Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – болезнь, вызванная нарушением синтеза гормонов гипофиза. Заболевание выражается в дефиците или полном прекращении выработки нужных биологических веществ. В итоге результатом прогрессирования болезни становятся различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипокортизацизм и гипогонадизм и др.) В связи с этим симптомы, клинические проявления болезни могут иметь различные вариации и течение, отличается и лечение.

Причины гипопитуитаризма

Долгое время ученые считали, что гипопитуитаризм вызывают ишемические изменения, которые проявляются некрозом тканей гипофиза. Такое масштабное патологическое изменение возникало после сильных кровотечений во время родов, обширных травм или в результате системных заболеваний (сахарный диабет, патологии щитовидки, артерииты, тяжелые анемии, эклампсия, авитаминозы, гемохроматоз и прогрессирующие обменные нарушения). Часто заболевание диагностируется при синдроме пустого турецкого седла. У женщин болезнь может развиться на фоне тяжелого токсикоза при беременности, серьезных сбоев во время климакса.

В настоящее время медики все чаще обнаруживают данную патологию на фоне развития злокачественных опухолей (первичные новообразования в турецком седле):

• хромофобная аденома;
• краниофарингиома, менингиома;
• глиома зрительного нерва.

Кроме этого, причинами гипопитуитаризма могут стать: химиотерапия, лучевое облучение, хирургические операции, туберкулезные и сифилисные инфекции, тяжелые инфекционные процессы, почечная и печеночная недостаточность.

В отдельную группу включают гипопитуитаризм, причины которого так и не удается установить, он называется идиопатическим.

Классификация

Согласно современным научным воззрениям гипопитуитаризм разделяют на:

• первичный, он проявляется при атрофии или некрозе ножки гипофиза. Такие нарушения возникают в результате перелома основания черепа, при сдавлении гипофиза растущей опухолью или аневризмой, осложнениях после оперативного вмешательства, поражениях гипоталамусной системы или других отделов мозга;
• вторичный. Этот вид болезни развивается при лимфомах, лейкемии, лимфогранулематозе, саркоидозе, длительном коматозном состоянии, токсикоинфекциях, лучевом облучении, длительном и некомпетентном употреблении лекарств.

Идиопатический гипопитуитаризм может быть вызван генетическими патологиями (врожденными, семейными). Такое состояние может быть преходящим, когда оно развивается на фоне стрессов, психопатических расстройств или неврозов.

Первичный гипопитуитаризм выявляется на фоне нарушения секреции гипофиза, вторичный – развивается как следствие нехватки внешней стимуляции гипоталамуса. Кроме этого, болезнь может появляться из-за сосудистых или неврологических заболеваний.

Симптомы гипопитуитаризма

Клиническая картина заболевания зависит от того, в каких железах внутренней секреции произошли нарушения, связанные с дефицитом гормонов гипофиза. Иногда болезнь приобретает прогрессирующее течение, хотя чаще всего его проявления долгое время остаются стертыми.

В основе болезни лежит дефицит гормонов гипофиза на фоне разного рода эндокринных патологий – нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез, яичников, надпочечников. На организме это сказывается в виде изменения половых и репродуктивных функций, грубых нарушений веса и роста, сбоях в системе основного обмена, слабости иммунитета.

Одним из первых признаков гипопитуитаризма является снижение либидо, эректильная дисфункция, замедленная эякуляция, атрофия яичек у мужчин, патологические изменения менструального цикла и синдром сухого влагалища у женщин.

У обоих полов в клинике болезни можно наблюдать облысение подмышечных впадин и зоны лобка.

Дополнительными клиническими признаками при гипопитуитаризме выступают:

• бледность лица и кожных покровов;
• низкие показатели температуры тела и артериального давления;
• утомляемость и апатия;
• сильный эмоциональный дискомфорт при возникновении чувства голода.

У детей при гипопитуитаризме наблюдается задержка роста, набора нужной массы тела, отставание в половом развитии.

Диагностика

Выявление болезни зависит от получения объективных данных при сборе анамнеза (наличие операций, семейных генетических патологий, тяжелых инфекций).

В дальнейшем структура гипоталамуса, гипофиза и других зон головного мозга исследуется с помощью компьютерной томографии или МРТ. Также проводятся различные гормональные тесты и лабораторные биохимические анализы.

Некоторую сложность для современной медицины представляют анализы на выявление гормонов роста, их дефицит подтверждает содержание в крови инсулиноподобного фактора роста ИПФР-1, так как существует определенная зависимость его изменения по отношению к синтезу гормонов роста.

Симптоматика, подобная гипопитуитаризму, может возникать на фоне временного нарушения функции гипофиза, что может наблюдаться при продолжительном голодании или тяжелых поражениях печени и почек. В таких случаях необходима дифференциальная диагностика.

Терапия

Лечение гипопитуитаризма зависит от того, какое заболевание спровоцировало его развитие.

1. Недостаток гормонов корректируют с помощью гормонов тех желез, функции которых нарушены.Например:
   • при дефиците тиреотропного гормона назначают курс приема гормонов щитовидной железы;
   • адренокортикотропного гормона – искусственных аналогов гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов);
   • при мужской половой дисфункции у мужчин пропиваются мужские половые гормоны, а мальчикам-подросткам показан хорионический гонадотропин;
   • женщин лечат методом циклической заместительной гормонотерапии с применением эстрогенов и прогестеронов;
   • гормон роста (соматотропин) применяется только в детском возрасте.
2. При опухолях гипофиза применяется хирургическое лечение – их плановое удаление или консервативная терапия – прием специальных препаратов, лучевая и химиотерапия.
3. При несахарном диабете явления гипопитуитаризма купируют курсами трийодтиронина и тироксина.
4. При гипогонадизме применяют эстрогены.
5. При доброкачественных формах гипопитуитаризма назначают нейротрансмиттеры (ноотропил, обзидан, клонидин), средства, повышающие уровень рилизинг-факторов и ингибирующих факторов гипоталамуса и уменьшающих стрессодоступность организма.

Романовская Татьяна Владимировна