В основе заболевания лежит механизм нарушения иммунных процессов в организме, когда защитная система дает сбой и начинает уничтожать собственные клетки. Соединительная ткань при этом становится фибриноидной, поэтому утрачивает свои изначальные свойства и функции.

Коллагенозы практически всегда имеют полиорганную природу, это связано с анатомией человеческого тела, т.к. соединительные волокна входят в структуру многих органов и систем: сосудов, суставов и скелетной мускулатуры, внутренних органов. Эта ткань есть практически во всем организме и составляет половину от всей массы человеческого тела, она выполняет опорную, защитную, поддерживающую, структурную, пластическую и трофическую функцию.

При возникновении болезни поражение в основном затрагивают фибробласты, макрофаги и лимфоциты, т.е. клеточную основу соединительных волокон. Впоследствии дегенерации подвергается и межклеточное пространство — эластические, ретикулярные и эластические элементы.

Наследственные формы коллагенозов обусловлены генетическими изменениями в соединительной ткани, резкими гормональными сдвигами и нарушениями обмена веществ.

Факторы, вызывающие появление приобретенных форм коллагенозов, достоверно не изучены, но предположительно — это воздействие сочетанных причин. Например, носительство определенных хромосомных фрагментов, которые начинают активизироваться из-за внешних воздействий (инфекций, аллергий, эндокринных патологий, травм, переохлаждений, злоупотребления лекарствами или психоактивнымии веществами).

Классификация

Медики различают врожденные и приобретенные коллагенозы.

Врожденные

  • Синдром Стиклера. Заболевание проявляется потерей слуха, видимыми изменениями глаз и лица, патологиями суставов.
  • Мукополисахаридоз. Характеризуется огрубением черт лица детей, изменением суставов, признаками легочной недостаточности.
  • Синдром Элерса-Данлоса. Это заболевание, при котором суставы патологически гибкие, а кожа способна к сильному растяжению. При данном отклонении часто наблюдаются кровоизлияния, искривление костных структур, нарушение остроты зрения, косоглазие, опущение внутренних органов.
  • Синдром Марфана. Внешне проявляется удлинением ног и рук, недоразвитием жирового слоя, сердечно-сосудистыми, почечными и легочными нарушениями.

Приобретенные

  • Системный васкулит. Характеризуется поражением глаз, половых органов, кожи, десен.
  • Склеродермия. Заболевание, протекающие с изменениями в мелких сосудах, кожными патологиями и нарушениями работы сердца, желудка, легких.
  • Синдром Шегрена. Характеризуется поражением желез внутренней секреции (слюнных, слезных и др.)
  • Диффузный эозинофильный фасциит. Протекает с сильным уплотнением кожных покровов и повышением уровня эозинофилов в крови.

Разделяют коллагенозы на большие и малые (по степени поражения систем).

Стадии и симптомы коллагеноза

Несмотря на то, что данная патология имеет множество форм и видов, признаки болезни во многом схожи.

Прежде всего, коллагенозы имеют хроническое течение, при котором периоды обострений сменяются периодами затихания болезни. Всплески заболевания обычно наблюдаются на фоне стрессов, вирусных или бактериальных инфекций, эндокринных нарушений. Анатомические изменения при этой патологии непрерывно нарастают, т.е. коллагенозы развиваются стадиально.

  1. Начальный этап. Характеризуется общей сенсибилизацией организма, его высокой чувствительностью к патогенным воздействиям. При их воздействии на организм изменения охватывают сосудистые, синовиальные и серозные оболочки органов и систем, за счет чего в них возникает воспаление по аллергическому типу.
  2. Вторая фаза. Протекает как реакция аутоаллергии, т.е. организм начинает вести борьбу с собственными клетками, вырабатывая при этом большое количество антител, разрушающих коллаген, эндотелий и мышечный слой.
  3. Третья стадия. Выражается в некротизации и атрофии соединительной ткани, она утрачивает свои функции полностью.

При коллагенозах изменения очень различны, но общая тенденция у заболеваний есть — это диффузное поражение соединительных волокон во всем организме.

К примеру, при узелковом полиартрите страдают сосуды, они рубцуются и в них активно протекает спаечный процесс, что клинически выражается в образовании аневризм и гематом, в кровотечениях.

А вот при склеродермиях поражаются верхние и глубокие слои кожи, подкожная жировая клетчатка, оболочки почек, сердца, легких. Дерматомиозит затрагивает мышечную ткань, системная красная волчанка протекает с тотальными изменениями, начиная от эпидермиса и заканчивая внутренними органами.

Общие признаки коллагенозов:

  • Постоянная лихорадка, сопровождающаяся потливостью, ознобами, слабостью.
  • Аллергические проявления: зуд, жжение, сыпь, слезотечение, насморк, покашливание.
  • Стоматологические проявления — гингивиты, стоматиты.
  • Поражения сердечной мышцы (миокардиты, гипертензия, ишемия).
  • Патологии бронхолегочной системы (пневмониты, пневмосклероз).
  • Изменения в работе почек (недостаточность, амилоидоз).
  • Нарушения деятельности пищеварительной системы (диспепсии, воспаления, внутренние кровотечения).

Диагностика

  1. Опрос и осмотр врачом. Выявление характерных жалоб и объективных признаков заболевания.
  2. Выявление признаков воспаления по анализам крови (ревматоидный фактор, альфа 2-глобулинов, фибриногена, ускоренного СОЭ).
  3. Определение состояния иммунной системы через специфические маркеры — титр антител к тому или иному заболеванию.
  4. Биопсия мышечной, сосудистой, синовиальной тканей.
  5. Рентген, УЗИ, МРТ — исследования, способные показать степень патологических изменений в пораженных органах.

Лечение коллагеноза

Терапия коллагенозов заключается в постоянном проведении курсов противовоспалительной и антигистаминной терапии.

Группы препаратов, который используются при данной патологии:

  • Гормональные средства — глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон и аналоги).
  • Нестероидные противовоспалительные лекарства (Диклофенак, Ортофен и т.п.)
  • Цитостатики.
  • Иммунодепрессанты.
  • Аминохинолины.

Длительность, частота приема препаратов и их сочетание подбираются врачом согласно степени болезни и особенностям ее протекания.

Экстракорпоральные техники:

  • Плазмаферез.
  • Каскадная фильтрация крови.
  • Гемосорбция.

Физиотерапия применяется в период стихания симптомов, т.е. при ремиссиях:

  • Электрофорез.
  • Фонофорез.
  • Ультразвук.
  • Магнитотерапия.
  • Ванны: радоновые, сероводородные, углекислые.

Романовская Татьяна Владимировна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!