Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки — редкое заболевание неясной этиологии, встречающееся в детском возрасте. Характеризуется системным поражением мелких и средних артерий деструктивно-пролиферативного генеза. Клинически проявляется лихорадкой, высыпаниями на коже, гиперемией зева и конъюнктивы глаз, шейной лимфаденопатией. Высок риск развития аневризм и последующих тромбозов коронарных сосудов. Диагностика основывается на клинических критериях. Лечение направлено на устранение воспаления сосудов, купирование отдельных симптомов, профилактику осложнений. Прогноз чаще благоприятный.

Этиология, патогенез

Развитие заболевания связывают с перенесённым инфекционным или аутоиммунным процессом, который служит толчком к манифестации синдрома. В период эпидемии COVID-19 появились данные, что одной из причин развития симптома Кавасаки может быть коронавирус.

Болезнь Кавасаки не является заразной, не может передаваться от человека к человеку. Возбудители инфекций провоцируют гипериммунный процесс в организме, вследствие которого поражаются стенки сосудов. Формируется состояние генерализованного некротизирующего васкулита. Наиболее подвержены повреждению мелкие и средние артерии.

На фоне воспалительных изменений в просветах сосудов организуются тромбы, микротромбы, кровоток нарушается. Различные ткани недополучают питательных веществ, функционирование внутренних органов становится недостаточным. Вследствие закупорки капилляров появляется сыпь на коже, инъекция сосудов склер, гиперемия в горле.

Большое значение в развитии осложнений патологии играет изменение просвета артерий, формирование аневризм коронарных сосудов, тромбоз которых может явиться причиной внезапной смерти, инфаркта миокарда.

Предрасполагающими факторами служат наследственная предрасположенность, аллергические проявления.

Патологии подвержены дети, чаще возраст заболевших приходится на период от 1 до 5 лет. Взрослые болеют очень редко. Синдром встречается по всему миру, большее число случаев отмечается в Японии. Среднее количество больных 3,2:100000. Мальчики страдают чаще девочек в 1,5 раза.

Клиника, симптомы

Клиническая картина болезни Кавасаки зависит от степени поражения сосудистого русла, локализации более повреждённых участков.

В течении заболевания различают стадии: острую, подострую и восстановительную.

1. Началу болезни предшествует перенесённая острая вирусная или бактериальная инфекция. В инкубационном периоде человека могут беспокоить преходящие боли в животе, раздражительность, слабость, утомляемость.
2. Острая фаза синдрома Кавасаки продолжается до 2 недель.
   • Заболевание начинается остро. Поднимается температура тела. Появляется инъекция сосудов конъюнктивы, при этом отделяемого, слезотечения не наблюдается.
   • На 3-5 день развивается отёк кистей, стоп, подошвы и ладони приобретают красную окраску. Отёки напряжённые, плотные.
   • На 4-5 сутки отмечается появление сыпи, более выраженной на туловище. Элементы сыпи полиморфны, могут иметь вид уртикарных, кореподобных, скарлатиноподобных, количество их сгущается в области промежности. Высыпания не болят и не чешутся, существуют 3-5 дней.
   • Одновременно развивается энантема в зеве. Горло выглядит гиперемированным. При этом отмечается изменение цвета и структуры языка, он становится сосочковым и ярко-розовым. Губы ребёнка имеют красную окраску, трескаются, шелушатся.
   • Одним из признаков является увеличение шейных лимфатических узлов. Узел может быть единичным с размером 1,5-2 см в диаметре или наблюдается множественная лимфаденопатия.
   • Спустя 10 дней от начала болезни начинается шелушение подошв и ладоней, которое носит крупнопластинчатый характер.
3. Подострая фаза продолжается 2-4 недели.
   • Характеризуется развитием осложнений, наиболее частым и самым опасным из которых является тромбоз коронарных артерий. Патология сердца у больных развивается в 50% случаев, может проявляться появлением шумов, образованием аневризм или сужений сосудов, что опасно развитием инфаркта и внезапной смертью. Клинически проблемы с сердцем выражается тахикардией, нарушениями ритма, симптомами сердечной недостаточности.
   • Течение болезни может усугубляться появлением артритов, гепатита, отита, менингита, периферической гангрены, дисфункцией печени, почек. Однако при своевременном адекватном лечении риск осложнений невелик.
4. В периоде восстановления, который длится до 3 месяцев, симптомы постепенно уходят, улучшается общее состояние и самочувствие, стабилизуются функции внутренних органов, нормализуются анализы. У половины больных происходит самопроизвольная регрессия аневризм коронарных сосудов.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза болезни, данных объективного осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных обследований. Более всего диагностика опирается на клинические критерии, основными из которых являются:

• двухсторонний конъюнктивит без патологического отделяемого из глаз;
• полиморфная экзантема;
• отёк и гиперемия дистальных отделов конечностей с последующим пластинчатым шелушением;
• энантема в зеве, малиновый язык;
• увеличение шейных лимфоузлов.

При наличии четырёх из пяти признаков диагноз считается клинически обоснованным.

Из обследований могут назначаться:

• ЭКГ;
• ЭХО КГ;
• УЗИ сердца и сосудов;
• ангиография;
• анализы крови общий и биохимический.

Дополнительные исследования проводятся при подозрении на развитие осложнений или с целью дифференциальной диагностики. Необходимо исключить похожие по клинике заболевания: скарлатину, корь, ЮРА, лептоспироз, псевдотуберкулёз, системную красную волчанку, узелковый периартериит, мононуклеоз, аденовирусную инфекцию.

К процессу установления диагноза, определения плана лечения могут быть привлечены врачи разных специальностей: педиатр, дерматолог, кардиолог, ревматолог.

Лечение, профилактика

Лечение синдрома Кавасаки направлено на устранение воспаления сосудов, купирование отдельных симптомов, профилактику осложнений.

Из медикаментов назначаются аспирин, иммуноглобулин для внутривенного введения, фибринолитические препараты, кортикостероиды, симптоматические средства.

По показаниям могут применяться хирургические методики.

Прогноз чаще благоприятный.

Профилактика заболевания не разработана.

Евдокимова Ольга Александровна