Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная патология нервных стволов аутоиммунного генеза, которая развивается после инфекционного заболевания, травмы, вакцинации, на фоне стресса или переохлаждения. Клинически проявляется двигательными нарушениями, нарушением чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами. Течение заболевания прогрессирующее, при отсутствии или неадекватности лечения патология может угрожать жизни человека. Лечение комплексное, направлено на устранение этиологических факторов, купирование звеньев патогенеза, симптоматические мероприятия. Прогноз серьёзный, возможна гибель больного или пожизненная инвалидизация.

Этиология, эпидемиология

Патология является редкой, встречается в среднем с частотой 1,5:100000 человек. Вероятность развития заболевания растёт в старших возрастных категориях. По неизвестной причине мужчины болеют чаще.

Болезнь развивается вследствие аберрантной, извращённой иммунной реакции организма на иммунноактивирующее воздействие. Этиологическим фактором, запустившим аутоиммунный процесс, может послужить:

• инфекция вирусная, бактериальная, протозоидная;
• вакцинация;
• травма;
• интоксикация эндогенная;
• отравление экзогенными ядами;
• бесконтрольный приём некоторых медикаментов;
• переохлаждение;
• стресс.

Вредоносный фактор определяет старт заболевания, вследствие чего иммунная система начинает вырабатывать антитела, разрушающие собственные нервные структуры. Происходит отёк, лимфоцитарная инфильтрация, локальная или генерализованная демиелинизация корешков черепных, спинномозговых или периферических нервов.

Клиника, симптомы

Клиническая картина зависит от объёма, локализации и глубины поражений.

Первые признаки болезни появляются через 1-3 недели после инфекционного заболевания или перенесённого иного воздействия. Начальными проявлениями могут явиться парестезии в области лица, конечностей, мышечная слабость в руках, ногах.

Позже появляются боли в тазовом, плечевом поясе, спине, шее, сложности с мелкой моторикой. При прогрессировании заболевания развиваются парезы и параличи в конечностях, нарушения мимической деятельности, жевания, глотания, затрудняется или теряется речь, нарушается дыхание.

Параллельно появляются вегетативные нарушения в форме артериальной дистонии, сердечных аритмий, патологии терморегуляции, дискинезии кишечника или желчевыводящих путей, преходящих задержек мочи.

Опасными для жизни являются возможные параличи дыхательного, сосудодвигательного центра, бульбарные параличи, остановка сердца. Летальный исход наблюдается в 3-5% случаев.

Симптоматика нарастает в течение 1-2 недель, клиническая картина остаётся стабильной на протяжении 2-3 недель, затем под воздействием лечения наблюдается постепенное улучшение. Процесс восстановления может затянуться на 1-2 года.

Полное восстановление возможно в 80% случаев заболевания, у 15% больных пожизненно сохраняются параличи и парезы, у 2-5% пациентов формируется хроническая форма болезни с ремиссиями и рецидивами.

Классификация

В зависимости от локализации поражений различают формы заболевания:

• демиелинизирующую невропатию;
• моторную аксональную невропатию;
• моторно-сенсорную аксональную невропатию;
• краниальную невропатию;
• фаринго-цервико-брахиальную невропатию;
• синдром Фишера.

Болезнь может протекать в лёгкой, средней тяжести или тяжёлой форме.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза заболевания, данных клинического осмотра, результатов дополнительных инструментальных и лабораторных обследований.

Более всего диагноз основывается на клинических признаках.

Клиническими особенностями патологии, отличными от других болезней, являются:

• симметричность поражений;
• наличие в анамнезе за 2-3 недели инфекционного заболевания дыхательной системы, пищеварительного тракта, вакцинации;
• отсутствие гипертермии на фоне неврологических проявлений;
• предшествие парестезий парезам и параличам;
• редкость нарушений иннервации и дисфункции тазовых органов;
• улучшение состояния через 2-3 недели.

В процессе неврологического осмотра выявляется снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов.

Больному проводится нейрофизиологическое обследование, в ходе которого может быть назначена электромиография, функциональные дыхательные пробы, электроэнцефалограмма, ЭКГ, РЭГ.

При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживается наличие белково-клеточной диссоциации, увеличение концентрации белка.

Исследование иммунного статуса выявит высокие титры антиганглиозидных антител, увеличение содержания в крови иммуноглобулинов.

Дифференциальный диагноз проводится с инсультом, миастенией, ботулизмом, полиомиелитом, клещевым энцефалитом, менингитом, миелопатией, истерическим неврозом.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение комплексное, направлено на устранение этиологических факторов, купирование звеньев патогенеза, симптоматические мероприятия, может включать медикаментозные и немедикаментозные элементы.

Лечение осуществляется в стационаре, в отделении интенсивной терапии, так как состояние больного может потребовать проведения реанимационных мероприятий. Постоянно проводится мониторинг дыхательной и сердечной деятельности.

Чаще других мероприятий назначается плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов.

Из медикаментов могут назначаться препараты, регулирующие сердечный ритм, артериальное давление, свёртываемость крови, обезболивающие, седативные средства.

По показаниям применяется искусственная вентиляция лёгких.

В периоде реконвалесценции назначаются процедуры массажа, лечебной гимнастики, рефлексотерапии, физиотерапии, бальнеотерапии.

Процесс восстановления нарушенных функций продолжительный по времени, может занимать несколько лет. У 20% больных полное восстановление невозможно, остаются парезы и параличи, что служит причиной инвалидизации.

Профилактики развития заболевания не разработано.

Евдокимова Ольга Александровна