Криоглобулинемия

Криоглобулинемия — патологическое состояние организма, связанное с присутствием в крови человека преципитатных белков, способных при определённых температурных условиях оседать на стенках сосудов, провоцируя развитие генерализованного васкулита. Манифестация заболевания связана с перенесёнными инфекциями, системными, паразитарными болезнями, лимфопролиферативными процессами. Клинические проявления полиморфны, поражаются нервные стволы, суставы, кожа, внутренние органы. Лечение комплексное, направлено на устранение причинных факторов, воздействие на отдельные звенья патогенеза, купирование симптомов. Заболевание носит прогрессирующий характер. Прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности лечения, степени поражения систем и органов.

Этиология, причины криоглобулинемии

Патология развивается вследствие изменения характеристик, свойств белков крови. Этиологическим фактором может явиться инфекционное заболевание, заболевание крови лимфопролиферативного характера, наличие паразитов, аутоиммунное системное заболевание.

Из инфекций частыми причинами служат герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатиты, ВИЧ, цитомегаловирус. У больных хроническим гепатитом С криоглобулинемия встречается в 50% случаев.

Большой процент патологии наблюдается среди больных с лимфомами, лимфолейкозом.

Предрасполагающими факторами являются:

• пожилой возраст;
• эндокринный дисбаланс;
• переохлаждение;
• обезвоживание;
• наличие криоглобулинемии у близких родственников.

Наличие нескольких этиологических или предрасполагающих факторов делает развитие заболевания более вероятным.

Патогенез

1. Пусковым механизмом заболевания служит взаимодействие патогена с иммунными структурами организма. Вследствие стимуляции в-лимфоцитов происходит усиленная выработка ими моноклональных, поликлональных иммуноглобулинов.
2. Под влиянием низкой температуры образуются специфические криопреципитаты, которые способны откладываться на стенках микрососудов в различных органах.
3. Прикреплённые к эндотелию структуры нарушают целостность сосудистой стенки, провоцируют начало воспалительного процесса.
4. Запускается процесс повышенного свёртывания в капиллярах, образования в них микротромбов. В результате сосуды закупориваются, питание тканей перестаёт быть адекватным, нарушаются физиологические функции тканей, органов и систем.
5. В патогенезе развития нейропатии имеет значение формирование очагов ишемии периферических нервных стволов вследствие системного васкулита, аутоиммунное поражение миелиновых оболочек.

Классификация

Различают три типа заболевания.

1. Первый тип встречается в 15% случаев, характеризуется присутствием в крови моноклональных иммуноглобулинов, фракций А, М, G. Бывает связан с наличием у больного хронического лимфолейкоза, синдрома Вальденстрема, миеломы, проявляет активность ревматоидного фактора.
2. При втором типе чаще поражается нервная система. Сочетание второго и третьего типов составляет 55% случаев, характеризуется высокой степенью ревматоидной активности, наличием в крови иммуноглобулинов М. Выявляется связь с аутоиммунными процессами, лимфопролиферативными заболеваниями.
3. Для третьего типа характерно обнаружение поликлональных иммуноглобулинов, белковых фракций М и G, присутствие активности ревматоидного фактора. Выявляется связь с перенесёнными вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями. Встречается в 30% случаев заболевания.

Течение заболевания может быть лёгким, средней тяжести или тяжёлым.

Клиника, симптомы криоглобулинемии

Клинические проявления патологии полиморфны, так как связаны с системным поражением капилляров во многих органах и тканях.

Частыми симптомами являются:

• геморрагическая сыпь на коже;
• боли в суставах;
• периферическая полинейропатия;
• синдром Рейно;
• гломерулонефрит.

Сыпь локализуется на голенях, бёдрах, ягодицах, области живота, носит геморрагический характер. Элементы являются пальпируемыми, так как являются следствием васкулита мелких венул. Геморрагии располагаются на теле симметрично, их появление не сопровождается зудом. После разрешения элементов сыпи остаётся пигментация на коже.

Параллельно могут наблюдаться элементы сетчатости, крапивницы.

В 30% случаев геморрагии приводят к некрозам ткани, развитию гангрены нижних конечностей.

Около 50% случаев заболевания сопровождаются неврологическими нарушениями в форме парестезий, парезов, параличей.

Начало неврологической симптоматики характеризуется наличием чувства онемения, жжения, болей в нижних конечностях. Затем поражаются структуры верхних конечностей. Постепенно к нарушениям чувствительности присоединяются двигательные нарушения.

Для синдрома Рейно свойственно наличие парестезий, акроцианоза и похолодания дистальных отделов конечностей.

Часто при криоглобулинемии отмечаются артралгии, проявляющиеся в мелких и крупных суставах ног и рук. Боли симметричные, не сопровождаются отёком, гиперемией суставов.

Из внутренних органов чаще других страдают почки. Поражение почек может проявляться изолированной протеинурией, микрогематурией, нефротическим синдромом, гломерулонефритом, развитием хронической почечной недостаточности.

Для заболевания характерно прогрессирующее течение с периодами обострения и ремиссии.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза болезни, данных клинического осмотра, результатов дополнительных лабораторных обследований.

Основным объективным критерием диагностики служит обнаружение в сыворотке крови криоглобулинов. Показательным считается уровень криокрита более 1%.

Назначаются анализы крови: биохимические, иммунологические. Определяется СРБ, ревматоидный фактор. Исследуются по показаниям биоптаты кожи и почек. Патоморфологически для заболевания характерно наличие в тканях лейкоцитопластического васкулита в структурах сосудов мелкого и среднего калибра.

Лечение, профилактика

Лечение криоглобулинемии комплексное, направлено на устранение причинных факторов развития заболевания, воздействие на отдельные звенья патогенеза, купирование симптомов.

Назначаются препараты, подавляющие воспаление, аутоиммунные процессы, нормализующие гемостаз, обезболивающие, нормализующие работу почек.

Могут назначаться глюкокортикоиды, цитостатики, специфические препараты моноклональных антител, плазмаферез.

Для восстановления функций нервной системы применяются процедуры массажа, физиотерапии, лечебной гимнастики, рефлексотерапии.

Профилактика заключается в своевременной диагностике провоцирующих патологию заболеваний, адекватном их лечении.

Евдокимова Ольга Александровна