Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкая хроническая патология, которая относится к реактивно-дистрофической группе заболеваний. Характеризуется медленно прогрессирующим течением, проявляется клинически симметричным увеличением слюнных и слёзных желёз. Этиологическими факторами развития болезни предположительно являются эндокринные, нейротрофические, аутоиммунные расстройства. Лечение направлено на улучшение проходимости выводных протоков желёз, коррекцию их функционирования, купирование явлений воспаления. Прогноз для выздоровления зависит от этиологии, степени запущенности процесса. Возможны длительные ремиссии при адекватном лечении.

Этиология, патогенез

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предположительно развитию болезни способствуют эндокринные, аутоиммунные, нейротрофические нарушения.

Причиной начала заболевания могут явиться:

• аутоиммунные системные патологические процессы;
• болезни эндокринной системы;
• аллергия бытовая, лекарственная, пищевая, пыльцевая;
• вирусные инфекции;
• болезни крови;
• туберкулёз;
• эпидемический паротит.

Аллергический, инфекционный или иммунный процесс приводит к сужению или закупорке протоков желёз, застою секрета, атрофическим изменениям, разрастанию интерстициальной и лимфоидной ткани. Увеличение желёз обусловлено обильной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительнотканных структур.

1. Нарушаются функции желёз: защитная, трофическая, экскреторная, инкреторная, регуляторная.
2. В ротовой полости не происходит достаточного физического очищения, смывания остатков пищи.
3. Нарушается первичный противомикробный, противовирусный барьер, обеспечиваемый составными элементами слюны.
4. Изменяется кислотность среды, развивается её сухость. Создаются условия для появления стоматитов, гингивитов, глосситов, кариеса.
5. Вследствие недостаточного омывания слезой, очищения конъюнктивы развиваются сухие кератиты, конъюнктивиты.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20 – 30 лет, в процентном соотношении более страдают женщины.

Клиника, симптомы болезни Микулича

Клиническая картина зависит от этиологии, распространённости и запущенности поражения.

Первые признаки заболевания обычно связаны с поражением околоушных слюнных желёз, затем вовлекаются в процесс поднижнечелюстные и подъязычные секреторные органы. Параллельно возникают нарушения в слёзных железах.

Возможные симптомы болезни:

• припухлость околоушной, подчелюстной области;
• умеренная болезненность этих областей при пальпации;
• изменение формы лица;
• сухость во рту;
• нарушение ощущения вкуса;
• затруднение проглатывания пищи;
• нарушение речи;
• воспаление слизистых оболочек ротовой полости, язвенные её поражения;
• проблемы с использованием съёмных зубных протезов;
• множественный кариес;
• увеличение регионарных лимфатических узлов;
• повышение температуры тела;
• слабость, недомогание при присоединении воспаления желёз и слизистых оболочек;
• отёчность области орбит глаз, верхнего века;
• сужение глазных щелей;
• сухость слизистых оболочек глаз;
• боль в глазах, светобоязнь, гиперемия конъюнктивы;
• кератиты, конъюнктивиты.

Объём проявлений, степень их выраженности может быть различной.

Слюнные железы при пальпации определяются как плотные, бугристые, неоднородные структуры, не спаянные с окружающими тканями. Ощущается умеренная их болезненность. Кожа над опухолевыми образованиями не изменена, обычного цвета.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза болезни, результатов клинического осмотра и дополнительных обследований. Возможно привлечение к процессу установления диагноза врачей различных специальностей: стоматолога, гематолога, аллерголога, эндокринолога, онколога, офтальмолога, ревматолога.

Могут назначаться обследования:

• анализы крови общеклинический и биохимический;
• анализы крови на гормоны;
• сиалография;
• компьютерная томография железы;
• биопсия с гистологическим исследованием биоптата;
• иммунологическое тестирование;
• иммунохимическое тестирование;
• офтальмологические тесты с флюоресцином, Ширмера.

Типичные результаты диагностических процедур:

• В анализе крови регистрируется картина, характерная для лимфопролиферативных процессов.
• Сиалограмма визуализирует сужение или непроходимость протоков, дистрофические изменения паренхимы железы, присутствие гроздеобразных полостей овальной формы.
• На томограмме отмечается увеличение размеров желёз и патологическое изменение структуры.
• При гистологическом анализе обнаруживается обильная инфильтрация ткани плазматическими клетками, иммуноглобулинами G4, признаки фиброза, склероза.

Дифференциальная диагностика проводится с онкологическими процессами, саркоидозом, сиалоаденозами гормональными, алиментарными, лимфогранулематозом, эпидемическим паротитом.

Лечение болезни Микулича

Лечение направлено на улучшение проходимости выводных протоков желёз, коррекцию их функционирования, купирование явлений воспаления.

• С целью уменьшения размеров желёз, замедления роста курсами назначается лучевая терапия.
• Для улучшения обменных процессов, снятия болевого синдрома применяются новокаиновые блокады.
• Может назначаться галантамин для коррекции функционирования слюнных и слёзных желёз.
• При развитии вторичных воспалительных процессов для их купирования применяются антибиотики и противовоспалительные препараты.
• Могут назначаться витаминные препараты, общеукрепляющие средства, иммунокорректоры.
• Симптоматически используются обезболивающие, жаропонижающие средства, местно антисептики, стимуляторы регенерации, увлажняющие вещества для устранения процессов на слизистых ротовой полости и конъюнктиве.

Прогноз при болезни Микулича зависит от этиологии, степени запущенности процесса. Возможны длительные, стойкие ремиссии при адекватной терапии.

Евдокимова Ольга Александровна